Oscar Jaramillo Robledo
Cirujano de Tórax
Universidad de Caldas

Ver revisión del tema

Haga click sobre la imagen para verla en tamaño completo

Recién nacido con cuadro de polipnea y dificultad respiratoria. Al examen físico era llamativo el aumento de volumen del hemitórax derecho y a la auscultación, hipoventilación discreta.

La radiografía simple del tórax mostró una imagen de masa en el hemitórax derecho, en el lóbulo medio, con signos de ganancia de volumen y que comprime los lóbulos superior e inferior y que desplaza la silueta cardíaca hacia la izquierda.

La T.A.C. mostró una imagen de masa, con algunos componentes quísticos, en la región del lóbulo medio.

Dentro del acto operatorio, si bien existía un pedículo vascular no muy bien definido, se sospechó el diagnóstico de secuestro pulmonar. El estudio de anatomía patológica confirmó el diagnóstico de secuestro pulmonar extralobar.

fal

Paciente recién nacida de sexo femenino, sin antecedentes prenatales de importancia, quien al nacimiento presenta cuadro de falla cardíaca secundaria a derrame pericárdico comprobado por ecografía y que cedió al tratamiento médico. La ecografía reportó la existencia de una masa en el pericardio. Se planteó como diagnóstico inicial el de teratoma pericárdico (derrame pericárdico acompañado de masa). No existían antecedentes de incompatibilidad sanguínea ni de hidrops fetalis. La placa de tórax inicial mostró una silueta cardíaca aumentada de tamaño, con un corazón “en bota”.

Haga “click” en las imágenes para verlas en tamaño completo.

Una nueva radiografía de tórax, tomada a las 48 horas de nacida, mostró cómo la sombra del colon se proyectaba hacia la cavidad torácica.

Un colon por enema y unas vías digestivas altas mostraron la presencia de colon y de estómago a nivel del colon.

La Resonancia Magnética nuclear mostró la presencia de tejido hepático en la hernia.

En el acto quirúrgico se encontró una Hernia de Morgagni hacia el pericardio. En la imagen se pueden observar el colon y el estómago contenidos en el saco herniario.

Una vez reducidos éstos órganos se hizo evidente la presencia del hígado dentro del saco herniario. Nótese el ligamento redondo.

Obsérvese cómo el lóbulo izquierdo del hígado estaba contenido dentro del pericardio

Una vez se redujo el lóbulo izquierdo del hígado hacia la cavidad abdominal se procedió a la resección del saco herniario y al cierre del defecto. Nótense el corazón y el saco herniario.

La imagen postoperatoria inmediata muestra neumopericardio con el signo de los diafragmas que se encuentran.

La paciente lleva seis meses de seguimiento postoperatorio, se encuentra asintomática. El único hallazgo significativo al examen físico es la presencia de pectus excavatum leve.

fal

Pablo E. Luengas Pérez
Cirujano Pediátrico

Beatriz Lozano Solano
Cirujana Pediátrica

Servicio de Cirugía Pediátrica
Hospital Simón Bolívar
Bogotá D.C.

CASO CLÍNICO:

Edad: 2 años
Sexo: Femenino
Motivo de Consulta: Dolor abdominal, distensión abdominal y diarrea.
Antecedentes: Hiperplasia suprarrenal manejada con prednisolona.

Examen físico: peso 18 kgs, tallam 95 cms, TA: 120/75. Presentaba hipertricosis y masa abdominal palpable. El examen de los genitales mostró pubarquia Tanner III, pigmentación de los labios y clítoris hipertrófico.

Haga click en las imágenes para verlas en tamaño completo

Ecografía abdominal

T.A.C. Abdominal

Marcadores tumorales:

17OHP: 20.8ng/dl

Desoxicorticosterona: 412ng/dl

Androstenodiona: 47.4ng/dl

Testosterona: 7.2ng/dl

Resonancia magnética cerebral: no disponible

Carpograma: no disponible

Cirugía

Anatomía Patológica

Tumor benigno de células esteroideas de origen cortical

Seguimiento postoperatorio

Al mes presentó pérdida de peso y al quinto mes de seguimiento desapareció la hipertricosis

Los tumores de células esteroideas tienen una incidencia menor al 0.1% y se clasifican en luteoma estromal, tumor de células de Leydig y tumor esteroideo no especificado, y su diagnóstico es histológico.

fal

Fernando Álvarez López, MD
Cirujano Pediatra.
Universidad de Caldas
Manizales.

