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| Oscar
Jaramillo Robledo, M.D.
Cirujano del Tórax
Departamento Clínico Quirúrgico
Universidad de Caldas
ESE Hospital Departamental Santa Sofía de Caldas
Manizales
Fernando
Álvarez López
Cirujano Pediátrico
Departamento Clínico Quirúrgico
Universidad de Caldas
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales
Radiología del quiste broncogénico.
Los quistes broncogénicos constituyen el 10% de las masas
mediastinales en niños. Se desarrollan a partir del brote
pulmonar embrionario antes del desarrollo de los bronquios y, en
consecuencia, rara vez se comunican con el árbol bronquial.
En general, son uniloculares y están tapizados por epitelio
respiratorio. Están rodeados por cantidades variables de
tejido mesenquimatoso, incluyendo músculo liso y cartílago.
Más comúnmente los quistes broncogénicos se
localizan por debajo de la carina, intraparenquimatosos, perihiliar
o subcarinal, mediastino superior, retrotraqueal, mediastino posterior
y pleurodiafragmático. Otras localizaciones menos comunes
son: región supraclavicular, intramedular, dorsal, esófago
intramural, tejido celular subcutáneo supraesternal, retroperitoneo,
cutáneo supraescapular. Se informa una frecuencia mayor en
hemitórax derecho y en hombres que en mujeres. Su tamaño
varía entre 1 y 20 centímetros de diámetro.
Si son pequeños, los quistes broncogénicos pueden
ser asintomáticos, sin embargo, en el recién nacido
la presentación clínica es una obstrucción
de las vías aéreas: disnea, estridor y sibilancias,
a menudo episódicas que empeoran con el llanto o la alimentación.
En el niño mayor o en el adulto, la infección pulmonar
recurrente debido a obstrucción bronquial parcial, es la
presentación clínica usual. Las infecciones pueden
ocurrir en el propio quiste, incluso sin una comunicación
bronquial evidente. En el adulto los quistes broncogénicos
suelen ser asintomáticos y se evidencian en radiografía
de tórax de rutina.
Los hallazgos radiológicos pueden ser:
1.
Masas del mediastino frecuentemente localizadas por debajo
de la carina. Representan el 50% de los quistes broncogénicos.
Estas masas, de muy diferente tamaño, tienen las
características de las lesiones extrapleurales, es
decir, bordes dibujados a lápiz y ángulos
obtusos formados con el perfil del mediastino. Cuando están
localizadas debajo de la carina abren el ángulo carinal
dándole un aspecto redondeado. Los quistes broncogénicos
mediastínicos localizados por encima de la carina
son infrecuentes (Imagen 1).
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Imagen
1. Quiste broncogénico. |
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2.
Lesiones parenquimatosas que pueden tener aspecto de nódulo
pulmonar solitario (Imagen 2), de lesión quística
de tipo hiperlúcida con paredes delgadas pero nítidas
(Imágenes 3, 4 y 5), o de lesión quística
con nivel hidroaéreo (Imagen 6). La T.A.C. (Imagen
7) comprueba el diagnóstico de lesión hiperlúcida,
sin flujo vascular pulmonar.
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Imagen
2. Quiste broncogénico con aspecto de nódulo
pulmonar solitario. |
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Imagen
3. Radiografía lateral del tórax. Masa de aspecto
quístico. Quiste broncogénico. |
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Imagen
4. Broncograma. Imagen quística que se llena con el
medio de contraste. Quiste broncogénico. |
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Imagen
5. Broncograma. Imagen quística parenquimatosa. |
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Imagen
6. Quiste broncogénico. |
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Imagen
7. T.A.C. del tórax. Quiste broncogénico. |
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La
T.A.C. (Imagen 8) demuestra una lesión con contenido líquido
con índices de atenuación (Unidades H) de agua o un
poco por encima, dado el contenido de moco, lo cual aclara bastante
el diagnóstico.
