Cirugía del tórax.
Hernia diafragmática congénita.

Pedro José Villamizar Beltran, M.D.
Cirujano Pediátrico
Universidad Militar Nueva Granada
Clínica Materno Infantil Los Farallones
Cali

Objetivos

Definición.

Es un defecto diafragmático que permite el paso del contenido abdominal (asas intestinales gruesas o delgadas, estómago, bazo o hígado) a la cavidad torácica, ejerciendo compresión del pulmón y desviando el mediastino al lado contralateral.

La presentación más frecuente de la Hernia Diafragmática Congénita (HDC) es posterolateral izquierda llamada de Bochdalek (80% de los casos). Otras alteraciones del diafragma son la Pentada de Cantrell (defecto del esternón, el diafragma y el pericardio), la Hernia de Morgagni (defecto anterior del diafragma), las eventraciones diafragmáticas y la parálisis del diafragma.

Historia.

Bonet en 1.689 reporta el primer caso de HDC en la autopsia de un adulto de 24 años que murió por otra causa. En 1.771, Morgagni reporta varios tipos de hernia diafragmática y describe la hernia subesternal diafragmática que lleva su nombre. En 1.848 Bochdalek describe dos casos de HDC y sugiere que el origen es la ruptura de una membrana del triángulo lumbocostal que tiene como base la 12° costilla. En 1.902, Broman detalla la embriogénesis del diafragma y postula que la causa de la HDC es una falla en la fusión del septum transversum y los pliegues pleuroperitoneales. En 1.928, Bettman y Hess realizan la primera cirugía exitosa en un bebe de 3 meses. Ladd y Gross continuaron realizando estas cirugías con aceptable éxito. Harrison realizó la primera corrección in útero, procedimiento que ha tenido relativo éxito siendo una alternativa costosa y riesgosa tanto para la madre como para el feto.

Embriología.

El diafragma esta formado por 4 componentes: El septum transversum, el mediastino, las membranas pleuroperitoneales y el cuerpo de la pared muscular derivada de los miotomas cervicales (Fig. 3)

Hacia la 6° semana de gestación se forman los pliegues pleuroperitoneales originados por una evaginación dentro de los canales pleurales. En la 7° semana los pliegues pleuroperitoneales se unen con el mesenterio del esófago y con el septum transversum, cerrándose completamente los canales pleurales. En el caso de no cerrarse estos canales el contenido abdominal se hernia a la cavidad torácica (Intestino delgado, intestino grueso, bazo, hígado y estómago). Este fenómeno ocasiona la compresión del corazón y los pulmones generando hipoplasia pulmonar. En algunos casos la porción malformada del diafragma esta cubierta por una membrana de pleura y peritoneo llamada saco herniario el cual es importante identificar en el procedimiento quirúrgico para resecarlo y evitar una lesión quística postoperatoria.

Epidemiología.

La HDC se presenta aproximadamente en 1 de cada 2200 nacidos vivos. Es dos veces más frecuente en el sexo femenino. En el 80% de los casos el defecto es del lado izquierdo y en el 1% es bilateral. Entre el 20 y el 40% de los casos tienen saco herniario y en el 75% de los embarazos, fetos con HDC cursan con polihidramnios. El 36% de los pacientes pueden fallecer antes de ingresar a una institución del III nivel. Los pacientes con menos de 36 semanas de gestación y menos de 2500 grs de peso, pueden fallecer tempranamente hasta en un 65% de los casos.

Otros factores de riesgo relacionados con la HDC son el déficit de vitamina A y la administración de medicamentos en el periodo prenatal tales como talidomida, fenmetrazina, quininas y nitrofen.

Anomalías asociadas.

Entre el 10 y el 20% de los casos de HDC se asocian a malformaciones congénitas de otros órganos. En la Tabla 1. se relacionan las más frecuentes.

Tabla. 1 Malformaciones congénitas asociadas a HDC.

Fisiopatología.

El principal mecanismo de la inspiración es el diafragma. Al existir un defecto diafragmático la presión negativa favorece el paso de contenido abdominal al tórax lo que ocasiona dificultad para ingresar aire a la vía aérea y colapso pulmonar. La compresión pulmonar y la desviación del mediastino ocasionan disminución del flujo a través del ductus pero aumentan el flujo en el lecho vascular pulmonar lo que causa hipertrofia de la capa muscular de las arterias pulmonares. La elevada resistencia vascular, aumenta el cortocircuito de derecha - izquierda a través del ductus arterioso y el foramen oval ocasionando hipoxia sistemica, hipercarbia y acidosis incrementando la vasoconstriccion pulmonar ya generada por mediadores vasoactivos (Tabla 2), dando como resultado la hipertensión pulmonar y la persistencia de un patrón de circulación fetal. (Tabla 2.).

