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Andrés
Brainsky, M.D.
Cirujano Pediátrico
Universidad Nacional
Fundación Cardioinfantil
Bogotá, D.C.
Edgar
Salamanca, M.D.
Cirujano Pediátrico
Universidad Nacional
Fundación Cardioinfantil
Bogotá, D.C.
Objetivos
Los
anillos vasculares congénitos son malformaciones producto
del desarrollo anormal del componente arterial del sistema de
los arcos branquiales que dan como resultado estructuras anulares
que rodean el esófago y la tráquea. Los síntomas
se producen por el grado variable de compresión sobre estas
dos estructuras; en el 95% de los casos se reportan síntomas
respiratorios como estridor, tos, dificultad respiratoria; los
signos son retracciones intercostales, asfixia, apnea, cianosis
e infecciones respiratorias recurrentes. Los problemas respiratorios
son precipitados frecuentemente por el llanto o la ingesta de
comida sólida. Las manifestaciones por compresión
esofágica (disfagia, desnutrición) se reportan en
35% de los casos y aparecen en la vida neonatal en el 85% de los
casos.
Desde
el punto de vista embriológico cuando se forman los arcos
branquiales durante la
cuarta y la quinta semanas de gestación cada arco recibe
su propia arteria (arcos aórticos) que se originan en el
saco aórtico que es la porción mas distal del tronco
arterioso y terminan en las aortas dorsales; de esta manera se
forman seis pares de arcos aórticos.
El
primero y el segundo arcos pierden su conexión con
el saco aórtico llegando a ser pequeñas ramas de
la aorta dorsal; el primero da origen a la arteria mandibular
y el segundo a la arteria hioidea.
El
tercer arco persiste, la aorta dorsal entre el tercero
y el cuarto arco desaparece, la conexión que queda entre
el tercer arco y la aorta dorsal va a formar la arteria carótida
interna.
El
cuarto arco tiene desarrollo asimétrico, del lado
derecho forma el segmento proximal de la subclavia derecha, del
lado izquierdo forma parte del cayado de la aorta.
El
quinto arco, transitorio y no bien desarrollado no tiene
derivaciones conocidas.
El
sexto arco aórtico o arco pulmonar, del lado derecho
forma el segmento proximal de la arteria pulmonar derecha, la
parte distal desaparece, del lado izquierdo la parte distal persiste
hasta el nacimiento como conducto arterioso, la parte proximal
forma el segmento embriónico de la arteria pulmonar izquierda,
el cual se extiende caudalmente para unirse a ramitas arteriales
del plejo pulmonar, esta unión normalmente ocurre en la
superficie ventral de la yema pulmonar durante la quinta semana.
Simultáneamente
a este desarrollo se sucede una migración caudal del corazón
y los arcos cuarto a sexto del cuello al tórax, alcanzando
su posición normal a la séptima semana de gestación;
al final de la siguiente semana se desarrollan las costillas superiores
que se unen al esternón y la cavidad torácica se ha
separado del cuello.
Los
anillos vasculares y otras anomalías de los grandes vasos
resultan de la persistencia de arcos que normalmente se obliteran
y de la desaparición de porciones que deberían estar
presentes.
Se dan con dominancia de uno de los dos arcos aórticos, lo
que es importante tratar de identificar en el preoperatorio para
definir el acceso quirúrgico.
Se
han propuesto varias clasificaciones, las cuales toman en cuenta
la presencia de las siguientes estructuras: arco aórtico
derecho, izquierdo o doble; aorta descendente derecha o izquierda;
ducto arterioso derecho o izquierdo; arteria subclavia retroesofágica
derecha o izquierda.
