Texto de Cirugía Pediátrica


 

 


 

             
 

Piel y tejidos blandos
Malformaciones vasculares


Fernando Fierro Avila, M.D.
Profesor Asistente
Universidad Nacional de Colombia
Fundación Hospital de la Misericordia
Bogotá, D.C.

Andrea Ximena Duarte M.D.
Cirujana Pediátrica
Universidad Nacional

Fundación Hospital de la Misericordia
Bogotá, D.C.

 

Objetivos.

 

Son errores localizados o difusos del desarrollo embrionario. La clasificación se basa en la apariencia clínica e histológica de los canales anormales que recuerdan vasos linfáticos, venas, arterias o sus combinaciones.

Patogénesis.

La vasculogénesis es el proceso por el cual los precursores mesoteliales endoteliales se alinean para formar los vasos sanguíneos primitivos. La diferencia entre las arterias y las venas se establece muy temprano en la embriogénesis. Las arterias expresan el ligando transmembrana ephrin-B2 y las venas expresan el receptor Eph-B4. La angiogénesis se refiere a la formación de nuevos vasos a partir de la vasculatura preexistente. Los diferentes tipos de malformaciones vasculares pueden interpretarse como defectos en la angiogénesis o en la vasculogénesis.

La mayoría de las malformaciones vasculares son esporádicas, pero algunas se heredan. Los estudios moleculares sugieren que las malformaciones vasculares pueden ser causadas por disfunción en la regulación de la proliferación, en la apoptosis, en la diferenciación, en la maduración y en la adhesión intercelular vascular.

Malformaciones arterial, capilar y telangiectasia.

- Telangiectasia hemorrágica telangiectásica (Enfermedad de Rendú-Osler-Weber): la lesión comienza en el lecho capilar, aparecen pequeños cortocircuitos veno-capilares en la piel y en las mucosas, pulmones, hígado y cerebro. Generalmente en la tercera ó cuarta décadas de la vida.

- Telangiectasias mucocutáneas.

- Cortocircuitos arteriovenosos cerebrales, malformaciones arteriovenosas pulmonares y anomalías vasculares hepáticas.

Se puede confundir con la marca vascular de nacimiento llamada nevus flammeus neonatorum, la cual ocurre en el 50% de los recién nacidos de raza blanca, conocido popularmente como el beso del ángel (en la frente, párpados, nariz y labio superior). Estas lesiones palidecen yrepresentan una dilatación transitoria de los vasos dérmicos. Las marcas vasculares de nacimiento permanentes deben ser revaloradas.

Se componen de vasos de tamaño capilar a venoso, dilatados en la dermis superficial, con la edad los vasos gradualmente se dilatan.

Clínica.

Son localizados o extensos y raramente múltiples. Inician como una lesión profunda azul, que presenta un sobrecrecimiento fibrovascular nodular. Las malformaciones capilares frecuentemente se asocian con hipertrofia de los tejidos blandos y del tejido esquelético subyacente. Pueden ser la señal de una anormalidad estructural oculta (encefalocele, disrafismo oculto).

Pueden ser el componente de varios desordenes vasculares como el síndrome de Sturge Weber el cual es una malformación capilar facial con anomalía vascular ipsilateral en las leptomeninges y el globo ocular. Puede presentarse con convulsiones, hemiplejia contralateral y retardo en el desarrollo psicomotor.

Tratamiento.

La fotodermolisis con "Flash-lamp pulsed dye laser" presenta mejor respuesta en la cara que en el tronco o en las extremidades. Existe controversia sobre la duración del tratamiento. Deben realizarse sesiones repetidas. La hipertrofia de los tejidos blandos y del esqueleto requiere de procedimientos quirúrgicos.

Malformaciones linfáticas.

Existen dos teorías sobre su origen:

- Teoría centrífuga: origen de vasos linfáticos en venas preexistentes.