Ante la sospecha de cuerpo extraño en las vías aéreas se debe ordenar estudio radiológico que incluya Rx PA y Lateral del tórax y Rx en inspiración y espiración. El hallazgo indiscutible es la visualización del cuerpo extraño. Como no es hallazgo frecuente se deben considerar otras variantes de hallazgos:

1. Rx de tórax normal: es hallazgo frecuente y NO DEBE descartar cuerpo extraño en vías aéreas.
2. Atrapamiento de aire (Figura 1): los cuerpos extraños se comportan como válvulas debido a la elasticidad de los bronquios permitiendo el ingreso de aire durante la inspiración pero el cierre precoz de la vía aérea sobre el objeto inhalado hace que la espiración del pulmón o del lóbulo comprometido sea incompleta. Se presenta un cuadro de lóbulo o pulmón hiperlúcido con signos de ganancia de volumen (Figura 2), lo cual es mejor demostrado en la placa espirada.

Haga click en las figuras para ver la imagen completa

Figura 1. Atrapamiento de Aire

Figura 2. Pulmón Hiperlúcido con signos de ganancia de volumen

3. Atelectasia lobar o pulmonar

Figura 3. Atelectasia pulmonar

Figura 4.

4. Neumonía, absceso o atelectasia cicatricial por la presencia de bronquiectasias.

5. El atrapamiento de aire asociado a esfuerzos severos de tos puede llevar a rupturas alveolares lo que origina fuga de aire que se desplazará a través del intersticio produciendo un neumomediastino (sin la presencia de neumotórax) que se denomina Enfisema Intersticial (Figura 5)

Figura 5. Enfisema Intersticial

6. Debe diferenciarse el cuerpo extraño en las vìas aèreas superiores de aquel que està localizado en el esófago (Figura 6). Para las monedas es útil el signo de que cuando està localizada en el esófago se verà redonda en la PA pero si yace en las cuerdas vocales tendrà aspecto lineal pues se verà de perfil.

Figura 6. Cuerpo extraño en esófago

7. Ver el cuerpo extraño en la radiografía. La figuras 7 y 7a muestran un cuerpo extraño insólito: un gancho de grapadora en un recién nacido. La figuras 8 y 8a muestran una guía de tubo traqueal en el bronquio fuente derecho

Figura 7

Figura 7 a

Figura 8

fal

Oscar Jaramillo Robledo, MD
Cirujano de Tórax
Universidad de Caldas
Manizales

Haga click en las imágenes para ver la imagen completa

Paciente procedente de área rural con cuadro de inicio súbito de dificultad respiratoria. La radiografía al ingreso mostró signos de atrapamiento de aire en el hemitórax derecho. Se realiza el diagnóstico de cuerpo extraño en vías aéreas y se realiza una broncoscopia rígida. Se extrajo grano de café que se encontraba enclavado en el bronquio fuente derecho. La extracción fue difícil pues el cuerpo extraño ya estaba hidratado.

Seis horas después de presidente el niño comienza a presentar enfisema subcutáneo en la parte superior del cuerpo, sin signos de dificultad respiratoria. Ante la presencia de gran enfisema se realizó una mediastinostomía por vía supraesternal, lo cual mejoró el cuadro de enfisema subcutáneo. Probablemente el paciente no hubiera requerido este procedimiento, una vez evaluada la evolución benigna del cuadro.

Las radiografías de tórax muestran enfisema intersticial y mediastinal. El paciente se soportó con oxígeno a altas concentraciones y fue dado de alta sin otras complicaciones.

fal

Paciente remitido al hospital luego de haber sufrido una caída mientras corría con una botella en la mano; la botella ocasionó una herida penetrante a tórax a nivel de V espacio intercostal izquierdo. En el hospital local se le colocó un tubo a tórax el cual presentaba mínimo drenaje. El cuerpo extraño se veía a través de la herida. Al examen se escuchaban ruidos cardíacos con leve velamiento y no existía ingurgitación yugular. Se tomó una placa de tórax portátil que mostró crecimiento de la silueta cardíaca. El cuerpo extraño (vidrio) se observaba en contacto con el ápex cardíaco

Obsérvese el cuerpo extraño.

