Texto de Cirugía Pediátrica


 

 


 

             
 

Radiología quirúrgica del tórax.
Radiología de las enfermedades intersticiales pulmonares (E.I.P.). XIX.


Oscar Jaramillo Robledo, M.D.
Cirujano del Tórax
Departamento Clínico Quirúrgico
Universidad de Caldas
ESE Hospital Departamental Santa Sofía de Caldas
Manizales

Fernando Álvarez López
Cirujano Pediátrico
Departamento Clínico Quirúrgico
Universidad de Caldas
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales


El intersticio es el esqueleto fibroso del pulmón. Contiene células, vasos sanguíneos, vasos linfáticos, fibras de tejido colágeno y fibras de tejido elástico, fibroblastos, proteoglicanos y varias glicoproteínas. El intersticio se divide en el intersticio alveolar que es aquel localizado inmediatamente por debajo de la membrana basal epitelial, e intersticio axial o perivascular el que se extiende hasta dividir el pulmón en sus segmentos y lóbulos. A través de él discurre el flujo vascular pulmonar y linfático. Es en este intersticio axial donde se deposita el líquido que aparece, por ejemplo, en el curso de una hipertensión arterial venocapilar y produce una pérdida de la nitidez de los trazos vasculares, y las líneas B de Kerley. Las neumoconiosis y el compromiso neoplásico linfangítico del pulmón producirán patrones similares, siguiendo el intersticio axial.

Las E.I.P. o intersticiopatías comparten manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas y patológicas comunes. Afectan no sólo el intersticio, sino también, las células endoteliales, las paredes alveolares, los vasos sanguíneos y las pequeñas vías aéreas. Las intersticiopatías pueden ser entidades que afectan únicamente el pulmón o pueden ser parte de una enfermedad sistémica que afecta el intersticio pulmonar. En las E.I.P. el espacio alveolar está, en general, conservado lo que las diferencia de las enfermedades con compromiso alveolar o acinar, si bien muchas de ellas empiezan afectando el espacio alveolar.

La fisiopatología de la gran mayoría de las E.I.P. puede, resumirse en la siguiente secuencia: Un agente conocido o desconocido causa alveolitis con daño de la pared alveolar y pérdida de unidades alvéolo-capilares.

En el daño pulmonar intervienen células tales como los polimorfonucleares, los monocitos y los linfocitos a través de iones peróxidos y superóxidos o de reclutamientos celulares inducidos por las linfoquinas, lo que conduce a la formación de granulomas. Otras veces serán los complejos inmunes depositados en las membranas basales o anticuerpos antimembrana basal los responsables del daño. La llamada fase de alveolitis es más bien un momento de inflamación que no sólo afecta al alvéolo sino también las paredes de las pequeñas vías aéreas y, a veces, los vasos sanguíneos.

Las enfermedades intersticiales se pueden beneficiar del manejo médico en su fase de alveolitis. Una vez se ha establecido la fibrosis las lesiones son irreversibles.

La correlación entre la radiología y la patología es muy pobre y sólo será aceptable un aporte descriptivo. Con pocas excepciones, es atrevido sugerir un diagnóstico basado sólo en los hallazgos radiológicos. Este grupo de entidades representa un reto diagnóstico que justifica estudios tales como los lavados broncoalveolares, las biopsias pulmonares transbronquiales y, con frecuencia, las biopsias pulmonares abiertas. Algunas veces la radiografía de tórax será normal en presencia de síntomas pulmonares de importancia. La imagen radiológica será la suma de múltiples cortes que representan lesiones mínimas. Por lo tanto, lo visto en la placa dista, con mucha frecuencia, del sustrato anatomopatológico de la entidad. Por ejemplo, las lesiones individuales de la T.B.C. miliar son invisibles en la radiografía y sólo se logran observar por suma de imágenes que se superponen en el mismo eje. Debe quedar claro que estos patrones en su forma pura son más bien una excepción y las imágenes radiológicas son con frecuencia mixtas.

Los patrones radiológicos de la E.I.P. pueden ser:

1. Patrón alveolar o acinar (en vidrio esmerilado). Muchas enfermedades intersticiales afectan inicialmente el alvéolo, tales como la sarcoidosis, las alveolitis alérgicas extrínsecas, la proteinosis alveolar y los síndromes hemorrágicos pulmonares. Producen, entonces, un infiltrado difuso en vidrio esmerilado compuesto por la sumatoria de opacificación de los acinos llenos de la sustancia extraña. Examinada la opacidad se encuentra constituida por pequeñísimas imágenes como “granos de arroz”, confluentes, de tal manera que no es posible dibujar una sola de ellas en forma completa. Es la misma imagen que puede encontrarse, por ejemplo, en el edema pulmonar de origen cardiogénico. Este patrón acinar suele ser precoz en el curso de la E.I.P. y, quizás, el único momento propicio para que una intervención terapéutica que tenga algún resultado. Al estar los alvéolos ocupados, se comportan funcionalmente como enfermedades que disminuyen los volumenes pulmonares, es decir, como procesos restrictivos.

Imagen 1. Infiltrado acinar en parches. El conjunto adquiere la imagen de "tormenta de nieve".

Imagen 2. Lesiones nodulares múltiples de diferentes tamaños con predominio basal que corresponden a metástasis pulmonares. No deben confundirse con infiltrados difusos. No es, entonces, una enfermedad pulmonar intersticial.

