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| Nicolás
G. Mora Bendeck, M.D.
Cirujano Pediátrico
Hospital de la Misericordia
Bogota, D.C.
Mizrahinn Méndez Manchola, M.D.
Cirujano Pediátrico
Hospital de la Misericordia
Bogota, D.C.
Objetivos
-
Reconocer las principales causas congénitas y adquiridas
de la estenosis subglótica.
-
Conocer los signos y los síntomas de la obstrucción
de la vía aérea superior en los niños.
-
Comprender la fisiopatología de la obstrucción
de la vía aérea superior.
-
Identificar las indicaciones de traqueostomía en niños
-
Conocer las principales técnicas invasivas y no invasivas
para el manejo de la estenosis subglótica en niños.
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Introduccion.
La
cirugía traqueal ha evolucionado en un intento por mejorar
la permeabilidad de la vía aérea enferma y pretende
optimizar el paso de aire al pulmón de la manera más
fisiológica posible para lograr el intercambio gaseoso. Son
múltiples las causas de obstrucción de la vía
aérea y pueden ser súbitas o de instauración
lenta. Un porcentaje importante de pacientes con intubación
traqueal prolongada (prematuros, neurológicos, respiratorios,
politraumatizados) desarrollará una estenosis subglótica,
la cual puede prevenirse con los cuidados adecuados.
La
estenosis subglótica se presenta cuando la luz
de la vía aérea a nivel del cricoides es menor de
3.5 milímetros. Puede ser congénita pero la causa
más frecuente es la intubación prolongada. Otras causas
son el trauma, las traqueostomías altas, las quemaduras químicas
o térmicas y la distrofia de los cartílagos.
Causas congénitas.
Hay
diversos síndromes en los que se presentan anomalías
que ocasionan obstrucción de la vía aérea.
Dentro de las
obstrucciones altas de la nariz y del espacio postnasal, además
de la atresia de coanas, están las anomalías del esqueleto
centrofacial, como el síndrome
de Treacher Collins, el síndrome
de Apert y el de Crouzon.
La secuencia de Pierre–Robin
también puede ocasionar dificultad respiratoria. Las obstrucción
orofaríngea puede estar dada por macroglosia como ocurre
en el cretinismo y en el síndrome
de Beckwith–Wiedemann. Los linfangiomas y hemangiomas
gigantes también obstruyen la vía aérea superior.
El tiroides ectópico puede estar localizado a un nivel tal
que obstruya la vía aérea. Se pueden encontrar tiroides
ectópicos localizados en zonas que ocasionan obstrucción
de la vía aérea; los pacientes con trisomía
21 tienen mayor incidencia, pero la mayoría mejora al crecer.
La estenosis cricoidea congénita se presenta por un defecto
en el desarrollo del sexto arco branquial, probablemente en la séptima
semana del desarrollo embrionario, y es una entidad rara. En la
estenosis adquirida temprana, que es más frecuente que la
congénita, se interroga un origen autoinmune. Su manejo inicial
requiere traqueostomía. En el caso de las malacias el crecimiento
de la vía aérea permitirá la decanulación
alrededor de los cuatro años de edad.
Fisiopatología.
La
estenosis subglótica ocasiona un sonido particular, el estridor,
que debe conocerse para poder identificarla. El estridor es el sonido
producido en una vía aérea parcialmente obstruida
Según el nivel en la vía aérea donde se encuentra
la obstrucción el sonido cambiará.
El principio de Venturi se refiere al movimiento linear de un gas
el cual es afectado por la presión lateral de las paredes
del recipiente por donde fluye. El patrón de flujo intermitente
causa vibraciones de la pared, ocasionando un sonido. La mayoría
de sonidos se ocasionan en el tiempo inspiratorio. Un ejemplo del
principio de Venturi se presenta en la supraglotis, la lengua y
en la faringe; éstas estructuras se conforman de tejidos
con poco soporte que frecuentemente ocluyen la vía aérea
durante la inspiración.
