Urología.
Criptorquidia.

Vanessa Torres Viñas, M.D.
Pediatra
Universidad de Caldas

El criptorquidismo o testículos no descendidos es el desorden más común de las glándulas endocrinas masculinas en niños. El término criptorquidia proviene del griego kriptos (oculto) y orquis (testículo).
El testículo criptorquídico es aquel que se encuentra espontánea y permanentemente fuera del escroto, pero localizado en un punto de su trayecto normal de descenso, pudiendo palparse o no, y ser unilateral o bilateral. Un tercio de los niños con verdadero criptorquidismo tienen testículos criptorquídicos bilaterales, mientras que dos tercios lo tendrán unilateralmente

Epidemiología.

La incidencia va desde 3,4 a 5,8% en recién nacidos a término y tan alta como 30% en prematuros. La prevalencia disminuye a 0.8% al año de edad. El valor predictivo positivo que los testículos no descendidos bilateralmente tengan niveles más bajos de testosterona es solo del 23%.

Etiología.

La etiología y marcadores moleculares de futura fertilidad o malignidad resultan oscuros. El criptorquidismo es un componente común de más de 50 síndromes de múltiples anomalías congénitas. Cuando se asocia a hipospadias, la incidencia de anormalidades cromosómicas aumenta de un 12 a 25%. El criptorquidismo aislado no se ha asociado con una alteración cromosómica en particular, pero si ha sido observado un componente de herencia.

Influencia androgénica: el descenso inguinoescrotal es andrógeno dependiente y está mediado indirectamente a través de la liberación del péptido relacionado con el gen de la calcitonina. Los andrógenos actúan sobre el nervio genitofemoral y liberan GRPC (pérptido relacionado con el gen de la calcitonina) produciendo contracciones rítmicas sobre el gubernaculum murino. Se ha encontrado en estudios animales déficit de GRPC a nivel del nervio genitofemoral cuando son expuestos a antiandrógenos. También se ha observado bloqueo del descenso testicular en ratones con resistencia androgénica completa. Es así como el 50 a 70% de los hombres seudohermafroditas (lo cual incluye hipospadia y criptorquidea) es causado por desórdenes en el gen AR (gen receptor de andrógenos). Otros investigadores han examinado el papel del gen INSL3 que produce una hormona trófica de la primera parte del descenso testicular. Otros factores: sustancias con efecto antiestrogénico como el dietiletilbestrol cuando se expone al feto producen criptorquidismo.

Examen físico y diagnóstico.

Indagar sobre la historia de prematurez, consumo de estrógenos durante el embarazo, lesiones del sistema nervioso central (mielomeningocele) o cirugía inguinal previa. Documentar historia familiar de criptorquidismo y de otras anomalías congénitas, muertes neonatales, pubertad precoz, infertilidad, y consanguinidad. Se debe determinar si los testes fueron palpables en el escroto al momento del nacimiento o dentro del primer año de vida. La retracción testicular debido a un fuerte reflejo cremastérico es más aparente entre los 4 a 6 años de vida y puede llevar a un inadecuado diagnóstico de testículos no descendidos.

El paciente debe ser examinado en posición supina con las piernas en posición de rana. Con las manos tibias se examinará el tamaño, localización y textura del testículo contralateral descendido. El examen del testículo no descendido debe iniciarse en la espina ilíaca anterosuperior desde la parte lateral a medial de la ingle con la mano no dominante. Una vez el testículo es palpado el examinador debe tomarlo con la mano no dominante y continuar bajándolo hacia el escroto con la otra mano. El testículo debe mantenerse así por un minuto en el escroto para fatigar el músculo cremaster y luego soltarlo. Si éste permanece en su lugar el testículo es retráctil, si no es así se tratará de un testículo no descendido.

Un testículo atrófico puede ser encontrado en cualquier punto hasta alcanzar el escroto. La etiología se piensa sea isquemia vascular neonatal, posiblemente debido a torsión. Al momento de la evaluación el 80% de los testículos no palpables están presentes en el canal inguinal o en una localización intra-abdominal. La presencia de testículos no descendidos bilaterales debe hacer sospechar de un desorden endocrino o un estado intersexual que debe ser evaluado. El criptorquidismo asociado a hipospadias, especialmente proximales, aumenta la posibilidad de estado intersexual (30 a 40% de los pacientes).

Exámenes de laboratorio: En quienes solo existe testículo bilateral o unilateral no descendido en el cual un testículo es palpable, no se requieren exámenes adicionales de laboratorio para hacer el diagnóstico. En pacientes con testículos no descendidos bilaterales en los cuales ninguno de los dos testículos es palpable y en muchachos con hipospadias asociadas, una evaluación endocrinológica y cromosómica debe ser realizada, pero no siempre es necesaria. En pacientes de 3 meses de edad o menos con testículos bilaterales no descendidos, los niveles de LH, FSH y testosterona pueden determinar si los testículos están presentes. Después de los 3 meses de edad un test de estimulación de la HGC ayuda a hacer el diagnóstico de testículo ausente.

