Texto de Cirugía Pediátrica


 

 


 

             
 

Pared abdominal
Onfalocele y gastrosquisis


Iván Molina Ramírez, M.D.
Cirujano Pediátrico
Universidad Nacional
Instituto Materno-Infantil
Bogotá, D.C.

 

Objetivos

- Saber diferenciar las dos entidades.

- Conocer el manejo inicial del recién nacido con defectos de la pared abdominal.

- Saber remitir en forma adecuado al recién nacido con defectos de la pared abdominal.

Definición.

Existen muchas formas de presentación de los defectos congénitos de la pared abdominal, como la extrofia vesical o de cloaca, la hernia umbilical, el síndrome de Prune-Belly, pero el onfalocele y la gastrosquisis son las dos más importantes, En ambas entidades existe un defecto en la pared abdominal y el recién nacido presentará parte de sus vísceras por fuera de la cavidad. Si el contenido está cubierto por una membrana, que en su parte interna está recubierta de peritoneo y la parte externa de membranas amnióticas con una delgada capa entre ellas de gelatina de Wharton de denomina onfalocele. Pero si el defecto de la pared es pequeño, a través de los músculos rectos abdominales, lateral y a la derecha del ombligo, y sin saco, se denomina gastrosquisis.

Onfalocele
Gastrosquisis

Embriología.

El primer vestigio de pared primitiva se encuentra en el embrión de 3 mm donde aparece una somatopleura. Durante la sexta semana el mesodermo dorsolateral se expande en la pared lateral formando los somitas laterales. La somatopleura del tórax y del abdomen que se compone de ectodermo y mesodermo sin vasos, ni músculos, ni nervios, es invadido durante la sexta semana por mesodermo de los miotomas del lado de la columna vertebral formando los músculos abdominales y separados en la línea media por los músculos rectos abdominales.

Epidemiología.

Los defectos de la pared abdominal que corresponden al onfalocele y la gastrosquisis se presentan con una frecuencia de 1 por cada 7000 nacidos vivos y 1 por cada 5000 nacidos vivos respectivamente. La mortalidad en el onfalocele está entre 30 y 70%, y en la gastrosquisis está cercana al 20%; esta diferencia está dada por un mayor porcentaje de malformaciones asociadas en el onfalocele.

Etiología.

Se discute si la etiología primaria en el onfalocele es la falla en el cierre de los pliegues laterales del abdomen o si es una falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal que normalmente se presenta hacia la décima semana de vida intrauterina. Para la gastrosquisis se propone una ruptura tardía de la membrana amniótica, lo que hace que no se encuentre recubrimiento sobre el contenido herniado.

En la gastrosquisis, al nacimiento, se encuentra compromiso inflamatorio del intestino que se encuentra por fuera de la cavidad abdominal. La inflamación es producida por el líquido amniótico y por la contracción de la pared abdominal que compromete la perfusión intestinal.

Gastrosquisis. Compromiso inflamatorio de las asas intestinales.

Malformaciones asociadas.

Por su etiología diferente, debemos clasificar las malformaciones asociadas para cada una de las entidades. Las malformaciones asociadas son más frecuentes en el onfalocele. En la gastrosquisis es más frecuente la presencia de malformaciones gastrointestinales.

Onfalocele

- Sindrome de Beckwith-Wiedemann
- Cardiopatías congénitas en el 50% de los casos.
- Trisomia 13,18, 21.
- Defectos de la línea media superior con hernia diafragmática y cardiopatía.
- Pentalogía de Cantrell.
- Defectos espinales, malformación anorectal con extrofia vesical (complejo de O.E.I.S.)

Gastrosquisis

- Malrotación intestinal
- Atresia intestinal
- Criptorquidia


Diagnóstico prenatal.

Cada vez, y gracias al avance tecnológico de los equipos de ecografía y a la experiencia de quien los interpreta, se hacen más diagnósticos antes del nacimiento de estas anormalidades de la pared abdominal, en la mayoría de los casos hacia la semana 12 de vida intrauterina. Se puede determinar con ecografía prenatal de detalle la presencia o no de saco en el defecto de la pared, lo que determina el diagnóstico.

Ecografía prenatal de detalle. Onfalocele.

Aunque no hay consenso en la determinación de la vía del parto se recomienda en casos de gastrosquisis y de onfalocele gigante realizar una cesárea programada dejando que el feto llegue a término.

Tabla 1. Comparación entre gastrosquisis y onfalocele.