La toracotomía demostró dos heridas cardíacas del ventrículo derecho, las cuales fueron suturadas. El paciente se recuperó satisfactoriamente.

]]> http://www.sccp.org.co/2009/12/02/archivo-herida-cardiaca-por-un-trozo-de-vidrio/feed/ 0 http://www.sccp.org.co/2009/12/02/archivo-estenosis-anal-y-malformacion-en-asa-de-balde/ http://www.sccp.org.co/2009/12/02/archivo-estenosis-anal-y-malformacion-en-asa-de-balde/#comments Thu, 03 Dec 2009 02:12:01 +0000 admin http://192.168.1.67/sccp/?p=84 Fernando Alvarez López. MDCirujano Pediatra.
Universidad de Caldas
Manizales

feral@telesat.com.co

A propósito de la revisión sobre malformaciones anorectales, presentamos el caso de un niño de dos años de edad con múltiples consultas por estreñimiento. Recibió múltiples tratamientos con laxantes, nunca fue examinado el ano. El paciente presentaba una estenosis anal  (sólo permitía el paso de una bujía de Hegar # 7) y malformación en asa de balde. Se realizó un doble colgajo Y-V superior e inferior. Actualmente presenta deposiciones normales y se encuentra en programa de dilataciones (Hegar # 14).

Aspecto del ano en el momento de la consulta. Presenta un puente de piel entre el rafé escrotal y el ano (asa de balde).

Se hace más notoria la malformación en asa de balde y la estenosis anal.

La calibración anal sólo permite el paso de una bujía de Hegar # 7

fal

Erik Olaff Mejía, MD, quepd
Cirujano Pediatra.
Medellín

Presentación del Caso Clínico:

Paciente de 9 años de edad, quien consultó en Diciembre de 1995 por presentar masa abdominal de 9 meses de evolución, acompañada de vómito y deposiciones con pintas de sangre. Se le realizó radiografía de esófago, estómago y duodeno que demostró retardo en el vaciamiento gástrico. Una ecografía abdominal mostró una masa en hemiabdomen derecho de 12 x 8 cms, sólida, acompañada de pequeña masa sobre riñón derecho, con calcificaciones pequeñas. La TAC abdominal confirmó la masa, independiente a órganos anexos, otra masa retrocava de baja densidad, otra en el lóbulo derecho del hígado y otra sobre el riñón derecho con calcificaciones. Se lleva a cirugía realizándose resección amplia del tumor, el cual se apreciaba como una gran masa móvil y dura: así mismo se extrajo la masa prerrenal, sin encontrarse las masas retrocava y hepática descritas en la TAC.

El informe inicial de patología (Dic. 95) fue de Tumor Neuroectodérmico Primitivo.

Al año del seguimiento se detectó una nueva masa en topografía de la suprarrenal derecha por ecografía y por TAC. Es llevada nuevamente a cirugía encontrándose una masa dura, irregular, de 5 cms. De diámetro, adherida a hígado, la cual se resecó junto a la glándula suprarrenal. La patología reportó (Mayo 97) un Tumor Desmoplásico de Células Pequeñas de la Infancia. Los informes de inmunohistoquímica mostraron una reacción fuertemente positiva para Vimentina, al igual que para Enolasa Neuronal Específica. Figura No 1.

Figura No 1.

En Marzo del 98 presenta nueva masa con calcificaciones en hipocondrio izquierdo entre el bazo, el estómago y el páncreas, y otra masa en colon ascendente, diagnosticadas por ecografía y TAC. Programada nuevamente a cirugía en Abril/98, se realizó resección total del tumor, colectomía parcial con anastomosis T-T del colon, esplenectomía y resección de la cola del páncreas.

El informe de patología confirma la recidiva del tumor de células pequeñas Desmoplásico Abdominal, con resultados de inmunohistoquímica negativos para todos los marcadores.

