Fernando
Álvarez López
Cirujano Pediátrico
Departamento Clínico Quirúrgico
Universidad de Caldas
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales
Humberto
Franco, M.D.
Endocrinólogo
Departamento Clínico Quirúrgico
Universidad de Caldas
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales
El
principal logro terapeútico inicial en el manejo de los
pacientes con sospecha de hiperplasia adrenal congénita
es un reemplazo adecuado de glucocorticoides y restauración
y mantenimiento del balance hidroelectrolítico. Desde
1949, cuando Wilkins y Bartter descubrieron la eficacia de la
terapia con cortisona en el manejo de la hiperplasia suprarrenal
congénita debido a deficiencia de 21-hidroxilasa, la
terapia con glucocorticoides ha sido el pilar del tratamiento.
La administración de glucocorticoides reemplaza el déficit
de cortisol y suprime la sobreproducción de ACTH. La
supresión adrenal en la deficiencia de 21 y 11B-hidroxilasa
y 3B, reduce la producción de andrógenos, evitando
la virilización subsiguiente, disminuyendo el crecimiento
acelerado y la edad ósea a un ritmo más normal
y permitiendo un comienzo normal de la pubertad. La supresión
de la actividad adrenal en la deficiencia de 11B-hidroxilasa,
disminuye la secreción de 11-deoxicorticosterona (DOCA)
y permite la remisión de la hipertensión. En los
pacientes con deficiencia de 21-hidroxilasa o de 3B-hidroxiesteroide
dehidrogenasa, y síntesis alterada de mineralocorticoides,
se requiere la administración de esteroides retenedores
de sal para mantener un balance adecuado de sodio.
El
esteroide más usado es la hidrocortisona (cortisol);
es la hormona fisiológica y no requiere ajustes por potencia,
vida media biológica o acción esteroide.
Los
pacientes con hiperplasia adrenal congénita simple que
tienen valores adecuados de aldosterona tienen niveles elevados
de renina en plasma y pueden beneficiarse del reemplazo con
mineralocorticoides. La dosis efectiva de glucocorticoides puede
disminuirse cuando se agrega fludrocortisona, lo que permite
un mejor crecimiento.
| Manejo
con esteroides en el niño con síndrome adrenogenital
con enfermedad aguda o que a a ser sometido a cirugía |
Cirugía-inicial
(al comenzar la anestesia y los líquidos intravenosos)
e intervalo |
50
mg de succinato de hidrocortisona, I.V. en bolo |
| Primeras
24 horas postoperatorias |
50
mg de succinato de
hidrocortisona, I.V ó I.M. cada 6 horas |
| Reasumir
los medicamentos orales al estabilizar al paciente |
Fludrocortisona
Prednisolona |
Los
pacientes con hiperplasia adrenal congénita necesitan
recibir dosis apropiadas de glucocorticoides durante los procedimientos
quirúrgicos, trauma y enfermedad aguda, especialmente
cuando se asocian con vómito o fiebre.
Los
padres deben ser instruídos para dar inyecciones de succinato
de hidrocortisona, 25 mg en lactantes, 50 mg en niños
y 100 mg en niños mayores y adultos, en casos de enfermedad
severa o cuando ocurra vómito.
| Manejo
de la crisis perdedora de sal |
| Intervención
inmediata |
1.
Vía aérea permeable.
2. Administrar oxígeno.
Si se encuentra alterado el estado mental o si existe
shock
3. Restauración del volumen intravascular.
Solución salina normal (0.9%), 20 c/kg para las
dos primeras horas. Si no hay respuesta repetir el bolo
4. Corrección de la hipoglicemia.
Dextrosa al 10% en agua destilada, 2 cc/kg.
Una vez corregida la hipoglicemia, continuar con un flujo
metabólico de 5-8 mg/kg/min. Monitorizar con glucometría
cada 2 horas durante las primeras 8 horas
5. Corrección de la hiponatremia.
Si el sodio sérico es menor de 120 mEq y hay síntomas
neurológicos, se utiliza un bolo de solución
salina hipertónica al 3% en dos horas a razón
de 12 cc/kg (75 cc de agua destilada más 25 cc
de Natrol)
6. Líquidos de mantenimiento.
Dextrosa al 5% en solución salina según
los requerimientos diarios normales más el déficit
existente (ver protocolo
de manejo de líquidos y electrolitos)
7.
Cubrir con antibióticos.
Iniciar terapia antibiótica empírica de
amplio espectro. |
| Exámenes
paraclínicos al ingreso |
-
Electrolitos y gases arteriales cada 6 horas
- Glicemia
- Cuadro hemático completo
- Cortisol y 17 hidroxiprogesterona: tomar esta muestra
antes de iniciar los esteroides
- En el recién nacido, tomar muestra para cariotipo:
1-2 cc de sangre en una jeringa lavada con 2 U de heparina.
Refrigerar la muestra. |
| Tratamiento
con clucocorticoides |
1.
Dosis de estrés (Primera dosis)*.
Succinato de Hidrocortisona (Solu-Cortef Upjohn) I.V. 36-60
mg/m2 cada 6 horas hasta que el paciente tenga una natremia
mayor de 130
Si no se dispone de Hidrocortisona, se utiliza prednisona
10-12.5 mg/m2 al día dividido en dos dosis |
2.
Dosis de mantenimiento.
Hidrocortisona IV, 15 mg/m2 cada 6 horas; al tercero y cuarto
días disminuir la dosis a 12.5 mg/m2 cada 6 horas;
cuarto y quinto días 12.5 mg/m2 cada 12 horas. Este
esquema de reducción se aplica siempre y cuando el
paciente presenta mejoría clínica. Se cuadro
se reagudiza, se debe reiniciar el esquema
Quinto y sexto días: prednisona 10 mg/m2 V.O. cada
12 horas (7 am y 17 hs); sexto y séptimo días
5 mg/m2 cada 12 horas (7 am y 17 hs) |
3.
Tratamiento con mineralocorticoides.
Fludrocortisona
(Astonin tabs x 0.1 mg) oral 0.05 a 0.2 mg/24 horas con
monitoreo de la tensión arterial |
4.
Control clínico.
- Diuresis horaria
- Control de peso
- Control de tensión arterial
* La tasa de secreción basal de cortisol es de 12-15
mg/m2/día. La dosis de stress de glucocorticoides
se considera que es 3 a 5 veces la dosis de mantenimiento.
|
| Dosis
de mantenimiento |
1.
Prednisolona oral 4-5 mg/m2 al día, la mitad a
las 7 am, 1/4 a las 17 horas y 1/4 a las 23 horas. Se
inicia a partir del séptimo día |
2.
Fludrocortisona 0.05-0.2 mg/día
0-6 meses: ¼ de tableta al día
6-12 meses: ½ tableta al día
12-24 meses: ¾ de tableta al día
> 24 meses: 1 tableta al día al día
|