La obstrucción glótica y subglótica producen
estridor inspiratorio que se vuelve espiratorio al aumentar la obstrucción;
la glotis y la subglotis cuentan con ligamentos vocales de soporte
fuertes que son menos afectados por el principio de Venturi. El
flujo de aire está limitado a la luz absoluta porque la vía
aérea es fija. Si se produce estridor es porque existe un
gran compromiso dado el estrechamiento considerable de la vía
aérea a ese nivel.
El diagnóstico y las decisiones deben ser rápidas
si el estridor es severo y de inicio súbito.
Estudio.
La
evaluación del paciente debe incluir una historia clínica
completa donde se deben tener en cuenta el tiempo de inicio de los
síntomas y su duración; la presencia de dificultad
respiratoria y de disfonía; las características del
llanto; la relación con la alimentación y con la deglución;
la relación con los cambios de posición y con trastornos
del sueño. Son importantes los antecedentes de trauma, las
anomalías congénitas asociadas, la prematurez y la
intubación endotraqueal previa. Otras causas de obstrucción
de la vía aérea son la hemorragia intracraneana, las
enfermedades neuromusculares y las alteraciones intratorácicas.
El examen del paciente debe determinar la frecuencia respiratoria
y el nivel de conciencia. Los pacientes presentan taquipnea inicial,
luego la respiración se torna profunda y finalmente aparece
el compromiso mental. Si no hay dificultad respiratoria severa se
puede considerar la posibilidad de realizar una fibronasolaringoscopia
o una broncoscopia rígida.
Los estudios iniciales son la radiografía anteroposterior
y lateral del cuello con técnica de alto kilovoltaje que
permite detallar los detalles anatómicos de la vía
aérea superior. Cuando se sospechan anillos traqueales completos
se debe recurrir a la tomografía, la resonancia y finalmente
a la broncoscopia.
La radiografía del tórax puede mostar atrapamiento
aéreo, atelectasia o los cuerpos extraños radioopacos.
La fluoroscopia de la vía aérea permite la visualización
de la dinámica respiratoria.
Finamente, la tomografía o la resonancia nuclear magnética
ayudan a determinar la presencia de abscesos o masas retrofaríngeas
y anomalías vasculares que comprimen la vía aérea.
El diagnóstico final se hace con la endoscopia que permite
la visualización de las estructuras y la evaluación
directa de la dinámica respiratoria alta. La nasofaringoscopia
flexible permite una buena evaluación de los movimientos
de las cuerdas vocales. La endoscopia rígida permite una
laringoscopia detallada y evalúa la supraglotis, la glotis,
y la subglotis; es útil para tomar medidas de la vía
aérea y para ver el contorno de la mucosa y la movilidad
de las cuerdas vocales. La movilidad de las cuerdas se evalúa
con el paciente en un plano anestésico superficial, pero
existe riesgo de laringoespasmo.
El estudio de la estenosis subglótica requiere un análisis
detallado, un examen físico adecuado y estudios que sean
lo menos invasivos.
Recientemente, se ha implementado la tomografía con reconstrucción
tridimensional que permite sin realizar maniobras invasivas observar
el lugar exacto de la obstrucción y de esta manera brinda
al cirujano un mapa preciso de la zona a intervenir.
Clasificación.
Se
habla de estenosis subglótica cuando el diámetro de
la vía aérea es menor de 4 milímetros en el
recién nacido a término o de 3 milímetros en
el prematuro. Las estenosis más severas son aquellas que
ocurren 2 a 3 centímetros por debajo de las cuerdas vocales.
La
estenosis puede ser membranosa o cartilaginosa.
Las
obstrucción en el neonato es de alto riesgo porque las secreciones
y el edema agravan el cuadro al disminuir la luz disponible en la
vía aérea.