Tabla 2. Mediadores de presión arterial pulmonar neonatal

Vasoconstricción Vasodilatación
Baja PaO2.
Alta PaCO2.
Bajo pH.
Hipotermia.
Norepinefrina.
Serotonina.
Tromboxano.
Leucotrienos.
Epinefrina.
Propanolol.
Serotonina.
Endotelina. Alta PaO2.
Baja PaCO2 < 30 mm Hg.
Alto pH > 7.5
Oxido Nítrico.
Tolazolina.
Curare.
Histamina.
Prostaglandinas D, E, F, I.
Nitroprusiato.
Acetilcolina.
ATP-MgCL2.
Clorpromazina.
Halotano.
Glucagón.

En la HDC hay disminución del tamaño y del número de bronquios, sáculos pulmonares y alvéolos así como disminución del lecho vascular pulmonar lo que se denomina hipoplasia pulmonar.

Clínica.

Existe un gran espectro de presentación de la HDC desde el paciente asintomático (5%) hasta el que tiene marcada dificultad respiratoria.

La forma de presentación clínica se puede dividir en 4 grupos como aparece en la Tabla 3.

Diagnóstico.

Diagnóstico Clínico

• Neonatal: La HDC se manifiesta por un grado variable de dificultad respiratoria, ruidos cardiacos desviados hacia el lado contralateral del defecto, cianosis de leve a severa. Se puede apreciar un abdomen excavado

• Tardío: En niños mayores el diagnóstico puede ser casual como hallazgo incidental en una radiografía de tórax. Pueden tener grado mínimo de dificultad respiratoria con el ejercicio o manifestarse por infecciones respiratorias frecuentes

Diagnóstico Paraclínico

• Prenatal: La HDC se evidencia al realizar a la madre una ecografía obstétrica de nivel III que permite visualizar el contenido abdominal en el tórax. La presencia de polihidramnios y distensión gástrica dan un mal pronóstico. Se deben descartar anomalías asociadas en cabeza, columna, corazón y riñón. En la Fig. 4 se observa una ecografía obstétrica tomada en la semana 20 de gestación donde, en el corte longitudinal, se aprecia una imagen econegativa del hemitórax fetal con colapso del pulmón y presencia del estómago en el tórax; en el corte transverso se observa el pulmón fetal rechazado.

• Neonatal:

• Rayos X Toracoabdominal: Se toma en el momento de recién nacido. En la placa radiográfica se puede observar múltiples niveles hidroaéreos en el tórax izquierdo, desplazamiento del mediastino, y pérdida de la línea diafragmática que separa el abdomen del tórax. La sonda nasogástrica permite evidenciar si el estómago forma parte de lo herniado y evitar que, por distensión gástrica y aerofagia, se confunda la hernia con un quiste pulmonar. (Fig. 5). La hernia diafragmática derecha puede no diagnosticarse precozmente dado que el hígado bloquea el defecto, suele manifestarse por masa torácica o efusión pleural derecha.

• Rayos X Transito Intestinal: Si el diagnóstico no es claro se puede realizar este estudio con medio de contraste hidrosoluble que muestra las asas intestinales en el tórax (Fig. 6). Se administra el medio de contraste vía oral o por vía de la sonda orogástrica. Este estudio se realizará solo en los casos en que el paciente se encuentre clínicamente estable.

• Escanografía de Tórax: Si existe duda razonable se debe solicitar una escanografía de tórax la cual hace evidente la presencia de asas intestinales en la cavidad torácica. En la Fig. 7 se observa el corazón desplazado a la derecha, y el hemitórax izquierdo ocupado por asas intestinales con colapso del escaso parénquima pulmonar. El hemitórax derecho está disminuido por el desplazamiento del mediastino.

Tratamiento.

Tratamiento Prenatal

• Reducción quirúrgica In-útero: consiste en practicar una histerotomía a la madre, y via laparotomía fetal reducir el contenido herniario y cerrar el defecto del diafragma.. Este tratamiento conlleva un alto riesgo de morbilidad y mortalidad del feto y de la madre. Aún hay hoy poca experiencia.

• Clipaje traqueal: Una estrategia terapéutica interesante es la obstrucción traqueal para prevenir el flujo normal del líquido pulmonar fetal. Esta oclusión evita la salida del líquido pulmonar, normal del pulmón en desarrollo, lo que permite, crecer a los pulmones hipoplásicos y reduce las vísceras hacia el abdomen. La oclusión traqueal se ha logrado mediante tapones intratraqueales y grapas de aplicación externa. Tambien es un procedimiento de riesgo para la madre y el feto.

En la actualidad estos métodos solo se pueden realizar en algunos centros hospitalarios del mundo debido al costo y a la infraestructura que se requiere.