Laparoscopia: se utiliza para evaluar los testículos no palpables y es capaz de identificar gónadas viables intra-abdominales, gónadas inguinales, o remanentes testiculares hasta en el 70% de los casos. La RMN falla hasta en un 70% para identificar tejido testicular, entonces la laparoscopia es el procedimiento de elección.

Imágenes: La precisión de la ecografía y el TAC en demostrar testículos intra-abdominales va del 0 al 50% en varias series.

Hrebinko y Bellinger encontró que la mejor forma de evaluación es el examen físico realizado por un urólogo pediatra (84% de precisión). La precisión del examen radiológico fue del 44% y el tipo de estudio no influye sobre la decisión de manejo en cualquiera de los casos. Actualmente, para pacientes con testículos no palpables, el examen bajo anestesia, o la laparoscopia es necesaria para confirmar la presencia del testículo.

Tratamiento.

Terapia hormonal: con hormona gonadotropina coriónica, hormona liberadora de gonadotropina y hormona liberadora de LH han sido usadas por muchos años especialmente en Europa. El objetivo final es aumentar la producción de andrógenos actuando sobre el cordón testicular o el músculo cremastérico.

La tasa de éxito de estos tratamientos son del 25% al 55% en estudios no controlados versus 6 a 21% en estudios aleatorizados.
Los testículos inguinales distales tienen más probabilidad de descender en respuesta al tratamiento hormonal que si son abdominales. Cursos repetidos han reportado pocas ventajas.

Efectos secundarios del tratamiento de hCG incluyen rugosidad escrotal incrementada, pigmentación, vello púbico y crecimiento del pene que regresa después de suspendido el tratamiento. Una dosis total de más de 15000 UI puede inducir cierre de la placa epifisiaria y retardo del crecimiento somático futuro.

Los análogos agonistas de GnRH, tales como nafarelin o buserelin, estimulan la liberación de las gonadotropina de la pituitaria (LH y FSH) resultando en un incremento temporal de la esteroidogénesis gonadal. Dosis repetidas anulan este efecto estimulador, y la administración dos veces al día lleva a disminución de la secreción de esteroides gonadales por 4 semanas. Esta hormona está disponible como un spray nasal pero solo está aprobado en Europa para el tratamiento del criptorquidismo. El éxito de este tratamiento va desde 13% a 78%, mientras que en investigaciones mejor controladas el rango es de 6% a 38%.

Tratamiento Quirúrgico: El momento óptimo para el manejo quirúrgico es objeto de debate. El descenso espontáneo de los testículos criptorquídicos ocurre en los primeros 6 meses de vida y raramente después de esta edad. La atrofia testicular es vista a los 5 a 7 años de edad, pero los cambios morfológicos son alrededor de los 3 a los 4 años y se observan al microscopio electrónico desde 1 as 2 años de edad. Hallazgos histológicos anormales de las biopsias testiculares tomados al momento de una cirugía retardada han llevado a recomendar que la cirugía se realice dentro de los dos primeros años de vida para mejorar la fertilidad futura. Estas anormalidades histológicas incluyen número reducido de células de Leydig, espermatogonia multinucleada, diferenciación de células germinales anormales.

Estudios recientes han determinado que el momento crítico para la maduración y transformación de gonocitos a espermatogonias del tipo adulto es antes de los 6 meses de edad y que un número normal de células germinales está presente al momento pero ausente después, lo cual ha llevado a controversias sobre que el momento óptimo de orquidopexia podría ser a los 6 meses de edad.

La mayoría de los niños referidos para evaluación quirúrgica por testículo no descendido, tienen una gónada palpable después de un cuidadoso examen. Los testículos retractiles son comunes debido al reflejo cremastérico.

Dentro de las técnicas quirúrgicas la orquidopexia de Koop: es la más utilizada.

Testículos no palpables.

Aproximadamente el 20% de los testículos no descendidos son impalpables. Este testículo impalpable pueden se intracanicular, intra-abdominal, o ausente (torsión in útero). La anorquia congénita es inusual y es un diagnóstico de exclusión. La exploración puede realizarse a través de una incisión inguinal extendida, incisión abdominal, o más comúnmente a través de una laparoscopia diagnóstica.

Al momento de la exploración 3 hallazgos pueden ser encontrados
1. vasos espermáticos ciegos por encima del canal inguinal interno (44%)
2. un testículo intra-abdominal (36%)
3. estructuras del cordón dentro del anillo interno.

Prótesis testicular en bolsa escrotal: en caso de ausencia o extirpación de testículo

Pronóstico a largo plazo.

Los dos principales problemas de los pacientes con criptorquidismo son:
1. Aumento en la incidencia de cáncer testicular
2. Incremento del riesgo de subfertilidad.

El riesgo combinado de cáncer de todos los jóvenes con criptorquidismo es 20 a 46 veces más alto que para los jóvenes con testículos descendidos por lo cual requieren un estrecho seguimiento, especialmente después de la pubertad. El paciente debe enseñársele a realizar el auto-examen y los padres deben saber que la orquidopexia ayuda a una pronta detección pero no disminuye el riesgo de cáncer. El criptorquidismo aumenta la probabilidad de infertilidad, y mucho más si es bilateral cuando se compara con la población general.

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