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Imagen
8. Masa paraespinal izquierda, por detrás de la tráquea
y de la carina. La atenuación es de 7H, lo que indica
que su contenido es líquido. Quiste broncogénico. |
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Se
ha presentado la colonización por hongos (aspergillus) de
quistes broncogénicos parenquimatosos con comunicación
bronquial (Imagen 9).
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Imagen
9. T.A.C. del tórax. Quiste broncogénico colonizado
por Aspergillus. |
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Imagen
10. Tomografía lineal. Masa hiliar izquierda con el
aspecto de las lesiones extrapleurales. Quiste broncogénico.
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Imagen
11. Broncograma. Quiste broncogénico hiliar.
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Imagen
12. Nódulo pulmonar solitario que se proyecta sobre
la arteria interlobar. Quiste broncogénico parenquimatoso. |
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Imágenes
13 y 14. Masa en la base del hemitórax izquierdo, paracardiaca.
Quiste broncogénico, que en la cirugía y en
el laboratorio se demostró que estaba colonizado por
Aspergillus fumigatus. |
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Imagen
15. Aortografía. La aortografía es normal. Hay
una masa del mediastino posterior. Recuerde el signo cérvico-torácico.
Quiste broncogénico. Aunque la mayoría de los
quistes broncogénicos son subcarinales pueden localizarse
en el hueco supraesternal, en el diafragma, en la pared abdominal,
en la pared del esófago. |
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Radiología
del síndrome de hiperinsuflación pulmonar infantil.
-Enfisema lobar congénito-.
Es
una neumopatía al parecer congénita que se manifiesta
en la infancia y que pone en peligro la vida de los pacientes. Se
le clasifica dentro de las malformaciones quísticas del pulmón
junto con la malformación adenomatoide quística, el
secuestro pulmonar y el quiste broncogénico. Se caracteriza
por la sobredistensión por atrapamiento de aire en un lóbulo
o en un segmento pulmonar que causa compresión del pulmón
normal y, en casos avanzados, por el gran volumen de aire atrapado,
compromete el funcionamiento del pulmón contralateral (Imagen
16). Afecta más a hombres que a mujeres con una relación
de 2:1. No existe predominio racial o familiar. La distribución
descrita por frecuencia y por lóbulos en una serie es: lóbulo
superior izquierdo: 50%, lóbulo medio: 24% y lóbulo
superior derecho: 18%. Algunos autores refieren que nunca afecta
los lóbulos inferiores.
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Imagen
16. Síndrome de hiperinsuflación pulmonar infantil.
Atrapamiento de aire en el lóbulo afectado. |
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Existe
discusión acerca de su carácter congénito pues
es difícil reconocer si una lesión quística
postnatal es congénita o adquirida. Si la entidad aparece
en el período postnatal sin la presencia de una infección
respiratoria conocida debe considerarse congénita. En este
sentido la interpretación de congénita o adquirida
se hará de acuerdo al enunciado: una lesión quística
pulmonar debe ser considerada congénita si puede encontrarse
un cuadro patológico similar en el período prenatal
o neonatal inmediato, antes de que ocurra cualquier insulto postnatal
traumático o inflamatorio o si existe una anomalía
vascular en el momento del diagnóstico. A favor de su origen
congénito está el encontrar hasta en el 40% de los
casos patología congénita cardiaca (coartación
aórtica, ductus persistente y comunicación interventricular)
o de la pared costal incluyendo el esternón.
El
principal mecanismo en su patogénesis es la obstrucción
valvular del bronquio lobar. Cuando el bronquio está totalmente
obstruido se propone que la ventilación se haría a
través de los poros de Khon o los canales de Lambert.
Causas.
1.
Defecto congénito del cartílago bronquial
(broncomalasia) y del bronquio (atresia bronquial).
2. Obstrucción bronquial parcial intraluminal.
3. Compresión bronquial extraluminal: la compresión
bronquial por quistes broncogénicos, teratomas,
neuroblastomas o adenopatías puede originar sobredistensión
pulmonar. Bajo este título se agrupan aquellos
casos debidos a anomalía vascular con compresión
bronquial como arteria pulmonar anómala y anillos
vasculares.
