Texto de Cirugía Pediátrica


 

 


 

             
 

Vía aérea
Estenosis subglótica


Nicolás G. Mora Bendeck, M.D.
Cirujano Pediátrico
Hospital de la Misericordia
Bogota, D.C.

Mizrahinn Méndez Manchola, M.D.
Cirujano Pediátrico
Hospital de la Misericordia
Bogota, D.C.

 

Objetivos

- Reconocer las principales causas congénitas y adquiridas de la estenosis subglótica.

- Conocer los signos y los síntomas de la obstrucción de la vía aérea superior en los niños.

- Comprender la fisiopatología de la obstrucción de la vía aérea superior.

- Identificar las indicaciones de traqueostomía en niños

- Conocer las principales técnicas invasivas y no invasivas para el manejo de la estenosis subglótica en niños.

Introduccion.

La cirugía traqueal ha evolucionado en un intento por mejorar la permeabilidad de la vía aérea enferma y pretende optimizar el paso de aire al pulmón de la manera más fisiológica posible para lograr el intercambio gaseoso. Son múltiples las causas de obstrucción de la vía aérea y pueden ser súbitas o de instauración lenta. Un porcentaje importante de pacientes con intubación traqueal prolongada (prematuros, neurológicos, respiratorios, politraumatizados) desarrollará una estenosis subglótica, la cual puede prevenirse con los cuidados adecuados.

La estenosis subglótica se presenta cuando la luz de la vía aérea a nivel del cricoides es menor de 3.5 milímetros. Puede ser congénita pero la causa más frecuente es la intubación prolongada. Otras causas son el trauma, las traqueostomías altas, las quemaduras químicas o térmicas y la distrofia de los cartílagos.

Causas congénitas.

Hay diversos síndromes en los que se presentan anomalías que ocasionan obstrucción de la vía aérea. Dentro de las obstrucciones altas de la nariz y del espacio postnasal, además de la atresia de coanas, están las anomalías del esqueleto centrofacial, como el síndrome de Treacher Collins, el síndrome de Apert y el de Crouzon. La secuencia de Pierre–Robin también puede ocasionar dificultad respiratoria. Las obstrucción orofaríngea puede estar dada por macroglosia como ocurre en el cretinismo y en el síndrome de Beckwith–Wiedemann. Los linfangiomas y hemangiomas gigantes también obstruyen la vía aérea superior. El tiroides ectópico puede estar localizado a un nivel tal que obstruya la vía aérea. Se pueden encontrar tiroides ectópicos localizados en zonas que ocasionan obstrucción de la vía aérea; los pacientes con trisomía 21 tienen mayor incidencia, pero la mayoría mejora al crecer.

La estenosis cricoidea congénita se presenta por un defecto en el desarrollo del sexto arco branquial, probablemente en la séptima semana del desarrollo embrionario, y es una entidad rara. En la estenosis adquirida temprana, que es más frecuente que la congénita, se interroga un origen autoinmune. Su manejo inicial requiere traqueostomía. En el caso de las malacias el crecimiento de la vía aérea permitirá la decanulación alrededor de los cuatro años de edad.

Fisiopatología.

La estenosis subglótica ocasiona un sonido particular, el estridor, que debe conocerse para poder identificarla. El estridor es el sonido producido en una vía aérea parcialmente obstruida Según el nivel en la vía aérea donde se encuentra la obstrucción el sonido cambiará.

El principio de Venturi se refiere al movimiento linear de un gas el cual es afectado por la presión lateral de las paredes del recipiente por donde fluye. El patrón de flujo intermitente causa vibraciones de la pared, ocasionando un sonido. La mayoría de sonidos se ocasionan en el tiempo inspiratorio. Un ejemplo del principio de Venturi se presenta en la supraglotis, la lengua y en la faringe; éstas estructuras se conforman de tejidos con poco soporte que frecuentemente ocluyen la vía aérea durante la inspiración.

La obstrucción glótica y subglótica producen estridor inspiratorio que se vuelve espiratorio al aumentar la obstrucción; la glotis y la subglotis cuentan con ligamentos vocales de soporte fuertes que son menos afectados por el principio de Venturi. El flujo de aire está limitado a la luz absoluta porque la vía aérea es fija. Si se produce estridor es porque existe un gran compromiso dado el estrechamiento considerable de la vía aérea a ese nivel.

El diagnóstico y las decisiones deben ser rápidas si el estridor es severo y de inicio súbito.

Estudio.

