Embriología.

Se produce por la persistencia de la aorta dorsal derecha.

Anatomía.

El doble arco se forma a partir de la bifurcación de la aorta ascendente; cada una de las ramas pasa sobre el respectivo bronquio y se unen por detrás del esófago para formar la aorta torácica descendente. Cada arteria subclavia y carótida común emerge de su respectivo arco aórtico. La aorta descendente es casi siempre izquierda, aunque puede ser derecha o estar en la línea media, se forma entonces un anillo vascular completo que rodea a la tráquea y al esófago y puede comprimirlos. El arco aórtico derecho es generalmente dominante (73 a 95 %), el izquierdo puede ser hipoplásico o atrésico. (figs.1 A y B)

Características especiales.

Es el anillo vascular que con más frecuencia produce síntomas. 75% de los individuos afectados son sintomáticos y presentan anomalías cardiacas asociadas en 20% de los casos.