4. Enfermedad alveolar: también se han propuesto
como causas, si bien, podría tratarse de entidades
distintas con manifestaciones clínicas y radiológicas
similares: alteraciones del tejido elástico que
impiden el vaciamiento alveolar, aumento del número
de alvéolos (lóbulo polialveolar) e hipoplasia
de bronquios, vasos y alvéolos (variedad hipoplásica).
5. Otras: pérdida del rebote elástico, aumento
de un factor de crecimiento antes del nacimiento que sería
responsable del lóbulo polialveolar, resucitación
vigorosa, ventilación mecánica, infecciones
a repetición y reflujo gastroesofágico.
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Cuadro
clínico.
El
enfisema lobar congénito es una causa relativamente frecuente
de dificultad respiratoria en niños por debajo de los 6 meses
de edad, a menudo el episodio está precedido por un cuadro
de infección respiratoria. Su manifestación por encima
de los 6 meses sólo se presenta en el 5% de los casos. Se
presenta disnea severa, cianosis, polipnea, retracciones y tos.
El hemitórax afectado se encuentra aumentado y con ensanchamiento
de los espacios intercostales. Los signos clínicos son los
de atrapamiento de aire en el lado afectado. La palpación
de la tráquea demostrará desviación hacia el
lado contrario al afectado. A la auscultación cardiaca se
pueden encontrar signos de cardiopatía congénita y
es importante determinar la posición del máximo impulso
para el seguimiento, en caso de que aumenten los signos de atrapamiento
de aire.
Hallazgos
radiológicos.
Es
una de las causas de pulmón hiperlúcido unilateral.
Las
radiografías PA y lateral son fundamentales en el diagnóstico
y seguimiento de esta entidad. Se presenta la "paradoja radiológica":
el pulmón sano, ingurgitado, da la apariencia de sufrir un
proceso exudativo. Entonces, el pulmón sano parece enfermo
y, por paradoja, el pulmón enfermo dará la apariencia
de estar sano.
Los
principales signos radiológicos son:
1.
Radiolucidez marcada en el área del lóbulo
afectado por atrapamiento de aire que puede demostrarse
en radiografía en decúbito lateral con rayo
horizontal (Imagen 17).
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Imagen
17. Radiolucidez en el área del lóbulo afectado.
Síndrome de hiperinsuflación pulmonar infantil. |
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2.
Desviación del mediastino hacia el lado contrario
de la lesión y "herniación" del
lóbulo a través del mediastino anterior con
desplazamiento del corazón hacia atrás en
la placa lateral (Imagen 18).
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Imagen
18. Desviación mediastinal hacia el lado contrario
de la lesión y “herniación” del
lóbulo a través del mediastino. |
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3.
Aplanamiento o depresión del hemidiafragma del lado
afectado (Imagen 19).
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Imagen
19. Aplanamiento y depresión del hemidiafragma del
lado afectado. Síndrome de hiperinsuflación
pulmonar infantil. |
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4.
Atelectasia de los lóbulos inferiores respectivos
(en las lesiones de los lóbulos superiores izquierdo
o derecho, o del lóbulo medio) manifestada por sombra
triangular basal de posición para o retrocardiaca.
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Imagen
20. Atelectasia de los lóbulos inferiores en el lado
afectado. Síndrome de hiperinsuflación pulmonar
infantil. |
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5.
Existe trama vascular muy tenue lo que lo diferencia del
neumotórax y del quiste pulmonar.
6. Si el estudio radiológico se hace en los primeros
días aparecerá consolidación sobre
el lóbulo afectado debido a la presencia de líquido
pulmonar fetal que en poco tiempo se reabsorberá
dando la imagen radiológica típica.
7. La gamagrafía de ventilación -perfusión
demostrará áreas pobremente ventiladas y perfundidas.
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El
diagnóstico diferencial se hará con la hernia diafragmática,
con el neumotórax donde el colapso pulmonar será más
hiliar que basal, con el neumatocele por estafiloco, enfisema agudo
por inhalación de cuerpo extraño, enfisema obstructivo
por quiste broncogénico, granuloma bronquial por tuberculosis
y malformación adenomatoide quística pulmonar de diagnóstico
diferencial muy difícil pero de tratamiento igualmente quirúrgico.
