1. Superficial: son los más comunes y constituyen entre el 50 y el 60%. Son lesiones levantadas, lobuladas y de un rojo brillante (“hemangioma fresa” o “marcas fresa”).

2. Hemangiomas con componente superficial y profundo: corresponden entre el 25 y el 35% de las lesiones. Contienen tanto el tumor dérmico rojo como la masa subcutánea azulosa.

3. Hemangiomas profundos: constituyen el 15% de los hemangiomas y se caracterizan por ser una tumefacción azulada, sin componente superficial. Se originan en la dermis reticular y aparecen como una masa azulada de los tejidos blandos. La piel que cubre la lesión generalmente es normal, pero pueden verse venas dilatadas en la periferia.

4. Hemangiomatosis neonatal múltiple: se caracteriza por múltiples lesiones pequeñas (entre 1 y 2 cm), tienen un riesgo elevado de compromiso visceral, en especial en el tracto gastrointestinal y en el hígado. Las lesiones en la piel generalmente involucionan.

- Hemangioma en fase proliferativa: formado por células redondeadas, endoteliales que se dividen rápidamente con o sin luz. También se observa multilaminación de la membrana basal.

- Hemangioma en fase de involución: la luz vascular se dilata, las células endoteliales se aplanan y se deposita tejido fibroso dando al hemangioma una arquitectura lobular.

- Hemangioma completamente involucionado: contiene pocos vasos nutricios y de drenaje, con endotelio aplanado y un estroma de tejido graso y fibroso, con colágeno y fibras reticulares.

- Antígeno nuclear (células endoteliales): relacionado con una tasa alta de recambio celular.
- Colagenasa tipo IV.
- Factor de crecimiento celular endotelial.
- Factor de crecimiento fibroblástico.
- E-selectina (células endoteliales).
- Proteína quimiotáctica de monocitos tipo 1 (células músculo liso y macrófagos).
- Integrinas avB3 y a5B1 (angiogénesis)
- Factor ligado a la insulina 2 (mitógeno y supresor de la apoptosis)

- Factor de crecimiento fibroblástico.
- Inhibidor tisular de metaloproteinasa (inhibidor de la angiogénesis).

- Receptor-4 del factor de crecimiento fibroblástico
- Receptor B del factor de crecimiento derivado de plaquetas
- Fms relacionado tirosin-quinasa-4.

Fase proliferativa: La fase de crecimiento rápido es más pronunciada entre los 3 y 6 meses de vida, pero puede ser seguida de un periodo de crecimiento lento luego de esta edad. La mayoría de los hemangiomas alcanzan su máximo tamaño entre los 9 y 12 meses y más temprano si la lesión es más pequeña y localizada. Un pequeño porcentaje de hemangiomas, no muestran una etapa de proliferación, siendo indiferenciables de una lesión precursora. Una minoría de los hemangiomas, continúa su crecimiento por más de un año.

Fase de involución: su inicio es impredecible; en algunos casos comienza a los pocos meses y en la mayoría entre los 12 y 18 meses. En los hemangiomas superficiales la involución se caracteriza por cambios en el color de rojo brillante a un rojo oscuro o gris. El proceso típicamente comienza en el centro y continúa hacia la periferia. Ocasionalmente el componente superficial puede mostrar involución, mientras el profundo, puede continuar su crecimiento. Con la involución el tumor comienza a ser blando, y más fácilmente compresible; las lesiones profundas comienzan a ser menos azules y calientes. La involución ocurre a una tasa del 10% por año; el 50% han involucionado a los 5 años, 70% a los 7 años y el 90% a los 9 años. Sin embargo, la involución no es sinónimo de resolución con una piel completamente normal.

Completamente involucionado

a. Lesiones precursoras.
b. Crecimiento de la lesión.
c. Ulceración.
d. Tratamientos previos.
e. Características asociadas: crecimiento súbito, tensión, dolor y apariencia purpúrica (sugiere la posibilidad de sindrome de Kassabach-Merritt). Dificultad respiratoria. El compromiso mandibular incrementa el riesgo de hemangioma de la vía aérea concomitante.

a. Examen cutáneo y de las mucosas.
b. Medir los componentes superficial y de profundidad.
c. Palpación del hígado, presencia de falla cardiaca.
d. Si hay compromiso periorbitario realizar examen oftalmológico.

a. Angioma en penacho.
b. Manchas vino oporto.
c. Malformaciones venosas.
d. Malformaciones linfáticas.
e. Malformaciones arteriovenosas.
f. Hemangioendotelioma kaposeiforme.
g. Carcinoma adrenal.
h. Granuloma piogéno.
i. Glioma nasal.
j. Miofibromatosis.
k. Nevus fusiforme y epiteloide.
l. Quiste dermoide.