2. Patrón reticular o retículo nodulillar. Ya se ha producido un ataque al intersticio propiamente dicho y se ha originado un engrosamiento por depósito de tejido colágeno, fibroblastos y células inflamatorias. Las sombras son lineales del tipo reticular fino pero la distinta orientación de las fibras hará que algunas se vean como imágenes puntiformes, originando las sombras nodulillares que no corresponden, por tanto, a verdaderos nodulillos. En otras enfermedades intersticiales, como las alveolitis alérgicas extrínsecas, por ejemplo, los nódulos son verdaderos y traducen la formación de granulomas y las sombras reticulares representan el engrosamiento intersticial.

Imagen 3. Infiltrado reticular, más evidente en el vértice derecho. Enfermedad pulmonar intersticial no clasificada.

Imagen 4. Infiltrado reticular difuso.

Imagen 5. Hay masas apicales bilaterales. Sobre lo que se quiere llamar la atención es sobre la imagen en red fina que afecta ambas bases pulmonares y que constituye el llamado infiltrado reticular, que significa engrosamiento del intersticio pulmonar, producido en este caso por compromiso neoplásico de los pulmones -carcinomatosis linfangítica-, pero que suele ser marcador de una gran parte de las enfermedades intersticiales pulmonares.

Imagen 6. Caverna tuberculosa del vértice derecho. Infiltrado reticular izquierdo originado en una silicosis pulmonar.

3. Patrón micronodulillar - Nódulo intersticial. Aquí el verdadero sustrato anatomopatológico si es un nodulillo. El nódulo intersticial se diferencia del nódulo alveolar en la nitidez de sus bordes, de tal manera que es posible delimitar un solo nódulo. Los nódulos crecen en el intersticio mismo y el ejemplo clásico es el de la T.B.C. miliar que es por tanto enfermedad donde el intersticio ha sido atacado por vía hematógena. Pero otras, donde la agresión ha sido por vía inhalatoria, también pueden presentar lesiones de predominio nodulillar, por ejemplo la silicosis.

Imagen 7. Infiltrado micronodulillar difuso. T.B.C. miliar.

Imagen 8. Infiltrado micronodulillar difuso. T.B.C. miliar.

Imagen 9. Infiltrado micronodulillar difuso. T.B.C. miliar.

Imagen 10. Infiltrado micronodulillar. T.B.C. miliar originada en una caverna tuberculosa visible en la radiografía.

Imagen 11. Calcificaciones parenquimatosas difusas e hiliares. Recuerde que para que un infiltrado sea considerado micronodulillar, las lesiones deben tener densidad de tejidos blandos, de tal manera que las calcificaciones difusas no se consideran infiltrados intersticiales.
Imagen 12. Calcificaciones difusas residuales de tuberculosis pulmonar. De nuevo, no deben considerarse infiltrado intersticial.

4. Patrón en panal de abejas. El patrón reticular grueso se denomina panal de abejas. Cuando el tejido intersticial es exuberante y se delimitan amplios espacios aéreos la apariencia radiológica es de pequeños espacios aéreos múltiples que recuerdan una colmena. Es la etapa final de todas las enfermedades intersticiales. Con algunas excepciones, tales como la sarcoidosis bullosa, la histiocitosis X pulmonar primaria y la linfangioleiomiomatosis pulmonar, un marcador de enfermedad intersticial es la pérdida de volumen, demostrado en la radiografía por elevación de los hemidiafragmas. Dicho de otra manera la mayoría de las intersticiopatías presentan "pulmones pequeños".

Imagen 13. El compromiso pulmonar adquiere un aspecto "quístico" múltiple, es decir, se observan gran cantidad de espacios aéreos circunscritos por un intersticio en extremo engrosado. Es este el llamado infiltrado en “panal de abejas”, estado final de un gran número de las enfermedades intersticiales pulmonares. Un importante marcador de enfermedad pulmonar intersticial es la pérdida de volumen de los pulmones que no está presente en este caso. Histiocitosis X pulmonar primaria.

En ocasiones otros hallazgos radiológicos están presentes y orientan en el diagnóstico:

1. La presencia de adenopatías hiliares y paratraqueales hacen pensar en sarcoidosis.

2. El hallazgo de placas o calcificaciones pleurales pueden acompañar a la asbestosis.

3. Ganglios calcificados en su periferia con el patrón conocido como calcificación en "cáscara de huevo" se presenta en la silicosis.

4. La neumonía eosinofílica muestra infiltrados periféricos que se han denominado de las "playas pulmonares".

5. Derrame pleural en presencia de enfermedad intersticial obligará a descartar enfermedades del colágeno.

6. El hallazgo de neumotórax espontáneo podría orientar hacia los diagnósticos de histiocitosis X pulmonar primaria o linfangioleiomiomatosis.


Principales enfermedades intersticiales.
Etiología conocida. Polvos inorgánicos: neumoconiosis.
Polvos orgánicos: neumonitis por hipersensibilidad.
Drogas.
Radiaciones.
Tuberculosis miliar.
Hongos, virus.
Carcinomatosis linfangítica.

Etiología desconocida.
Sarcoidosis.
Colagenopatías.
Fibrosis pulmonar idiomática.
Histiocitosis X pulmonar primaria.
Trastornos linfoproliferativos.
Síndromes hemorrágicos pulmonares.
Linfangioleiomiomatosis.
Eosinofilia pulmonar.

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