Resumen

Aunque la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos en niños son rabdomiosarcomas, cerca del 47% de los sarcomas de tejidos blandos en niños tienen una histología diferente a rabdomiosarcoma. Los tumores de tejidos blandos no-rabdomiomatosos comprenden en su totalidad hasta un 3% de todos los tumores en la edad infantil, por lo cual se necesita un mejor entendimiento de su biología y la manera cómo se deben manejar. Debido a que la mayoría de los tumores de tejidos blandos se presentan principalmente en adultos, la experiencia que se tiene en niños es tomada primordialmente de la experiencia en ellos. En la práctica los tumores de células redondas pequeñas incluyen los linfomas, neuroblastomas y el tumor de Ewing, así como aquellos que están íntimimente relacionados a este último, los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET), los rabdomiosarcomas pobremente diferenciados, el tumor de células pequeñas redondas desmoplásico, y el tumor de Wilms blastémico (1). Dentro de este grupo el tumor de células redondas desmoplásico ocupa una pequeña porción de incidencia dentro de la población infantil.

El tumor de célula redonda pequeña desmoplásico (DSRCT) es una enfermedad maligna, de extrema agresividad, recientemente reconocida y descrita por Gerald en 1989 que afecta principalmente a niños y jóvenes adultos, con edad promedio de 21 años (9) con una predilección marcada hacia los hombres con una relación de 11:1 a 14:1 (13), y que usualmente compromete el abdomen y/o el peritoneo pélvico (2) La mayoría son resistentes a tratamiento de poliquimioterapia, causando la muerte en un promedio de 23 meses después del diagnóstico (14). Los signos y síntomas se describen en la Tabla 1.

Tabla 1. Síntomas al momento del diagnóstico en 68 pacientes (9)

Desde 1989, se han reportado 101 casos de DSCRT, incluyendo 19 casos en el informe inicial de Gerald (9), 27 casos adicionales en una serie combinada de Gerald y Rosai (9E) y 22 casos descritos por Ordoñez en el M.D. Anderson Cancer Center (9F). La mayoría de los pacientes se presentaron con malestar gastrointestinal o genitourinario, seguidos por masas ya sean abdominales o pélvicas (9). Dos pacientes se presentaron con masas escrotales (9G) y un paciente tenía una masa meníngea intracraneana (9H). La diseminación metastásica se comprobó en 60% de los pacientes al diagnóstico, especialmente a ganglios linfáticos regionales, hígado, compromiso ovárico en 4 pacientes, cuatro con compromiso de metástasis pulmonares o pleurales.

Una característica distintiva es la coexpresión de fenotipos musculares, epiteliales y neurales. Microscópicamente la lesión se compone de células redondas, pequeñas que se encuentran dentro de un estroma denso, pero en ocasiones, puede presentar otros patrones histológicos, y en raros casos, el tumor se puede presentar con morfología parecida al carcinoma de células transcisionales, al neuroblastoma, o al tumor carcinoide. También se han documentado casos compuestos casi exclusivamente de células fusiformes (2). A diferencia de los tumores de células pequeñas redondas más comunes en la infancia, el DSRCT se presenta formando cordones de células separadas por un estroma característicamente denso. Las células neoplásicas tienden a estar juntas con núcleos hipercromáticos redondos u ovales, nucleolos poco evidentes y citoplasma escaso (9); las mitosis a menudo están presentes con necrosis central ocasionalmente (9A).

Se distingue de los otros tumores debido a su comportamiento histoquímico y la presencia de abundante estroma desmoplásico (3). La diferenciación divergente comunmente se logra por la coloración histoquimica para marcadores epiteliales (queratina, antígeno de membrana epitelial), neurales (enolasa neuro-específica) y musculares (desmina). También se ha comprobado una translocación recíproca t (11;22)(p13;q12) específica para esta entidad en 60% de los casos (4)(14)(8), la cual es responsable por la fusión de los genes EWS y WT1. La banda comprometida en la translocación, 11p13, ha sido asociada con un posible gene supresor que está presente también en el tumor de Wilms (WT1) (9B). Se produce una fusión en la transcripción de los genes EWT y WT1 lo cual resulta en un RNA quimérico EWT-WT1, demostrado en 4/5 casos con DSRCT de Krekschman en 1996 (9,10). Tabla No 2.