Parámetro
Gastrosquisis
Onfalocele
 
Tamaño del defecto Pequeño Pequeño o grande
Presencia de saco Ausente Presente
Localización del ombligo A la izquierda del defecto Central, se inserta en el saco
Anormalidades asociadas Infrecuentes

Frecuentes (cardiopatías, cromosomopatías)

Momento de la lesión Embriopatía Fetopatía
Inflamación intestinal Presente Ausente
Contenido Intestino Hígado, intestino, bazo
Edad materna Joven Madura

Diagnóstico.

Resulta relativamente fácil hacer el diagnóstico de los defectos de la pared abdominal al momento del nacimiento si se tienen en cuenta los parámetros descritos en la tabla.

Es importante hacer una clasificación del defecto de la pared abdominal para tener un plan de manejo tanto preoperatorio como operatorio.

El onfalocele se puede clasificar por su tamaño midiendo el diámetro del defecto; si este es menor de 4 cm se considera pequeño y si es mayor a 7 cm o igual al diámetro biparietal se considera gigante; este último se puede diagnosticar en el útero.

Onfalocele pequeño.
Onfalocele gigante.

Otra clasificación del onfalocele tiene en cuenta la integridad del saco.

Ejemplos de onfalocele roto. En la imagen de la izquierda nótese la presencia del hígado.

La gastrosquisis también se ha clasificado según el grado de compromiso inflamatorio del intestino.

Clasificación de la gastrosquisis según el grado de compromiso inflamatorio del intestino.
Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal.
Tipo II Peritonitis severa.
Tipo III Compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforación


Perforación gástrica.

Tipo IV Necrosis intestinal extensa.

Una vez se realiza el diagnóstico se debe proceder a una reanimación adecuada con énfasis especial en la administración generosa de líquidos endovenosos y en la prevención de la hipotermia. Los pacientes con gastrosquisis pueden requerir entre 120 y 170 mL/kg en las primeras 24 horas. No se recomienda colocar compresas húmedas sobre los defectos de la pared abdominal pues una vez se secan se adhieren y por otra parte no previenen la pérdida de líquidos y de calor. Recomendamos introducir el contenido del defecto en una bolsa de viaflex estéril; así se disminuyen la pérdida de líquidos y de calor, se evita la contaminación y las asas pueden ser observadas durante el transporte.

Gastrosquisis. Introduzca las asas intestinales en una bolsa de viaflex estéril. Durante el transporte tenga presente vigilar la perfusión de las asas intestinales.

Debe colocarse una sonda orogástrica gruesa para descomprimir el intestino.

En términos generales se deben seguir los siguientes pasos:

- Mantener la oxigenación, evitar la colocación de CPAP nasal.
- Evitar la hipotermia.
- Colocar una sonda orogástrica.
- Iniciar líquidos parenterales
- Iniciar antibióticos.
- Iniciar bloqueadores H2.
- Exámenes de laboratorio.
- Imágenes diagnósticas.
- Valoración nutricional, cardiología y genética.
- Reservar cama en la U.C.I. neonatal.

Manejo operatorio.

El objetivo fundamental del tratamiento de los defectos de la pared abdominal es en la medida de lo posible realizar un cierre primario. En la gran mayoría de los casos esto no es posible inicialmente, porque el paciente durante el intento del cierre, este puede presentar un síndrome de hipertensión abdominal caracterizado por hipotensión, falla cardiaca, anuria y falla respiratoria o dificultad para la ventilación mecánica. La presión intra-abdominal se puede medir colocando una sonda en la vejiga y nunca debe ser mayor de 12 cmH2O. El uso de un silo con una bolsa de viaflex permite reducir en forma secuencial el contenido del defecto.

Gastrosquisis. Cierre primario.
Gastrosquisis. Bolsa de viaflex.
Onfalocele. Silo con bolsa de viaflex.

Onfalocele gigante. Bolsa de viaflex.

Debe tenerse precaución con el uso de mallas sintéticas puesto que éstas se adhieren al intestino y promueven la aparición de fístulas.

Gastrosquisis. Uso de una malla sintética. Obsérvese la adherencia de la asas intestinales a la malla.

Es importante tener en cuenta que casi todos estos pacientes requieren una asistencia ventilatoria en el postoperatorio por varios días y que por lo general desarrollan íleo prolongado y en algunos casos, sobre todo en la gastrosquisis presentar enterocolitis postoperatoria. Por lo tanto siempre debe colocarse un catéter venoso central para alimentación parenteral.

Lecturas recomendadas.

 
 
Fernando Fierro Ávila
Editor asociado
Fernando Álvarez López
Webmaster y editor
Rafael García Gutiérrez
Editor asociado

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