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Imagen
21. Pulmón hiperlúcido hipertenso derecho. Disminución
del flujo vascular pulmonar debido a atrapamiento de aire.
El mediastino se encuentra desviado hacia el lado izquierdo
y el hemidiafragma derecho se muestra descendido. Este niño
presenta una muy severa dificultad respiratoria. Enfisema
lobar congénito - Síndrome de hiperinsuflación
lobar infantil-. |
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Es
inusual pero de especial gravedad el enfisema lobar congénito
bilateral (Imagen 22).
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Imagen
22. Síndrome de hiperinsuflación pulmonar infantil
bilateral. |
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Su
tratamiento es quirúrgico.
Radiología
del secuestro pulmonar.
El
secuestro pulmonar es una masa de tejido pulmonar anormal que está
irrigado por arterias sistémicas y no por ramas de la circulación
arterial pulmonar. Estos vasos sistémicos proceden de la
aorta tanto abdominal como torácica, e las arterias intercostales,
de la arteria mamaria interna y, aún, de arterias superiores
tales como la arteria subclavia. Los secuestros pulmonares se dividen
en secuestros intralobares y secuestros extralobares, dependiendo
del tiempo en que se haya separado. Los intralobares carecen de
pleura propia, los extralobares son islotes de tejido pulmonar aislado
que están recubiertos por su propia pleura. Aunque se han
clasificado dentro de las anomalías congénitas, algunos
autores afirman que se trata de procesos inflamatorios crónicos
adquiridos que reciben una irrigación arterial aumentada.
Las
características anatomopatológicas y clínicas
de los secuestros intra y extralobares son diferentes, de acuerdo
al siguiente cuadro:
Diferencias
entre los secuestros intra y extralobares. |
| Característica |
Intralobar |
Extralobar |
| Incidencia |
Mayor
(75%) |
Menor
(25%) |
| Pleura |
Dentro
de la pleura visceral |
Tiene
su propia pleura |
| Suplencia
arterial |
Sistémica |
Sistémica
|
| Drenaje
venoso |
Pulmonar |
Sistémico
|
| Lateralidad |
Izquierdos
el 60%
(segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo) |
Izquierdos
el 90% |
| Anomalías
asociadas
|
No |
Sí.
15-40% * |
| Manifestaciones |
Adolescentes
y adultos |
Neonatos
y lactantes
|
| Sexo |
Igual
hombre y mujer |
Hombres:
mujeres 4:1
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Comunicación
al TGI
|
Rara |
Más
frecuente |
Comunicación
bronquial
|
Pequeña
|
Nunca |
| Síntomas |
Infección
respiratoria |
Dificultad respiratoria |
*
Hernia diafragmática,
pectus
excavatum, defectos pericárdicos, fístulas A-V,
anomalías vertebrales, C.I.A.,
ductus arterioso persistente.
Son
especialmente sospechosos de secuestro intralobar los episodios
repetidos de infección respiratoria que afectan un mismo
segmento pulmonar y en particular, cuando es el segmento posterior
del lóbulo inferior izquierdo. Pueden ser sintomáticos
por sangrado.
Radiológicamente
el secuestro intralobar se evidencia como una lesión sólida,
como una lesión quística o como una imagen hidroaérea.
El diagnóstico se basa en la demostración de irrigación
sistémica de estas lesiones pulmonares mediante el uso de
arteriografía (aortografía). La T.A.C. o la resonancia
nuclear magnética con medio de contraste, también
son estudios que orientan en el diagnóstico.