Tabla 2 (9-10).

Se ha visto que la translocación EWT-WT1 también induce la formación del PDGFA o factor A de crecimiento plaquetario, que tiene la capacidad de transformación débil, aunque actúa, como mitógeno y como quimioatrayente para fibroblastos y células endoteliales, a lo cual se le atribuye su avanzada reacción estromal y el gran reclutamiento vascular que se observan en éstos tumores (6)

Esta entidad es poco radiosensible y el pronóstico a menudo es desfavorable, aunque se han reportado varios casos de respuesta parcial (PR) o completa (CR) con sobrevidas a largo plazo.(3) Debido a la inexistencia de marcadores tumorales para el diagnóstico o el seguimiento de estos pacientes ultimamente se ha venido probando la importancia de su seguimiento con Ca125 o con la enolasa neuro-específica, sin resultados concluyentes. Debido a la característica tripartita de diferenciación algunos autores creen que el DSRCT puede representar una neoplasia blastomatosa que se origina de las células pleuripotenciales subperitoneales primitivas derivadas del mesodermo intraembriónico esplacnofrénico o de la cavidad celoma intraembriónica (15), aunque los hallazgos patológicos sugieren que se trata de una neoplasia sarcomatosa (16).

Aunque típicamente se presenta en el abdomen, también se puede presentar en otros sitios, especialmente paratesticulares (se han reportado seis casos) y con compromiso de las vías urinarias en 3 casos. Los casos para-testiculares se presentaron en la edad adulta temprana entre los 17 a 37 años, especialmente como masas escrotales (en cinco casos) o como dolor escrotal (en 1 caso). Típicamente comprometen el tejido blando paratesticular, la serosa y el epidídimo cerca de la unión con el rete testis (5). Dos de éstos tumores mostraron formación de túbulos focalmente, y uno también mostró rosetas. Su inmunohistoquímica típica es: positiva para queratina, vimentina, desmina y enolasa neuroespecífica, pero negativa para HBA-71 y anti S-100 (5). En una rara ocasión se reportó el caso de un joven con DSRCT con una forma diseminada dentro del tórax como primario, y enfermedad metastásica al diagnóstico que comprometía ganglios linfáticos regionales, hígado, riñón, hueso y tejido subcutáneo. En otro informe se presentó un paciente con una masa mural gástrica con metástasis a hígado (14), en donde la única sintomatología era anorexia, vómito y astenia de una semana de evolución, a quien se le encontró una gran hepatomegalia como hallazgo físico. El paciente típico se presenta con dolor abdominal, nausea y vómito, y masa palpable (14). El estudio que se utiliza es la TAC que usualmente demuestra un tumor retroperitoneal, peritoneal o dentro del mesenterio como primario, con depósitos nodulares peritoneales, ascitis y metástasis intrahepáticas. Los hallazgos en la laparotomía usualmente son de una masa tumoral grande localizada sobre el peritoneo, pero con dificultad de definir el sitio exacto del origen del primario. La resección quirúrgica completa a menudo es imposible debido a su diseminación peritoneal difusa.

La terapia inicial debe ser la cirugía para procedimientos tanto de biosia (anatomía patológica y estudios de biología molecular), como para los casos de resección parcial, o resección total, ojalá de forma radical, la cual es posible en una minoría de los casos. Se utiliza también la laparotomía de segunda mirada en los casos en que utilizó terapia de “window” o ciclos prequirúrgicos, así como en algunos casos especiales se requiere hasta una tercera mirada en los casos donde se logra respuesta parcial comprobada (PR). Se han intentado diferentes tratamientos médicos como el inicial de DOX/VCR/CPM con buenas respuestas iniciales pero con progresión de la enfermedad y refracción al tratamiento con un curso típicamente rápido y fulminante (18). En la mayoría de los estudios se describe “quimioterapia” sin especificar la terapia específica, dosis, ni tiempo administrado como describió Kretschman en su estudio (9) en la siguiente tabla. Tabla No. 2 (9).

Tabla No 2 (9).