- Teoría centrípeta: origen independiente y luego se unen a las venas.

El receptor VEGF 3, se expresa específicamente en el endotelio linfático. La mayoría de las malformaciones linfáticas son esporádicas, pero pueden hacer parte de un síndrome. Las malformaciones linfáticas de la línea media, detectadas prenatalmente son generalmente letales y se asocian con anepleudia (síndrome de Turner entre otros). Las anomalías cervicales posteriores se asocian a trisomías 13, 18, y 21 y al sindrome de Robert Noonan. El linfedema es un tipo de malformación linfática, puede ser hereditaria (síndrome Milroy). Se han identificado dos locus en los cromosomas 5q y 16q.

Características clínicas.

Son evidentes al nacimiento o en los dos primeros años. Ocasionalmente son evidentes en otras etapas de la vida. Pueden ser lesiones localizadas o con compromiso difuso. Están compuestas de espacios vasculares llenos de proteínas y eosinófilos. Las paredes tienen un grosor variable y se forman a partir de componentes esqueléticos o musculares anormales.

Se localizan en la axila, el tórax, la región cervicofacial, el mediastino, el retroperitoneo, los glúteos y el área anogenital. Generalmente la piel adyacente es normal, puede presentar una coloración azulosa. Las malformaciones linfáticas de la subcutis o la submucosa, pueden manifestarse como pequeñas vesículas. Se asocia con sobrecrecimiento del tejido esquelético subyacente.

Linfangioma del cuello.
Linfangioma del cuello, el mismo caso anterior. La tomografía demostró que existía compromiso intratorácico concomitante.
Comparación de las imágenes pre y postoperatorias. Linfangioma del cuello con compromiso torácico.

Linfangioma localizado a nivel de la cresta ilíaca izquierda. Paciente de sexo femenino y 14 años de edad que consulta por masa blanda, no dolorosa y de crecimiento lento.

Clasificación.

Las malformaciones se dividen en microquísticas, macroquística y combinadas.

Estudios imagenológicos.

El estudio de elección es la resonancia magnética nuclear, pero la ecografía es una buena opción de primera línea y de bajo costo para confirmar la presencia de macroquistes. Los estudios con contraste realzan los quistes, los septos y el contenido si hubo sangrado.

Complicaciones.

Las dos mayores complicaciones de las malformaciones linfáticas, son:

- Sangrado: puede ser espontáneo o causado por trauma local. La lesión aumenta de tamaño en forma súbita, toma una coloración azulada y se torna dolorosa. Se requiere manejo del dolor, reposo y tiempo. Si hay una gran colección de sangre, debe iniciarse cubrimiento antibiótico.

- Infección: la infección en las lesiones cervicales puede causar obstrucción de la vía aérea y disfagia. La incidencia de celulitis en las malformaciones linfáticas es del 17%. El paciente presenta instauración rápida de signos inflamatorios locales y de signos sistémicos de infección. Puede ser necesario manejo con antibióticos parenterales. La aspiración de líquido de las lesiones con macroquistes, brindan una descompresión temporal.

Tratamiento.

- Escleroterapia: se obtiene mejor respuesta en lesiones con macroquistes. Los agentes esclerosantes empleados son el etanol puro, tetradecil sulfato de sodio, doxiciclina, OK-432.

- Resección quirúrgica: es el único manejo potencialmente curativo. Es necesario definir el compromiso anatómico, limitar la pérdida sanguínea, y realizar una resección tan completa como sea posible sin lesionar estructuras vitales. Posterior a la resección es indispensable el drenaje prolongado. Son complicaciones postoperatorias inmediatas el drenaje seroso prolongado, la formación de hematoma y la aparición de celulitis.

La tasa de recurrencia después de una resección incompleta es del 40% y después de una resección completa es del 17%.

Escleroterapia en un linfangioma del cuello.

Malformaciones venosas.