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Imagen
23. Neumonía segmentaria posterior del lóbulo
inferior izquierdo. El paciente ha estado hospitalizado por
un cuadro similar. Secuestro pulmonar intralobar. La arteriografía
confirmará el diagnóstico. |
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Imagen
24. Aortografía. La angiografía aórtica
demuestra una prominente arteria que se origina en la aorta
abdominal, asciende, cruza el hemidiafragma izquierdo e irriga
una porción de la base pulmonar derecha. Secuestro
pulmonar intralobar. Este tipo de secuestro tiene irrigación
arterial sistémica y drenaje venoso pulmonar. Se manifiesta
por infecciones respiratorias a repetición. Su principal
localización es la porción posterior de los
lóbulos inferiores, en especial el izquierdo. |
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La
T.A.C. con medio de contraste y la resonancia nuclear magnética
son métodos menos invasivos que permiten una aproximación
inicial al diagnóstico de los secuestros pulmonares.
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Imagen
25. Secuestro pulmonar. |
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Imagen 26. Resonancia magnética nuclear. Secuestro
pulmonar. |
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Los
secuestros extralobares se manifiestan por compresión del
árbol bronquial. Por carecer de conexión bronquial
no presentan síntomas de infección. Se encuentran
con alguna frecuencia durante la corrección de una hernia
diafragmática. Hay un buen número de pacientes asintomáticos
en quienes el hallazgo es incidental.
El
manejo de los secuestros pulmonares es quirúrgico.
Radiología
de la malformación adenomatoidea quística (M.A.Q.).
La
MAQ está caracterizada por un sobrecrecimiento de los bronquíolos
terminales que fallan en unirse al mesénquima alveolar.
Existen
tres tipos de M.A.Q., clasificados de acuerdo al tamaño de
los quistes que se encuentran en el estudio anatomopatológico:
Tipo
I: quistes mayores de 1.2 centímetros.
Tipo II: quistes menores de 1.2 y, algunas veces, asociado
con otra anomalías.
Tipo III: lesiones sólidas, con el peor pronóstico,
pues los pacientes tienen algún grado de hipoplasia
pulmonar. El tipo III es el menos frecuente y sólo
representa el 8% de las M.A.Q.
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Las
M.A.Q. se manifiestan en la vida neonatal o en los primeros meses
de la vida por dificultad respiratoria. El tipo III dará
manifestaciones muy tempranas, mientras los otros dos tipos pueden
aparecer unos meses más tarde.
Manifestaciones
radiológicas.
1.
Lesión de aspecto multiquístico con marcadores
de ganancia de volumen. Requiere diagnóstico diferencial
con la hernia diafragmática congénita. La
M.A.Q. tipo I con grandes quistes es a menudo indiferenciable
de un cuadro de enfisema lobar congénito y, dada
la dificultad respiratoria y la indicación de cirugía
urgente, no resulta de demasiado interés el diagnóstico
diferencial preoperatorio. La M.A.Q. tipo II con quistes
de tamaño intermedio es, en realidad, la que requiere
diagnóstico diferencial con la hernia diafragmática.
En la M.A.Q. tipo II y en las hernias diafragmáticas
se presenta dificultad respiratoria. En la primera de ellas
no se encontrará el abdomen excavado y en la radiografía
se evidencia buena cantidad de aire en la cavidad abdominal.
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Imagen
27. M.A.Q. tipo I. |
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2.
Masa pulmonar. La M.A.Q. tipo III se manifiesta por una
masa con marcadores de ganancia de volumen y dificultad
respiratoria que aparece en el período neonatal inmediato
y que puede evidenciarse desde el período prenatal
con la realización de ecografía fetal. También
está indicada la cirugía con carácter
urgente.
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| Imagen
28. Pulmón hiperlúcido hipertenso derecho. Disminución
del flujo vascular pulmonar debido a atrapamiento de aire.
El mediastino se encuentra desviado hacia el lado izquierdo
y el hemidiafragma derecho se muestra descendido. Este niño
presenta una muy severa dificultad respiratoria. Hemos dicho
exactamente lo mismo que en la radiografía anterior.
Lo único para agregar sería que si se mira en
detalle se puede observar una especie de “telaraña”
en el pulmón hiperlúcido. Malformación
adenomatoide quística (M.A.Q.) Tipo I . Esta es la
M.A.Q. de quistes grandes. Las manifestaciones son similares
a las del enfisema lobar congénito. |
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Lecturas
recomendadas.
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