Según
Idriss, las anomalías vasculares que pueden producir obstrucción
traqueo esofágica pueden ser divididas así:
| Grupo
I |
Anillo
vascular completo |
Subgrupo
Ia: Doble arco aórtico
Subgrupo Ib: Arco aórtico derecho con ligamento izquierdo
de aorta descendente |
| Grupo
II |
Arco
aórtico izquierdo |
| Grupo
III |
Asa
de la arteria pulmonar |
La
distribución por sexo es muy similar en todas las malformaciones
excepto en el asa de la pulmonar la cual es ocho veces más
frecuente en hombres que en mujeres.
Anillo
vascular completo y arco aórtico dominante derecho
Doble arco aórtico
Arco aórtico derecho,
ramificación en espejo y ligamento retroesofágico
Arco aórtico
izquierdo dominante
Arco aórtico izquierdo,
ramificación en espejo, aorta descendente derecha y arco
aórtico derecho atrésico
Arco
aórtico izquierdo, aorta descendente derecha y ligamento
arterioso derecho a la arteria pulmonar derecha
Asa
de la arteria pulmonar
Imágenes
para el estudio de los anillos de los arcos aórticos izquierdo
y derecho.
Radiografía del tórax.
La
localización del arco aórtico en relación a
la tráquea es de ayuda en la determinación del tipo
de anillo vascular. Cuando la localización no es clara se
debe sospechar un doble arco aórtico.
Esofagograma.
Es
el procedimiento más confiable para el diagnóstico
de los anillos vasculares completos; se requieren varias proyecciones.
En el doble arco aórtico en la proyección anteroposterior
se presentan dos indentaciones, una derecha ligeramente más
alta y de mayor tamaño que la izquierda.
Tomografía y la resonancia nuclear magnética.
Son
diagnósticas.
Ecocardiograma.
Identifica la anatomía y la patología cardiovascular
asociada.
Tratamiento
de los anillos de los arcos aórticos izquierdo y derecho.
En general el doble arco aórtico se aborda por toracotomía
izquierda y la liberación del anillo se realiza seccionando
el menor de los dos arcos, usualmente en la zona atrésica;
si los dos arcos están permeables la sección se realiza
entre pinzas vasculares preservando el flujo braquiocefálico
(figs.1 A y B). Se deben monitorizar los pulsos carotideo
y radial una vez se colocan las pinzas vasculares.
Los anillos con arco aórtico dominante derecho se abordan
por toracotomía izquierda y viceversa, la liberación
del anillo en ambos casos se realiza mediante la sección
del arco atrésico y/o el ligamento arterioso.
A. B.
FIG. 1 Doble arco aórtico, con arco aórtico derecho
dominante y arco izquierdo hipoplásico permeable. A. Esquema
B. Foto transoperatoria. A.C.I:Arteria carótida izquierda;
A.S.I.: Arteria subclavia izquierda; A.Inn: Arteria innominada;
A.Ao.Izq: Arco aórtico izquierdo. Flecha: Sitio de sección
del arco aórtico izquierdo para liberar el anillo.
Pronóstico
de los pacientes con anillos vasculares.
En el post-operatorio la sintomatología por obstrucción
del esófago debe ceder por completo, mientras la respiratoria
puede persistir en algunos casos por uno o dos años, debido
a las alteraciones traqueobronquiales causadas por la compresión
o a lesiones intrínsecas de la tráquea. A largo plazo
el resultado es excelente.
Conclusiones.
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1.
Dentro de los diagnósticos diferenciales de pacientes
con sintomatología respiratoria recurrente que aparece
desde el periodo neonatal están los anillos vasculares.
2. La cirugía está indicada en pacientes sintomáticos.
3. La adecuada identificación y el entendimiento de
la anatomía del anillo vascular antes de la cirugía
es indispensable. Para ello se deben realizar estudios imagenológicos
que aclaren la conformación de la estructura.
4. Se deben descartar malformaciones asociadas principalmente
cardiacas y traqueobronquiales antes de la cirugía.
5. El pronóstico de los pacientes con anillos vasculares
es excelente luego de la liberación quirúrgica. |
Lecturas
recomendadas
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