Fahrat et al, en Francia (12) trataron 5 pacientes con quimioterapia basada en el Cisplatino (CP) como parte de su tratamiento de primera línea de salvamento. Tres de las pacientes eran mujeres y su edad promedio fue de 22 años. La mayoría se presentaron con masas intraabdominales y un caso de presentación paratesticular. Se les aplicó el régimen PAVEP que consistia en CPM: 300 mg/ms2/dia EV en el d3;EP: 75 mg/m2/dia EV d1-d3; DOX: 40 mgrs/m2/dia EV d1 y CP: 100 mg/m2/dia EV d4 por 6 ciclos mensuales. En ocasiones se utilizó el régimen PEVEP el cual sustituía la DOX por Epirrubicina (40 mg/m2/dia EV d1-d2). Con esto se observó una solo CR en el caso de la lesión paratesticular, con estabilidad de la enfermedad en el resto en los primeros 4- 9 meses, pero progresando posteriormente a la muerte por su enfermedad. La toxicidad que se encontró fue principalmente mielosupresión y mucositis, como efectos colaterales más intensos, así como neutropenia y episodios febriles, aun con tratamiento con G-SF, en un 69% de los casos.

Cuando se obtuvo estabilidad de la enfermedad se incluyó en el protocolo de quimioterapia de altas dosis con EP: 1500 mg/m2; CarboP: 1000 mg/m2; IF: 7500 mg/ m2) con soporte de trasplante periférico de medula ósea y cirugía de “segunda mirada”. En este estudio se aplicó irradiacion total abdominal a un caso sin alteración de la enfermedad, asi como con el uso del IF-alfa.

El tratamiento óptimo todavía no se ha determinado. Aunque en la laparotomía inicial usualmente se hace resección incompleta o “debulking”, especialmente en pacientes sintomáticos, su impacto en la sobrevida no se ha determinado con certeza (12) Se debe realizar orquidectomía inguinal a todos los casos de lesiones paratesticulares.

Krekschmar et al. Reportaron tres casos que trataron con cirugía inicial (ya sea “debulking” o resección completa), seguido de un esquema de tratamiento de VCR/CPM/DOX alternando con 5 ciclos de ifosfamida y etoposido, con resultados todavía desalentadores.

Hay informes más recientes de Kushner et al (11), donde se les aplica una terapia multinodal agresiva con régimen mieloablativo con Tiotepa, Carboplatino y terapia de rescate de “stem cells”. Los resultados fueron diferentes si habían o no recibido tratamiento previo. Dentro del grupo de los no tratados previamente se encontró CR en 70% y PR en 20%. El 50% de los paciente permaneció libre de enfermedad pero se les dio terapia de consolidación con Tiotepa y carboplatino. Dos de los pacientes con CR y los dos con PR murieron ya sea por progresión de su enfermedad como por complicaciones infecciosas (candidiasis). Los dos pacientes previamente tratados están vivos en la actualidad con PR, sin progresión de la enfermedad.

De una revisión anterior (12) se encontraron 60 pacientes tratados con quimioterapia y/o radioterapia, donde una CR en 8 pacientes, pero de los cuales 3 recurrieron de nuevo. La inmunoterapia como la radioterapia ha demostrado ser poco efectiva. En la actualidad se está estudiando la posibilidad de radioterapia intraoperatoria a altas dosis por el grupo del St. Jude Children’s Research Hospital dirigido por el Dr. Merchant (13).

Basados en las observaciones de nuestro caso y la revisión de la literatura, nuestra recomendación es pensar en la posibilidad del DSRCT como diagnóstico diferencial en cualquier masa del tracto gastrointestinal en adolescentes y adultos jóvenes, aunque tengan ausencia de enfermedad peritoneal, patología mesentérica o ascitis. Esperando el desarrollo de estrategias de tratamiento racionales basadas en estudios prospectivos, el uso de los anteriores regímenes terapéuticos deben ser considerados en el manejo de estos tumores, perferiblemente en conjunto con la resección quirúrgica, cuando es posible.