Tratamiento Neonatal Prehospitalario

Si el diagnóstico de HDC se hace prenatalmente, la madre debe ser trasladada a una institución de alta complejidad donde se realizará una operación cesárea al iniciar el trabajo de parto. No es necesario inducirlo por el hecho de que el feto tenga esta malformación.

Si el paciente nace en un hospital donde no se pueda manejar esta patología debe ser trasladado a una institución de alta complejidad cumpliendo las siguientes condiciones:

• Ambulancia medicalizada.
• Personal medico y para médico idóneo.
• Incubadora de transporte para mantener una adecuada temperatura corporal.
• Vena periférica canalizada.
• Líquidos endovenosos.
• Sonda orogástrica.
• Administración de oxigeno por cánula nasal o máscara sin presión, evitando que el intestino proximal se llene de aire y comprometa aún más la ventilación.
• Solo en casos extremos, Intubación orotraqueal y ventilación mecánica de acuerdo al grado de dificultad respiratoria. No es recomendable que personal sin entrenamiento en reanimación de recién nacidos realice maniobras de intubación orotraqueal.

Tratamiento Neonatal Inicial

La reanimación del recién nacido con diagnóstico prenatal de HDC debe cumplir el objetivo de mantener un adecuado estado hemodinámico y oxigenación para reducir hipertensión pulmonar y mejorar la sobrevida.

• Hospitalización en Unidad de Cuidados Intensivos de Recién Nacido.

• Mantener temperatura adecuada evitando el enfriamiento del neonato mediante el uso de lámpara o mesa de calor radiante. Secar bien al paciente.

• Canalización de vena y arteria umbilicales: Para administración de líquidos y toma de muestras sanguíneas.

• Solicitar hemograma completo, recuento plaquetario, parcial de orina, gases arteriales, glicemia, creatinina.

• Líquidos endovenosos: se administrará dextrosa al 10% en agua destilada a 60 - 80 cc/kg./d. un quinto isotónicos.

• Sonda orogástrica para descomprimir estómago e impedir entrada de aire a intestino (puede causar mayor compresión de pulmón).

• Intubación orotraqueal y ventilación mecánica con parámetros acordes a la dificultad respiratoria. El criterio clínico del grado de dificultad respiratoria es el que define la ventilación asistida. Los parámetros ventilatorios sugeridos son: bajas presiones y altas frecuencias. Las modalidades de ventilación a usar en HDC son:
• Ventilación Convencional (CMV) a 125 ventilaciones por min.
• Ventilación de Alta Frecuencia (HFV) a 400 ventilaciones por min.
• Ventilación Oscilatoria.

• Corrección de hipoxia, hipercarbia y acidosis antes de pasar a cirugía. El objetivo es mantener una paO2 cercana a 100 mm. Hg., pCO2 por encima de 40 mm Hg., paCO2 menor de 30 mm Hg. y un pH por encima de 7.5 para favorecer la vasodilatación pulmonar.

• Alcalinización: Si la hiperventilación no induce alcalosis se debe usar bicarbonato. Esto contribuye a disminuir la vasoconstricción pulmonar.

• Manejo de la hipertensión pulmonar: uso de vasodilatadores tipo:
• Tolazolina: puede causar ulcera péptica, sangrado gastrointestinal y perforación.
• Prostaglandinas.
• Acetilcolina.
• Adenosin trifosfato.
• Oxido nítrico: produce vasodilatación sistémica y reduce la vasoconstricción de las arterias pulmonares.
• ECMO (membrana de oxigenación extracorpórea): es el mejor mecanismo para mejorar el intercambio gaseoso y disminuir la hipertensión pulmonar. Este método es muy costoso, de alta complejidad y con una morbi-mortalidad alta, solo algunos centros hospitalarios cuentan con la infraestructura para este tipo de terapia.
• Inotrópicos: si el volumen plasmático es normal y la función cardiaca esta comprometida se puede usar dobutamina 10 microgr./Kg./min. que mejora la contractilidad del miocardio y dopamina 2 microgr./Kg./min. para mantener presión arterial sistémica y adecuada perfusión renal.

• Sedantes y paralizantes: se recomienda sedación con Fentanilo 10 a 20 microgr./Kg./h en goteo continuo para disminuir la respuesta al estrés y reducir el tono vascular pulmonar. Los relajantes musculares (Pancuronio o Vecuronio a 0.1 mg.7Kg./h.) permiten una óptima ventilación y previenen la lucha con el respirador, lo que minimiza la demanda metabólica y el riesgo de neumotórax.

• Surfactante: es controvertido su uso; mejora la expansión pulmonar.

• Administración de esquema antibiótico (ampicilina y aminoglicosido).

• Realización de ecocardiograma Doppler y evaluación por cardiología pediátrica.

• Plan de intervención mínima: disminuir todo tipo de estímulos externos (táctiles, lumínicos, auditivos) los cuales aumentan la reactividad pulmonar.