Las formas adquiridas de estenosis subglótica son más
severas que las de origen congénito. La forma adquirida secundaria
a intubación endotraqueal tiene mayor riesgo de ocurrir durante
la primera semana y disminuye levemente después de este tiempo.
Algunos factores que pueden ser favorables hacia el manejo conservador
de las estensis subglótica secundaria a intubación
endotraqueal son el peso mayor a 1500 gramos, no haber tenido ventilación
asistida 10 días antes del examen inicial, motilidad normal
de las cuerdas vocales, requerimiento de oxígeno con una
fracción inspirada menor a 35%, ausencia de falla cardiaca
y de infección respiratoria.
Desde el punto de vista clínico-patológico la estenosis
subglótica se puede clasificar así:
Clasificación
clínico-patológica de la estenosis subglótica. |
•
Suave: Estenosis por estrechez del conus elasticus.
En ella hay aumento del tejido conectivo y de las glándulas
mucosas las cuales se encuentran dilatadas. Corresponde
a un proceso reparativo con tejido de granulación,
con fibrosis submucosa e hiperplasia glandular submucosa.
• Dura: Se presenta por estrechez del cartílago
cricoides. Se encuentra aumento del tejido cartilaginoso
que forma placas, con una vía aérea posterior
de calibre mínimo. Puede haber una cicatriz firme
completa, incompleta o septada. En las fases más
avanzadas se encuentra cartílago con forma normal,
eventualmente con tamaño pequeño para la edad
del paciente, o cartílago con forma anormal, y en
la forma más severa hay atrapamiento del primer anillo
traqueal.
• Combinada: Se observan ambos componentes.
|
La
clasificacion de Cotton define la estenosis según el manejo.
| Clasificación
de la estenosis subglótica de acuerdo al grado y al manejo |
Grado
I: |
Estenosis
< 70 % |
Manejo
conservador con abordaje endoscópico |
Grado
II: |
Compromiso
del 70 al 90% |
Manejo
quirúrgico |
Grado
III: |
Compromiso
entre 90 y 99% |
Manejo
quirúrgico |
Grado
IV: |
Obstrucción
total |
Manejo
más complejo |
Tratamiento.
El
uso del surfactante ha ayudado a disminuir la incidencia de estenosis
subglótica por intubación prolongada en niños
prematuros. La estenosis subglótica se produce como consecuencia
de diversos factores como la duración de la intubación,
el tamaño del tubo endotraqueal, y el número de extubaciones
fallidas. Por tal motivo lo más importante es la prevención
con la utilización de tubos endotraqueales de tamaño
adecuado, la manipulación mínima del tubo, y el utilizar
técnicas cuidadosas de extubación. De igual manera
los procedimientos diagnósticos deben ser muy cuidadosos;
no se debe forzar el broncoscopio, y en los pacientes que requieran
dilatación de la tráquea no se deben forzar los dilatadores
rígidos o las bujías puesto que ocasionan lesión
y sangrado de la mucosa traqueal, con cicatrización y fibrosis
que agravarán la estenosis. Los dilatadores de balón
distribuyen la presión en forma radiada y gradual y causan
menos trauma. Estos métodos pueden evitar las traqueoplastias
abiertas en los casos menos severos.
En
las estenosis extensas y severas, con luz de menor de 1 milímetro
se han utilizado los catéteres de balón. En los casos
de anillos traqueales completos la dilatación con balón
ocasiona división posterior del anillo.
Las
dilataciones son útiles en las primeras semanas posteriores
a la lesión y luego su utilidad es menor puesto que ya ha
ocurrido maduración del tejido colágeno. Algunos estudios
mencionan la inyección de esteroides en la zona de la estenosis;
sin embargo este procedimiento también puede ocasionar lesiones
secundarias. Otros métodos terapeúticos son la electrocauterización
del tejido de granulación y la colocación de soportes
o stents intraluminales luego de la dilatación.
