Embriología.

La porción proximal del sexto arco aórtico izquierdo forma el segmento embriónico de la arteria pulmonar izquierda, el cual se extiende caudalmente para unirse al plejo pulmonar. La anomalía surge cuando la unión se hace a la porción dorsal y no a la ventral del plejo; de esta forma la arteria pulmonar izquierda se forma hacia la derecha de la tráquea y la rodea por detrás para dirigirse al hilio pulmonar izquierdo.

Anatomía.

La arteria pulmonar izquierda emerge de la región posterior de la arteria pulmonar derecha, rodea el bronquio fuente derecho y pasa entre la tráquea y el esófago antes de llegar al hilio del pulmón izquierdo.

Síntomas.

La sintomatología de obstrucción respiratoria resulta de la compresión del área más baja de la traquea y del bronquio fuente derecho. Puede encontrarse estridor, roncus y cianosis. Los síntomas por obstrucción esofágica son infrecuentes.

Aproximadamente el 50% de los pacientes tiene anillos traqueales completos, esto significa que son redondos y no en forma de “U” lo que ocasiona que la traquea sea mas estrecha de lo normal.

Imágenes para el estudio del asa de la arteria pulmonar.

Radiografía de tórax: el hallazgo más común es la hiperinsuflación del pulmón derecho; también puede haber hiperinsuflación bilateral o solamente izquierda. En la placa lateral se puede ver estrechamiento de la parte baja de la traquea.

Esofagograma: en general es normal aunque en algunas ocasiones se ve una compresión anterior.

Broncoscopia: es de utilidad para evaluar las anormalidades traqueobronquiales asociadas y así planear su corrección.

Tomografía y resonancia magnética: además de evidenciar el asa, ayudan a identificar la presencia de anillos traqueales completos.

Ecocardiograma: Identifica la anatomía y la patología cardiovascular asociada.

Tratamiento del asa de la arteria pulmonar.

Se recomienda el manejo quirúrgico temprano en los pacientes sintomáticos dado el alto índice de morbimortalidad. El abordaje es por estereotomía y con circulación extracorpórea se realiza la sección de la arteria pulmonar izquierda y se moviliza para retirarla de su ubicación entre la traquea y el esófago y luego se anastomosa a la arteria pulmonar principal en su sitio anatómico normal de emergencia por delante de la tráquea. En el mismo acto se debe realizar traqueoplastia con pericardio si existen anillos traqueales completos o si hay traqueomalacia severa, resección y anastomosis del segmento comprometido.