Tratamiento quirúrgico

La corrección quirúrgica actualmente es diferida hasta que el paciente se encuentre más estable o controlada la hipertensión pulmonar.

Una vez estabilizado el paciente hemodinámica y ventilatoriamente se lleva a cirugía. La intervención quirúrgica se efectúa a través del abdomen una incisión transversa en el cuadrante superior izquierdo con reducción del intestino a la cavidad abdominal y se cierra el defecto diafragmático con puntos separados en “U” de material no absorbible (seda, prolene). Si el defecto es muy grande y no se logra afrontar los bordes, se coloca una malla protésica (duramadre, silastic, dacrón o teflón). En la cirugía se debe descartar la presencia de saco herniario para resecarlo. La colocación de sello de tórax es opcional.

Se evalúa la capacidad de la cavidad abdominal, siendo en ocasiones necesario dejar una hernia ventral mientras se adapta el continente al contenido.

Frecuentemente la HDC se asocia con malrotación intestinal que se debe corregir en el mismo acto quirúrgico.

La tendencia actual es utilizar las técnicas de cirugía mínimamente invasiva como la laparoscopia y especialmente la toracoscopia, las cuales son muy satisfactorias en hernias diafragmáticas diagnosticadas en niños mayores.

Cuidado postoperatorio.

El paciente se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos de Recién Nacidos donde se continuará la administración de líquidos y electrolitos necesarios, el soporte ventilatorio requerido, la vasodilatación de acuerdo a los parámetros gasimétricos y hemodinámicos y demás medidas terapéuticas referidas anteriormente

Complicaciones.

• Neumotórax contralateral: por aumento de la presión de ventilación.
• Recidiva quirúrgica: por dehiscencia de la sutura diafragmática. Síntomas: deterioro respiratorio y hemodinámico, se confirma mediante estudio radiológico.
• Fin del periodo "Luna de miel": supone un agravamiento de la hipertensión pulmonar. Se debe llegar a la posible causa para intentar corregir los factores que lo ocasionen: hipotermia, dolor, aspiraciones prolongadas, hipoxemias, manipulaciones innecesarias.
• Infecciones nosocomiales: El vehículo principal en la transmisión de estas infecciones es el personal a través de sus manos.

Pronóstico.

Puede resumirse que el principal factor pronóstico en los niños es el grado de desarrollo de los pulmones que se han visto comprimidos durante su periodo de desarrollo intrauterino en grado variable

Los pacientes que presentan sintomatología respiratoria en las 24 horas de nacido tienen un pronóstico más pobre con mortalidad hasta del 60% diferente a los que tienen manifestaciones clínicas tardías que tienen una mortalidad menor del 35%. Esto se explica por el grado de hipertensión, hipoplasia y displasia pulmonares tanto del pulmón colapsado por la hernia como del contralateral. El pronóstico a largo plazo depende del compromiso sistémico que el paciente tuvo al nacer; hay pacientes completamente asintomáticos con volúmenes corrientes normales hasta pacientes con limitaciones funcionales de leves a moderadas sobre todo para el ejercicio.

Hernias retroesternales.

• Péntada de Cantrell: Defecto del desarrollo del diafragma retroesternal y del pericardio. Se acompaña de malformaciones congénitas cardiacas (Tetralogía de Fallot u otras), de defecto esternal y onfalocele. El manejo de esta patología es compleja debido a las malformaciones asociadas. Desde el punto de vista quirúrgico, se requiere la colocación de una malla protésica para reparar el defecto.

• Hernia de Morgagni: Es un defecto anterior entre el esternón y el origen costal del diafragma. Está localizado en la línea media o paraesternal derecha. El diagnóstico es tardío y se manifiesta por tos, vómito y dolor epigástrico. El trauma toracoabdominal y la obesidad se asocian a este defecto. Los órganos más frecuentemente herniados son, en su orden, el hígado, el intestino delgado, el colon, el bazo y el estómago. La corrección quirúrgica se realiza por vía abdominal en la mayoría de los casos.

Eventración diafragmática.

Esta patología suele confundirse con una hernia diafragmática. El origen es neurogénico, por malformación de las células ganglionares o por lesión del nervio frénico en el momento del parto. Se localiza con mayor frecuencia al lado izquierdo del tórax. Se puede asociar con hipoplasia pulmonar. Hay un defecto en el cordón central del diafragma. La dificultad respiratoria y la neumonía son los síntomas usuales. El diagnostico se hace con una radiografía de tórax que muestra una elevación anormal del diafragma (Fig. 10) y un movimiento paradójico durante la respiración que se comprueba con la fluoroscopia. El tratamiento es expectante de acuerdo a las manifestaciones, sin embargo si el paciente requiere soporte ventilatorio es mandatoria la corrección quirúrgica que consiste en una plicatura del diafragma por vía abdominal

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