El manejo endoscópico también puede hacerse con láser
de CO2, pero los tejidos vecinos son muy frágiles y se pueden
ocasionar lesiones iatrogénicas.
En resumen, se considera que la estenosis subglótica es un
problema complejo que tiene muchos abordajes. Probablemente ninguno
de los métodos terapeúticos descritos brinda una solución
completa y el enfoque debe ser individualizado.
Cirugía.
Los
diferentes abordajes para el manejo de la estenosis subglótica
son:
-
Traqueostomía.
- Manejo endoscópico.
- Terapia con esteroides.
- Colocación de stents (molde o tutor) intralaríngeos.
- Resección de lesiones con láser.
- Técnicas abiertas: split
anterior del cricoides, laringofisura anterior o posterior,
laringofisura y división posterior con colocación
de injertos, anastomosis tirotraqueal, interposición
del hioides, colgajo miocutáneo vascularizado de
músculo esternohioideo, colgajo mio-perióstico
de esternocleidomastoideo y mio-óseo clavicular.
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Traqueostomía.
La traqueostomía es un procedimiento que comenzó a
ser común a mediados de los 1800. La primera se realizó
con éxito en un niño en 1880. Hacia 1965 se comenzó
a utilizar la intubación endotraqueal para el apoyo ventilatorio
neonatal y se comenzó el estudio de los problemas laríngeos
y las estenosis en niños. El 40% de los pacientes con estenosis
subglótica requieren traqueostomía, la cual se utiliza
en la fase inicial luego de detectar la estenosis subglótica
o en una fase intermedia entre el diagnóstico y la reparación
definitiva.
La
traqueostomía tiene indicaciones precisas y no debe utilizarse
en todos los pacientes con dificultad respiratoria. En primer lugar
se debe analizar la causa de la disnea y del estridor y si no es
posible su corrección rápida y eficaz se debe considerar
la traqueostomía. Es un procedimiento de cierta complejidad
que se utiliza para la solución temporal de lesiones traqueales,
obstrucción de la vía aérea superior y obstrucción
laríngea.
La traqueostomía tiene complicaciones como lesión
vascular, extubación accidental, obstrucción, ulceración
traqueal, infección y estenosis traqueal.
Aún no se ha resuelto en forma definitiva cuál es
el tiempo que define a la intubación como prolongada en niños
y por tanto cuál es el momento para realizar una traqueostomía.
Split (división) anterior del cartílago
cricoides.
Se trata de una técnica descrita inicialmente por Cotton
y Seid en 1980. Pretende la expansión de la vía aérea
mediante una disección paratraqueal mínima, sin necesidad
de traqueostomía concomitante. Se realiza una incisión
vertical sobre el cartílago cricoides y los dos primeros
anillos traqueales incluyendo la mucosa. Se coloca un drenaje de
caucho y se aproxima la piel. Posteriormente se deja al paciente
con un tubo endotraqueal durante una semana. Inicialmente se recomendó
entre 14 y 21 días, pero se logró disminuir el tiempo
con disminución de las complicaciones. Esta técnica
permite un manejo inicial que distorsiona muy poco la anatomía,
y que brinda la posibilidad de realizar una laringotraqueoplastia
posterior si se llegara a necesitar, o asumir otros manejos como
la fulguración endoscópica de las lesiones, o la crioterapia.
Reconstrucción
laringotraqueal.
A partir de la II Guerra Mundial se hizo necesario el desarrollo
de técnicas como la expansión del cricoides (único
anillo completo en la luz de la vía aérea), para mejorar
la permeabilidad de la vía aérea. En 1938, Looper
describió la colocación de injertos autólogos
con hueso hioides y a la división anterior y posterior del
mismo se añadió la colocación de una prótesis
o stent que permitiera la cicatrización sin obstrucción
de la luz traqueal. La reconstrucción laringotraqueal utiliza
diversas técnicas como la laringotraqueoplastia en escalera
o dentada, la aplicación de injertos de cartílago,
y los splits (divisiones) anteriores y posteriores del
cricoides con o sin injerto, con tasas de éxito en aproximadamente
el 90 % de los casos. La estenosis congénita de la tráquea
es una condición rara de muy alta mortalidad puesto que la
mayoría de los casos comprometen más del 50 % de la
longitud de la tráquea.