La evaluación del paciente debe incluir una historia clínica completa donde se deben tener en cuenta el tiempo de inicio de los síntomas y su duración; la presencia de dificultad respiratoria y de disfonía; las características del llanto; la relación con la alimentación y con la deglución; la relación con los cambios de posición y con trastornos del sueño. Son importantes los antecedentes de trauma, las anomalías congénitas asociadas, la prematurez y la intubación endotraqueal previa. Otras causas de obstrucción de la vía aérea son la hemorragia intracraneana, las enfermedades neuromusculares y las alteraciones intratorácicas.


El examen del paciente debe determinar la frecuencia respiratoria y el nivel de conciencia. Los pacientes presentan taquipnea inicial, luego la respiración se torna profunda y finalmente aparece el compromiso mental. Si no hay dificultad respiratoria severa se puede considerar la posibilidad de realizar una fibronasolaringoscopia o una broncoscopia rígida.

Los estudios iniciales son la radiografía anteroposterior y lateral del cuello con técnica de alto kilovoltaje que permite detallar los detalles anatómicos de la vía aérea superior. Cuando se sospechan anillos traqueales completos se debe recurrir a la tomografía, la resonancia y finalmente a la broncoscopia.

La radiografía del tórax puede mostar atrapamiento aéreo, atelectasia o los cuerpos extraños radioopacos. La fluoroscopia de la vía aérea permite la visualización de la dinámica respiratoria.

Finamente, la tomografía o la resonancia nuclear magnética ayudan a determinar la presencia de abscesos o masas retrofaríngeas y anomalías vasculares que comprimen la vía aérea.

El diagnóstico final se hace con la endoscopia que permite la visualización de las estructuras y la evaluación directa de la dinámica respiratoria alta. La nasofaringoscopia flexible permite una buena evaluación de los movimientos de las cuerdas vocales. La endoscopia rígida permite una laringoscopia detallada y evalúa la supraglotis, la glotis, y la subglotis; es útil para tomar medidas de la vía aérea y para ver el contorno de la mucosa y la movilidad de las cuerdas vocales. La movilidad de las cuerdas se evalúa con el paciente en un plano anestésico superficial, pero existe riesgo de laringoespasmo.


El estudio de la estenosis subglótica requiere un análisis detallado, un examen físico adecuado y estudios que sean lo menos invasivos.
Recientemente, se ha implementado la tomografía con reconstrucción tridimensional que permite sin realizar maniobras invasivas observar el lugar exacto de la obstrucción y de esta manera brinda al cirujano un mapa preciso de la zona a intervenir.

Clasificación.

Se habla de estenosis subglótica cuando el diámetro de la vía aérea es menor de 4 milímetros en el recién nacido a término o de 3 milímetros en el prematuro. Las estenosis más severas son aquellas que ocurren 2 a 3 centímetros por debajo de las cuerdas vocales. La estenosis puede ser membranosa o cartilaginosa.

Las obstrucción en el neonato es de alto riesgo porque las secreciones y el edema agravan el cuadro al disminuir la luz disponible en la vía aérea.

Las formas adquiridas de estenosis subglótica son más severas que las de origen congénito. La forma adquirida secundaria a intubación endotraqueal tiene mayor riesgo de ocurrir durante la primera semana y disminuye levemente después de este tiempo. Algunos factores que pueden ser favorables hacia el manejo conservador de las estensis subglótica secundaria a intubación endotraqueal son el peso mayor a 1500 gramos, no haber tenido ventilación asistida 10 días antes del examen inicial, motilidad normal de las cuerdas vocales, requerimiento de oxígeno con una fracción inspirada menor a 35%, ausencia de falla cardiaca y de infección respiratoria.


Desde el punto de vista clínico-patológico la estenosis subglótica se puede clasificar así:

Clasificación clínico-patológica de la estenosis subglótica.

Suave: Estenosis por estrechez del conus elasticus. En ella hay aumento del tejido conectivo y de las glándulas mucosas las cuales se encuentran dilatadas. Corresponde a un proceso reparativo con tejido de granulación, con fibrosis submucosa e hiperplasia glandular submucosa.

Dura: Se presenta por estrechez del cartílago cricoides. Se encuentra aumento del tejido cartilaginoso que forma placas, con una vía aérea posterior de calibre mínimo. Puede haber una cicatriz firme completa, incompleta o septada. En las fases más avanzadas se encuentra cartílago con forma normal, eventualmente con tamaño pequeño para la edad del paciente, o cartílago con forma anormal, y en la forma más severa hay atrapamiento del primer anillo traqueal.

Combinada: Se observan ambos componentes.

La clasificacion de Cotton define la estenosis según el manejo.