1. Hemangioma periocular.

Es el tumor orbitario más común en los niños y sus efectos adversos implica realizar un seguimiento cuidadoso. La mayoría de los hemangiomas perioculares se presentan de manera similar que sus contrapartes cutáneas. Los tumores orbitarios profundos, pueden presentarse con proptosis unilateral. La ambliopía afecta entre el 43 y el 60% de los niños con hemangioma periocular. El tumor puede crecer de tal forma que obstruya el campo visual, o más comúnmente, produce astigmatismo por presión sobre la córnea.

2. Compromiso de la vía aérea.

Generalmente se presenta en niños entre 6 a 12 semanas con un croup, tos y estridor progresivo bifásico. El 50% se asocia con lesiones cutáneas. Los pacientes con lesiones con distribución en "barba" sobre la piel tienen mayor riesgo para compromiso de la vía aérea; el 63% presentan síntomas relacionados con la vía aérea y el 40% requerirán traqueostomía como una medida temporal. Los lactactes con este tipo de lesiones deben someterse a un seguimiento estricto durante los primeros 4 meses de vida.

3. Presentación sindromática, sindrome PHACE (OMIM 606519).

El acrónico PHACE fue propuesto por Frieden y Cohen para unificar las características del síndrome:

- P: malformaciones de la fosa posterior.

- H: hemangioma.

- A: anomalías arteriales.

- C: coartación de la aorta y defectos cardiacos.

- E: defectos oculares (eye) y ocasionalmente defectos esternales.

La característica común es un gran hemangioma facial. Cerca del 90% de los pacientes afectados son mujeres (3-5:1). La malformación de Dandy-Walker (quiste de la fosa posterior, hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatación quística del IV ventrículo), es la malformación cerebral más comúnmente asociada. Los defectos cardiacos, incluyen coartación de la aorta y diversas cardiopatías congénitas. En el ojo se encuentran incremento de la vasculatura, microftalmia, cataratas congénitas e hipoplasia del nervio óptico. Los pacientes con grandes hemangiomas faciales, deben seguirse de cerca y someterse a estudios imagenológicos del sistema nervioso central; la resonancia magnética nuclear es el estudio más sensible.

4. Hemangiomas lumbosacros.

Los hemangiomas lumbosacros siempre deben alertar sobre la presencia de un disrafismo oculto o anomalías genitourinarias. Se asocian también con hallazgos sindromáticos como malformaciones anorectales y anomalías renales y de los genitales. Pueden presentarse apéndices cutáneos. Los pacientes pueden ser inicialmente asintomáticos, pero la médula anclada puede causar daño neurológico progresivo sino es liberada. Las radiografías de la columna lumbosacra pueden ser de utilidad pero la resonancia magnética nuclear es el mejor método para visualizar la médula espinal.

5. Hemangiomas multifocales con o sin compromiso cutáneo.

El 80% de los hemangiomas se presentan como una lesión única y sólo el 20% son múltiples. El término "hemangiomatosis” se refiere a la presencia de hemangiomas múltiples, pequeños y generalizados con compromiso visceral; pueden variar desde unos pocos hasta centenares. De acuerdo con la extensión del compromiso la hemangiomatosis se clasifica como benigna y neonatal diseminada. Es una entidad con un espectro muy amplio de presentación. El hígado es el sitio extracutáneo más frecuentemente afectado, pero cualquier órgano puede estar comprometido. En el 87% de los neonatos afectados la primera manifestación es cutánea. Las complicaciones de los hemangiomas extracutáneos son: cortocircuito arteriovenoso hepático (con aumento del gasto cardiaco y falla cardiaca congestiva), sangrado, hidrocefalia obstructiva y coagulopatía de consumo. La hemangiomatosis tratada tiene una mortalidad del 27%, cuando no se realiza tratamiento es cercana al 77%. Se deben realizar los siguientes estudios: cuadro hemático con recuento de plaquetas, pruebas de función hepática, tiempos de coagulación, uroanálisis, estudio de sangre oculta en materia fecal, radiografía del tórax, electrocardiograma, estudios imagenológicos del abdomen, imágenes del sistema nervioso central, y evaluación oftalmológica.

