Oscar
Jaramillo Robledo, M.D.
Cirujano del Tórax
Departamento Clínico Quirúrgico
Universidad de Caldas
ESE Hospital Departamental Santa Sofía de Caldas
Manizales
Fernando
Álvarez López
Cirujano Pediátrico
Departamento Clínico Quirúrgico
Universidad de Caldas
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales
Objetivos
Es una neumopatía al parecer congénita
que se manifiesta en la infancia y que pone en peligro la vida
del paciente. Se le clasifica dentro de las malformaciones quísticas
del pulmón junto con la malformación adenomatoide quística,
el secuestro pulmonar y el quiste broncogénico. Se caracteriza
por la sobredistensión debida a atrapamiento de aire en un lóbulo
o en un segmento pulmonar que causa compresión del pulmón normal
y en casos avanzados, compromete el funcionamiento del pulmón
contralateral por el gran volumen de aire atrapado.
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Enfisema
lobar congénito. Sobredistensión del hemitórax
derecho. |
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La distribución por frecuencia para
los distintos lóbulos pulmonares es: lóbulo superior izquierdo
50%, lóbulo medio 24% y lóbulo superior derecho 18%. Algunos
autores refieren que nunca afecta los lóbulos inferiores.
Hasta en el 40% de los casos se asocia
con patología congénita cardiaca (coartación aórtica, ductus persistente
y comunicación interventricular) o a anomalías congénitas de la
pared costal incluyendo el esternón.
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Enfisema
lobar congénito del lóbulo superior derecha
y pectus excavatum. |
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Causas.
1.
Defecto
congénito del cartílago bronquial (broncomalacia
y atresia bronquial).
2.
Obstrucción
bronquial parcial intraluminal
3.
Compresión
bronquial extraluminal: la compresión bronquial por
quistes broncogénicos, teratomas, neuroblastomas, o adenopatías
puede originar sobredistensión pulmonar. Bajo este título
se agrupan aquellos casos debidos a anomalía vascular
por compresión bronquial como arteria pulmonar anómala
y anillos vasculares.
4.
Enfermedad
alveolar: alteraciones del tejido elástico que impiden
el vaciamiento alveolar, aumento del número de alvéolos
(lóbulo polialveolar) e hipoplasia de bronquios, vasos
y alvéolos (variedad hipoplásica). Estas patologías se
han propuesto como causas, si bien, podría tratarse de
entidades distintas con manifestaciones clínicas y radiológicas
similares.
5.
Otras:
pérdida del rebote elástico, aumento de un factor de crecimiento
antes del nacimiento que sería responsable del lóbulo
polialveolar, resuscitación vigorosa, ventilación mecánica,
infecciones a repetición y reflujo gastroesofágico.
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Cuadro
clínico.
El Enfisema Lobar Congénito
es una causa relativamente frecuente de dificultad respiratoria
en niños por debajo de los 6 meses de edad. A menudo el episodio
está precedido por un cuadro de infección respiratoria. Su manifestación
por encima de los 6 meses sólo se presenta en el 5% de los casos.
Se presenta disnea severa,
cianosis, polipnea, retracciones y tos. El hemitórax afectado
se encuentra aumentado y con ensanchamiento de espacios intercostales.
Los signos clínicos son los de atrapamiento de aire en el lado
afectado. La palpación de la tráquea demostrará desviación hacia
el lado contrario al afectado. A la auscultación cardíaca se pueden
encontrar signos de cardiopatía congénita y es importante determinar
la posición del máximo impulso para el seguimiento de los signos
de atrapamiento de aire.
Hallazgos radiológicos.
Es una de las causas de
pulmón hiperlúcido unilateral.
Las radiografías PA y lateral son fundamentales en el diagnóstico
y seguimiento de esta entidad.
Se presenta la "paradoja
radiológica": el pulmón sano, ingurgitado, da la apariencia
de sufrir un proceso exudativo. Entonces, el pulmón sano parece
enfermo y por paradoja el pulmón enfermo dará la apariencia de
sano.
Los principales hallazgos
radiológicos son:
1.
Radiolucidez
marcada en el área del lóbulo afectado por atrapamiento
de aire que puede demostrarse en radiografía en decúbito
lateral con rayo horizontal.
2.
Desviación
del mediastino hacia el lado contrario de la lesión y
"herniación" del lóbulo a través del mediastino
anterior con desplazamiento del corazón hacia atrás en
la placa lateral.
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Desviación
marcada del mediastino hacia el lado derecho y
herniación del lóbulo a través
del mediastino anterior. |
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Desplazamiento
posterior del corazón. |
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3.
Aplanamiento
o depresión del hemidiafragma del lado afectado.
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| Aplanamiento
del hemidiafragma en el lado afectado. |
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4.
Atelectasia
de los lóbulos inferiores respectivos (en las lesiones
de los lóbulos superiores izquierdo o derecho, o del lóbulo
medio) manifestada por sombra triangular basal de posición
para o retrocardíaca.
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Atelectasia
del lóbulo inferior derecho y del lóbulo
superior derecho secundarias a enfisema lobar
congénito del lóbulo medio. |
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5.
Existe
trama vascular muy tenue lo que lo diferencia del neumotórax
y del quiste pulmonar.
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Enfisema
lobar derecho. Hiperlucidez del hemitórax
pero con trama vascular, lo cual lo diferencia
del neumotórax. |
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6.
Si el estudio
radiológico se hace en los primero días aparecerá consolidación
sobre el lóbulo afectado debido a la presencia de líquido
pulmonar fetal que con los días se reabsorberá dando la
imagen radiológica típica.
7.
La gamagrafía
de ventilación-perfusión demostrará áreas pobremente ventiladas
y perfundidas.
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El diagnóstico diferencial se hará
con la hernia diafragmática; con el neumotórax, donde el colapso
pulmonar será más hiliar que basal; con el neumatocele por estafilococo,
enfisema agudo por inhalación de cuerpo extraño, enfisema obstructivo
por quiste broncogénico, granuloma bronquial por tuberculosis
y malformación adenomatoide quística pulmonar de diagnóstico diferencial
muy difícil, pero de tratamiento igualmente quirúrgico.
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Enfisema
lobar congénito del lóbulo superior derecho.
Lobectomía. |
Lecturas
recomendadas.