Clasificación de la estenosis subglótica de acuerdo al grado y al manejo
Grado I:
Estenosis < 70 % Manejo conservador con abordaje endoscópico
Grado II:
Compromiso del 70 al 90% Manejo quirúrgico
Grado III:
Compromiso entre 90 y 99% Manejo quirúrgico
Grado IV:
Obstrucción total Manejo más complejo

T
ratamiento.

El uso del surfactante ha ayudado a disminuir la incidencia de estenosis subglótica por intubación prolongada en niños prematuros. La estenosis subglótica se produce como consecuencia de diversos factores como la duración de la intubación, el tamaño del tubo endotraqueal, y el número de extubaciones fallidas. Por tal motivo lo más importante es la prevención con la utilización de tubos endotraqueales de tamaño adecuado, la manipulación mínima del tubo, y el utilizar técnicas cuidadosas de extubación. De igual manera los procedimientos diagnósticos deben ser muy cuidadosos; no se debe forzar el broncoscopio, y en los pacientes que requieran dilatación de la tráquea no se deben forzar los dilatadores rígidos o las bujías puesto que ocasionan lesión y sangrado de la mucosa traqueal, con cicatrización y fibrosis que agravarán la estenosis. Los dilatadores de balón distribuyen la presión en forma radiada y gradual y causan menos trauma. Estos métodos pueden evitar las traqueoplastias abiertas en los casos menos severos.

En las estenosis extensas y severas, con luz de menor de 1 milímetro se han utilizado los catéteres de balón. En los casos de anillos traqueales completos la dilatación con balón ocasiona división posterior del anillo.

Las dilataciones son útiles en las primeras semanas posteriores a la lesión y luego su utilidad es menor puesto que ya ha ocurrido maduración del tejido colágeno. Algunos estudios mencionan la inyección de esteroides en la zona de la estenosis; sin embargo este procedimiento también puede ocasionar lesiones secundarias. Otros métodos terapeúticos son la electrocauterización del tejido de granulación y la colocación de soportes o stents intraluminales luego de la dilatación. El manejo endoscópico también puede hacerse con láser de CO2, pero los tejidos vecinos son muy frágiles y se pueden ocasionar lesiones iatrogénicas.

En resumen, se considera que la estenosis subglótica es un problema complejo que tiene muchos abordajes. Probablemente ninguno de los métodos terapeúticos descritos brinda una solución completa y el enfoque debe ser individualizado.


Cirugía.

Los diferentes abordajes para el manejo de la estenosis subglótica son:

- Traqueostomía.
- Manejo endoscópico.
- Terapia con esteroides.
- Colocación de stents (molde o tutor) intralaríngeos.
- Resección de lesiones con láser.
- Técnicas abiertas: split anterior del cricoides, laringofisura anterior o posterior, laringofisura y división posterior con colocación de injertos, anastomosis tirotraqueal, interposición del hioides, colgajo miocutáneo vascularizado de músculo esternohioideo, colgajo mio-perióstico de esternocleidomastoideo y mio-óseo clavicular.

Traqueostomía.

La traqueostomía es un procedimiento que comenzó a ser común a mediados de los 1800. La primera se realizó con éxito en un niño en 1880. Hacia 1965 se comenzó a utilizar la intubación endotraqueal para el apoyo ventilatorio neonatal y se comenzó el estudio de los problemas laríngeos y las estenosis en niños. El 40% de los pacientes con estenosis subglótica requieren traqueostomía, la cual se utiliza en la fase inicial luego de detectar la estenosis subglótica o en una fase intermedia entre el diagnóstico y la reparación definitiva.

La traqueostomía tiene indicaciones precisas y no debe utilizarse en todos los pacientes con dificultad respiratoria. En primer lugar se debe analizar la causa de la disnea y del estridor y si no es posible su corrección rápida y eficaz se debe considerar la traqueostomía. Es un procedimiento de cierta complejidad que se utiliza para la solución temporal de lesiones traqueales, obstrucción de la vía aérea superior y obstrucción laríngea.

La traqueostomía tiene complicaciones como lesión vascular, extubación accidental, obstrucción, ulceración traqueal, infección y estenosis traqueal.

Aún no se ha resuelto en forma definitiva cuál es el tiempo que define a la intubación como prolongada en niños y por tanto cuál es el momento para realizar una traqueostomía.

Split (división) anterior del cartílago cricoides.

Se trata de una técnica descrita inicialmente por Cotton y Seid en 1980. Pretende la expansión de la vía aérea mediante una disección paratraqueal mínima, sin necesidad de traqueostomía concomitante. Se realiza una incisión vertical sobre el cartílago cricoides y los dos primeros anillos traqueales incluyendo la mucosa. Se coloca un drenaje de caucho y se aproxima la piel. Posteriormente se deja al paciente con un tubo endotraqueal durante una semana. Inicialmente se recomendó entre 14 y 21 días, pero se logró disminuir el tiempo con disminución de las complicaciones. Esta técnica permite un manejo inicial que distorsiona muy poco la anatomía, y que brinda la posibilidad de realizar una laringotraqueoplastia posterior si se llegara a necesitar, o asumir otros manejos como la fulguración endoscópica de las lesiones, o la crioterapia.