Futuro:

El futuro está abierto para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes. Está casi clara su característica patológica y su composición multiestructural, pero fallan los marcadores tumorales adecuados para su diagnóstico inicial y su seguimiento. Hay que determinar en el futuro la importancia de la resección quirúrgica con respecto al impacto en la sobrevida de estos pacientes, así como el mejor momento para su intervención. Definitivamente, se deberán establecer protocolos de quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia adecuados para el tratamiento de esta enfermedad que ayuden a mejorar la sobrevida, posiblemente con protocolos de terapia más agresiva, con mejor soporte de intervención en las complicaciones (antibióticoterapia, terapia de rescate de células stem o transplante de médula ósea para terapias ablativas). Averiguar en nuestro medio la incidencia de esta enfermedad, así como del manejo actual que esta recibiendo.

Referencias:

1. Miettinen M.;Chatten J.; Paetau A.: Monoclonal antibody NB84 in the differential diagnosis of neuroblastoma and other small round cell tumors. American J Surg Pathology 22(3);327-3332, 1998

2. Ordoñez N.; Sahin A.: Ca 125 production in desmoplastic small round cell tumor: Report of a case with elevated serum levels and prominent signet ring morphology. Human Pathology Vol 29, No 3 (March) :294-299.

3. Fizazi K.; Farhat F.; Rixe T.: Ca 125 and neuron-specific enolase (NSE) as tumour markers for intra-abdominal desmoplastic small round-cell tumours. British J Cancer (1997) 75 (1), 76-78

4. Hibshoosh H.; Lattes R.: Immunohistochemical and molecular genetic approaches to soft tissue tumor diagnosis: A Primer. Seminars in Oncology, Vol. 24, No 5 (Oct), 1997; 515-525

5. Cummings O.; Ulbright T.; Young R.: Desmoplastic ssmall round cell tumor of the paratesticular region: A report of six cases. Am J Surg Pathology 21 (2): 219-225,1997

6. Lee S.B.; Kolquist K.A.; Nichols K.: The EWS- WT1 translocation product induces PDGFA in desmoplastic small round-cell tumour. Nature Genetics. Vol 17. Nov. : 309-313, 1997

7. Venkateswaran L.; Jenkins J.; Kaste S.: Disseminated intrathoracic desmoplastic small round-cell tumor: A case report. J Ped Hemology-Oncology 19(2): 172-175,1997.

8. Liu J.; Nau M.; Zucman-Rossi J.: LINE-I element insertion at the t(11,22) translocation breakpoint of a desmoplastic small round cell tumor. Genes Chromosomes Cancer, 18: 232-239, 1997.

9. Kretschmar C.; Colbach C.; Bhan I.: Desmoplastic small cell tumor: A report off three cases and a review of the literature. J Ped Hematology-Oncology 18 (3): 293-298, 1996

10. Benjamin L ; Fredericks W.J.; Barr F.G.: Fusion of the EWS1 and WT1 genes as a result of the t(11,22)(p13,q12) translocation in desmoplastic small round cell tumors. Medical Ped Oncology 27: 434-439, 1996
11. Kushner B.; LaQuaglia M; Wollner N.: Desmoplastic small round-cell tumor: Prolonged progression-free survival with aggressive multimodality therapy. J Clin Oncology , Vol 19, No 5 (May), 1996: 1526-1531.
12. Farhat F.; Culine S.; Lhommé C.: Desmoplastic small round cell tumors: Results of a four-drug chemotherapy regimen in five adult patients. Cancer Vol 77, No 7 (April): 1363-1366, 1996
13. Merchant T.; Zelefsky M.; Sheldon J.M.: High-dose rate intraoperative radiation therapy for pediatric solid tumors. Medical Ped Oncology 30: 34-39 , 1998
14. Murray J.; Minifee P; Trautwein L.: Intraabdominal desmoplastic small round cell tumor presenting as a gastric mural mass with hepatic metastases. J Ped Hematology- Oncology 18 (3): 289- 292,1996
15. Tison V.; Cerasoli S;Morigi F.: Intracranial desmoplastic small-cell tumor- Report of a case. American J Surg Pathology 20 (1): 112-117,1996
16. Parkash V; Gerald W.; Parma A.: Desmoplastic small round cell tumor of the pleura. American J Surg Pathology 19(6): 659-665, 1995
17. De Alava E.;Ladanyi M; Rosai J.: Detection of chimeric transcripts in desmoplastic small round cell tumor and related developmental tumors by reverse transcriptase polymerasae chain reaction. Am J Pathology, Vol 17, No 6. Dec 1995: 1584-1591
18. Crombleholme T.; Harris B.: Jacir N.: The desmoplastic round cell tumor: A New Solid Tumor of Childhood. J Ped Surg, Vol 28, No 8 ( Aug), 1993: 1023-1025
19. Argatoff L.; Oçonnell J.X.; Mathers J.A.: Detection of the EWS/WT1 gene fusion by reverse transcriptase-polymerase chain reaction in the diagnosis of the intra-abdominal desmoplastic small round cell tumor. Am J Surg Pathology 20 (4): 406- 412, 1996.