Son comunes y la mayoría son esporádicas. Sin embargo se ha descrito un patrón familiar autosómico dominante. En la malformación venosa cutánea y mucosa familiar se han identificado una mutación, alteración en un aminoácido y en el receptor TIE-2. En el glomangioma familiar, el gen afectado es el 1p. Las malformaciones venosas cerebrales también son hereditarias y tienen alta incidencia en los Mexicanos-Americanos.

Clínica.

Las malformaciones venosas están presentes desde el nacimiento pero no siempre son evidentes. Son de coloración azul, de consistencia blanda y compresibles. Son de tamaño variable, y con compromiso variable en profundidad (compromiso de varios órganos).

La mayoría de las malformaciones venosas son solitarias, pero pueden presentarse como lesiones múltiples, con compromiso visceral, como ocurre en el glomangioma múltiple familiar, el cual es una alteración autosómica dominante que se caracteriza por múltiples lesiones nodulares dérmicas con compromiso frecuente de las extremidades. La malformación venosa mucocutánea familiar es una condición autosómica dominante.

Las malformaciones venosas crecen proporcionalmente con el niño, se expanden lentamente y con frecuencia aumentan de tamaño durante la pubertad. La flebotrombosis es común y ocasiona que las lesiones se observen firmes y dolorosas; pueden aparecer flebolitos.

Ocurren en cualquier localización y son frecuentes en la cara, extremidades, oronasofarínge, genitales, vejiga, cerebro, hígado y bazo.

Histología.

Las malformaciones venosas están formadas por una pared delgada, dilatada, con canales anormales.

Manejo.

Se manejan con escleroterapia o resección. En las malformaciones de las extremidades son de utilidad las medias de soporte. Dosis bajas de aspirina pueden minimizar los episodios trombóticos. La esclerosis intralesional es empleada en lesiones pequeñas y se emplean tetradecil sulfato de sodio al 1% o etanol puro. La esclerosis debe realizarse bajo anestesia general y con monitoreo fluoroscópico si se requiere; son necesarias sesiones múltiples. La resección se considera después de varias sesiones de escleroterapia, con el fin de disminuir el tamaño de la lesión.

Malformaciones arteriovenosas.

Son malformaciones con flujo rápido; las malformaciones arteriales puras son raras y generalmente se presentan en asociación con malformaciones arteriovenosas. Se caracterizan por un epicentro de vasos arteriales, micro y macro fístulas arteriovenosas y venas dilatadas. Están presentes desde el nacimiento pero comienzan a ser evidentes durante el crecimiento. Puede presentar cambios isquémicos en la piel, dolor de manejo difícil y sangrado intermitente. La sospecha clínica (soplo, thrill) se confirma con ecografía o ecografía doppler, que además se emplea como estudio de seguimiento. La resonancia magnética nuclear es útil en la valoración de la extensión de la lesión.

Manejo.

Estas malformaciones generalmente son asintomáticas durante la niñez. Puede manejarse con embolización temprana o resección. La embolización arterial prequirúrgica 24 a 72 horas antes, minimiza el sangrado transoperatorio. Es necesario el seguimiento con estudios imagenológicos por varios años.

Malformaciones vasculares complejas combinadas.

Malformaciones de bajo flujo.

• Sindrome de Klippel-Trenaunay: malformación venosa-capilar, malformación venosa-linfática-capilar de las extremidades o el tronco con hipertrofia.
• “Proteus syndrome”: malformación venosa-capilar, linfática, capilar, malformación capilar-linfática-venosa, macrodactilia, macrocefalia, hipertrofia asimétrica, lipomas, nevus epidérmicos, escoliosis.
• Síndrome Solomon: malformación capilar, venosa, arteriovenosa (intracraneal).

Malformaciones de flujo rápido.

• Sindrome de Parkes-Weber: fístula arteriovenosa capilar, malformación arteriovenosa capilar, malformación linfáticoarteriovenosa capilar.


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