Ninguna técnica para corrección de los anillos traqueales
completos ha sido completamente satisfactoria. En las estenosis
severas se ha intentado la dilatación con catéteres
Fogarty, sin éxito. Igualmente se utilizó el láser,
dividiendo la tráquea en su cara posterior y colocando un
tubo endotraqueal de soporte.
Uno
de los parámetros de seguimiento más importantes que
no es tenido en cuenta en todos los estudios es el estado de la
voz en los controles postoperatorios. El estudio de Cotton menciona
una voz normal en el 28 % de los pacientes y anormal en el 40 %;
el 4 % corresponde a pacientes afónicos, y no se aclara bien
su causa aunque podría corresponder a lesiones ocasionadas
por el uso prolongado del tubo endotraqueal, o por iatrogenia durante
la cirugía. El 85 % de los pacientes pueden desarrollar ejercicio
en forma normal. Durante el sueño se presenta ronquido leve
en el 27 % de los pacientes no necesariamente como consecuencia
de la cirugía, y 62 % refieren sueño normal.
Otras técnicas.
Las estenosis adquiridas, generalmente por intubación, han
sido manejadas de diferentes maneras, con resecciones amplias e
interposición de injertos múltiples. Finalmente se
comenzó a investigar sobre el uso de diferentes soportes
o stents, entre ellos los tubos endotraqueales.
El stent de Palmaz es una malla tubular expandible de acero inoxidable.
Otros metales utilizados son el níquel-titanio, y actualmente
el nitinol. Estos soportes metálicos expandibles (Palmaz)
han sido utilizados en modelos experimentales en ovejas. Las ovejas
a las que se les realizó únicamente dilatación
traqueal fallecieron, mientras las que tuvieron un stent tuvieron
un desarrollo adecuado. El control fluoroscópico mostró
colapso parcial de los moldes, pero sin perder su utilidad.
Complicaciones.
No
siempre las complicaciones dependen del manejo o de la técnica
quirúrgica aplicada; hay situaciones que se pueden y se deben
prever para evitar el fracaso de una cirugía tan compleja
como la utilizada para el manejo de la estenosis subglótica.
Las complicaciones generalmente están dadas por:
-
Tapón de moco.
- Infección de la herida o formación de absceso
(Alrededor del 5º día).
- Formación de tejido de granulación.
- Hematoma o hemorragia postoperatoria.
- Neumatocele o aerocele.
- Problemas asociados al injerto.
- Problemas asociados al stent (migración, ruptura,
enfisema subcutáneo).
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Se
presentan complicaciones post-reconstrucción traqueal inherentes
a la técnica quirúrgica como tal, a los materiales
utilizados, o a la reacción propia de cada paciente con el
método utilizado. Una de las complicaciones más temidas
es la reaparición de la estenosis.
Las
traqueostomías que permanecen en niños durante más
de un año generalmente se acompañan de complicaciones
como la traqueomalacia severa periostomal y/o colapso significativo
del cartílago cricoides. La decanulación en estos
pacientes puede ser muy complicada por obstrucción de la
vía aérea superior, por infección respiratoria
recurrente, y por la cicatrización excesiva. Existen métodos
quirúrgicos que solucionan el colapso cricoideo y la traqueomalacia
periostomal que permiten la extubación inmediata; en ellos
se reseca la fístual tráqueo-cutánea y se realiza
un cierre transverso de la tráquea con suspensión
cricoido-traqueal anterior que permite elevar estos dos elementos.
Lecturas
recomendadas.

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