fal

Fernando Álvarez López, MD
Cirujano Pediatra.
Universidad de Caldas
Manizales.

Paciente de 9 meses de edad con episodios de infección respiratoria desde el nacimiento. Fue prematura y requirió ventilación mecánica.

La presente radiografía, tomada en el período neonatal ya mostraba la lesión a nivel del hemotórax izquierdo, pero no fue manejada y la paciente fue dada de alta.

Haga click en las figuras para ver la imagen completa

Luego de múltiples episodios de infección respiratoria se realizó una nueva radiografía de tórax que mostró la persistencia de la imagen quística en el hemitórax izquierdo.

Una tomografía computarizada mostró:

Imagen detallada de la tomografía

La paciente fue llevada a cirugía con un diagnóstico preoperatorio de quiste broncogénico con probable localización en el segmento VI del pulmón izquierdo. En cirugía se encontró un quiste con contenido aéreo localizado en el segmento VI. No fue necesario resecar parénquima pulmonar y se realizó resección completa del quiste.

Imagen intraoperatoria que muestra una lesión quística sin contenido líquido, de paredes delgadas, sobre el territorio del segmento VI del pulmón izquierdo

Reporte de anatomía patológica: Estructura de 7 x 6 x 0.2 cm de espesor. Pared de quiste conformada por tejido fibroso desprovisto de epitelio de recubrimiento casi en su totalidad quedando focos con epitelio cuboidal. Adyacente al quiste se ve tejido pulmonar con alvéolos sobredistendidos con septos rotos y tejido conectivo hemorrágico. Quiste broncogénico

La evolución postoperatoria fue satisfactoria y la paciente se encuentra asintomática.

fal

Fernando Álvarez López, MD
Cirujano Pediatra.
Universidad de Caldas
Manizales.

Paciente de sexo masculino de 1 año de edad quien consultó por cuadro de infección respiratoria viral que progesivamente lo llevó a presentar insuficiencia respiratoria, requiriendo ventilación mecánica. La madre refería antecedentes de infecciones respiratorias a repetición. El cuadro hemático era compatible con la presencia de una infección de origen viral.

Haga click en las imágenes para ver la imagen completa.

Figura 1: Radiografía simple de tórax al ingreso a la UCI. Presencia de imagen quística bien delimitada en el ápex del hemitórax derecho

Figura 2: Imagen al colocar la sonda nasogástrica. Nótese la sonda desplazada hacia la derecha.

Figura 3:  Estudio con medio de contraste por la sonda nasogástrica que demostró la gran desviación del esófago hacia la derecha.

Figura 4: Tomografía computarizada que mostró imagen quística con líquido en su interior en la porción apical del hemitórax derecho.

Figura 5: Detalle de la tomagrafía donde se observa el recorrido anormal de la sonda nasogástrica y la compresión de las luces del esófago y de la tráquea

Figura 6: Imagen intraoperatoria en el momento de la toracotomía. El lóbulo superior derecho se encontraba colapsado por el quiste y hacia la parte medial este comprimía la tráquea, lo cual estaba causando el cuadro de insuficiencia respiratoria

Figura 7: Disección del esófago, el cual se encontraba completamente desplazado hacia la porción externa del tórax. No existía comunicación alguna entre el quiste y el esófago o la vía aérea.

Figura 8: Imagen del quiste resecado. El examen de anatomía patológica fue reportado como un quiste de duplicación entérica de tipo esofágica.

Figura 9: Aspecto del tórax después de la resección.

El paciente se recuperó satisfactoriamente sin complicaciones. Al segundo día postoperatorio fue retirado de la ventilación mecánica.

fal