Reconstrucción laringotraqueal.

A partir de la II Guerra Mundial se hizo necesario el desarrollo de técnicas como la expansión del cricoides (único anillo completo en la luz de la vía aérea), para mejorar la permeabilidad de la vía aérea. En 1938, Looper describió la colocación de injertos autólogos con hueso hioides y a la división anterior y posterior del mismo se añadió la colocación de una prótesis o stent que permitiera la cicatrización sin obstrucción de la luz traqueal. La reconstrucción laringotraqueal utiliza diversas técnicas como la laringotraqueoplastia en escalera o dentada, la aplicación de injertos de cartílago, y los splits (divisiones) anteriores y posteriores del cricoides con o sin injerto, con tasas de éxito en aproximadamente el 90 % de los casos. La estenosis congénita de la tráquea es una condición rara de muy alta mortalidad puesto que la mayoría de los casos comprometen más del 50 % de la longitud de la tráquea.

Ninguna técnica para corrección de los anillos traqueales completos ha sido completamente satisfactoria. En las estenosis severas se ha intentado la dilatación con catéteres Fogarty, sin éxito. Igualmente se utilizó el láser, dividiendo la tráquea en su cara posterior y colocando un tubo endotraqueal de soporte.

Uno de los parámetros de seguimiento más importantes que no es tenido en cuenta en todos los estudios es el estado de la voz en los controles postoperatorios. El estudio de Cotton menciona una voz normal en el 28 % de los pacientes y anormal en el 40 %; el 4 % corresponde a pacientes afónicos, y no se aclara bien su causa aunque podría corresponder a lesiones ocasionadas por el uso prolongado del tubo endotraqueal, o por iatrogenia durante la cirugía. El 85 % de los pacientes pueden desarrollar ejercicio en forma normal. Durante el sueño se presenta ronquido leve en el 27 % de los pacientes no necesariamente como consecuencia de la cirugía, y 62 % refieren sueño normal.

Otras técnicas.

Las estenosis adquiridas, generalmente por intubación, han sido manejadas de diferentes maneras, con resecciones amplias e interposición de injertos múltiples. Finalmente se comenzó a investigar sobre el uso de diferentes soportes o stents, entre ellos los tubos endotraqueales.

El stent de Palmaz es una malla tubular expandible de acero inoxidable. Otros metales utilizados son el níquel-titanio, y actualmente el nitinol. Estos soportes metálicos expandibles (Palmaz) han sido utilizados en modelos experimentales en ovejas. Las ovejas a las que se les realizó únicamente dilatación traqueal fallecieron, mientras las que tuvieron un stent tuvieron un desarrollo adecuado. El control fluoroscópico mostró colapso parcial de los moldes, pero sin perder su utilidad.

Complicaciones.

No siempre las complicaciones dependen del manejo o de la técnica quirúrgica aplicada; hay situaciones que se pueden y se deben prever para evitar el fracaso de una cirugía tan compleja como la utilizada para el manejo de la estenosis subglótica.

Las complicaciones generalmente están dadas por:

- Tapón de moco.
- Infección de la herida o formación de absceso (Alrededor del 5º día).
- Formación de tejido de granulación.
- Hematoma o hemorragia postoperatoria.
- Neumatocele o aerocele.
- Problemas asociados al injerto.
- Problemas asociados al stent (migración, ruptura, enfisema subcutáneo).

Se presentan complicaciones post-reconstrucción traqueal inherentes a la técnica quirúrgica como tal, a los materiales utilizados, o a la reacción propia de cada paciente con el método utilizado. Una de las complicaciones más temidas es la reaparición de la estenosis.

Las traqueostomías que permanecen en niños durante más de un año generalmente se acompañan de complicaciones como la traqueomalacia severa periostomal y/o colapso significativo del cartílago cricoides. La decanulación en estos pacientes puede ser muy complicada por obstrucción de la vía aérea superior, por infección respiratoria recurrente, y por la cicatrización excesiva. Existen métodos quirúrgicos que solucionan el colapso cricoideo y la traqueomalacia periostomal que permiten la extubación inmediata; en ellos se reseca la fístual tráqueo-cutánea y se realiza un cierre transverso de la tráquea con suspensión cricoido-traqueal anterior que permite elevar estos dos elementos.

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