6. Hemangiomas hepáticos.

Pueden ocurrir en asociación o no con lesiones cutáneas. Se llaman equivocadamente “hemangioendoteliomas”. No se debe realizar biopsia por el riesgo de sangrado y el diagnóstico es clínico apoyado con los estudios imagenológicos. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y se realiza un diagnóstico incidental. Los pacientes sintomáticos presentan hepatomegalia y falla cardiaca congestiva en las primeras semanas de vida. También pueden presentar anemia, coagulopatía, ictericia (obstrucción de la porta hepatis, pero es rara). El tratamiento inicial está encaminado hacia la mejoría de la función cardiaca. Luego debe intentarse disminuir el flujo a través del hemangioma y para este fin se han utilizado esteroides sistémicos, interferón alfa, vincristina y ciclofosfamida. Las opciones quirúrgicas incluyen la embolización, la ligadura de la arteria hepática, la resección hepática parcial e incluso el transplante hepático. La mortalidad sin tratamiento puede alcanzar un 80%, pero con tratamiento temprano y agresivo se disminuye a un 20%.

7. Asociación con enfermedad tiroidea.

Si bien no existen estudios que confirmen esta asociación, la función tiroidea debe ser evaluada en pacientes con hemangiomas gigantes, hemangiomas hepáticos y en aquellos que inician tratamiento con interferón alfa.

- Cabeza y cuello 60%
- Tronco 25%
- Extremidades 15%

- Lesiones tumorales focales (la mayoría): ocurren cerca de líneas de fusión embriológica.

- Lesiones que comprometen una región de la piel que corresponde a una derivación de las prominencias mesenquimales (segmentarias, que son la minoría). Con mayor frecuencia presentan complicaciones, se asocian con anomalías estructurales o hemangiomas estracutáneos.

- Los hemangiomas en fase proliferativa presentan ecogenicidad variable, alta densidad vascular y baja resistencia.

- Los hemangiomas aparecen como una lesión bien circunscrita; masa lobulada con irrigación y drenaje vascular. En la fase de involución se observa reemplazo por tejidos fibroso y adiposo.

1. El tamaño de la lesión.
2. Su localización.
3. Las posibles complicaciones.
4. La edad del paciente.
5. La tasa de crecimiento y de involución.

1. Prevenir o revertir las complicaciones que arriesguen la vida o la función.
2. Prevenir secuelas permanentes.
3. Minimizar las consecuencias psicosociales.
4. Evitar los procedimientos agresivos.
5. Prevenir o tratar adecuadamente las úlceras.

- Hemangiomas que pueden comprometer la vida o la función, aquellos (10-20%) que causan:

- Compromiso ocular.
- Compromiso laríngeo.
- Obstrucción nasal o auditiva.
- Síndrome de Kasabach-Merritt.
- Hemangiomatosis hepática.
- Falla cardiaca.
- Ulceración extensa de la piel.
- Hemangiomas que pueden llevar a secuelas estéticas y consecuencias psicosociales adversas.
- Hemorragia gastrointestinal.

- Hemangiomas pequeños, inocuos.

- Importante: hablar con los padres y explicarles la evolución natural de la lesión y las diferentes modalidades de tratamiento. Mostrarles fotografías. Realizar controles frecuentes durante la fase proliferativa; se deben tomar medidas y fotografías para objetivizar el seguimiento. Ofrecer la opción de una segunda opinión.

- Manejo de la fase proliferativa: el láser penetra una profundidad de 1.2 mm, por lo cual sólo es útil en el manejo de los hemangiomas superficiales. Existe un mayor riesgo de cicatriz considerable posterior al uso del láser.

- Manejo de los hemangiomas ulcerados.

- Tratamiento de las telangiectasias residuales después de la involución.

- Hemangiomas pedunculados o lesiones localizadas.
- Sangrado persistente o ulceración.
- Si la lesión puede ser resecada fácilmente.
- Hemangiomas del párpado superior que no responden a otras opciones terapeúticas.
- Considerar resección en lactantes si la resección es inevitable; si se logrará una cicatriz similar con o sin el procedimiento quirúrgico y, si la cicatriz puede ocultarse fácilmente.
- Para lograr una apariencia tan normal como sea posible.
- La resección circular de la lesión con una sutura en jareta da como resultado una cicatriz más pequeña que la que proporciona una excisión lenticular convencional.

- La compresión continua y neumática es útil en el manejo de las lesiones de las extremidades.
- Criocirugía: utilizada en Europa, se utiliza el nitrógeno líquido en lesiones aisladas
- Radioterapia: última opción en casos de lesiones que ponen en riesgo la vida y que no responden a otras modalidades de manejo.

- Cuidar la piel: desbridamiento enzimático, antibióticos tópicos, uso de vendajes oclusivos. Otros: corticoesteroides, interferon alfa, factor derivado de plaquetas recombinante humano
- Tratar la infección.
- Tratamiento de la infección .
- Utilizar modalidades terapeúticas específicas.
- Controlar el dolor: con vendajes oclusivos, analgésicos orales o anestésicos locales en forma de jalea.
- Vendajes oclusivos
- Analgésicos orales.