| Carlos
Pardo Trujillo, M.D.
Neurocirujano
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales
Objetivos
Es la forma más común de disrrafismo espinal en el
cual un segmento de la medula espinal se observa como una placa
aplanada de tejido neural expuesta al medio ambiente. En la mayoría
de los casos se localiza en la línea media de la región
dorsal o lumbar. La causa de esta anomalía es una falla en
el proceso de neurulación del tubo neural, lo que trae como
consecuencia la separación anormal de la piel, músculos,
ligamentos, láminas y cartílagos. El 90% de los casos
se asocia al síndrome de Arnold-Chiari con hidrocefalia en
grado variable.
El tratamiento de los pacientes con mielomeningocele debe hacerse
en forma agresiva e integral ya que coexisten anomalías ortopédicas
y urológicas. Aunque con frecuencia se acompaña de
un déficit neurológico motor y sensitivo importante
en los miembros inferiores y de los esfínteres, en muchas
ocasiones el pronóstico neurológico intelectual es
bueno y la perspectiva familiar con respecto a su enfermo es con
frecuencia muy diferente a la actitud un poco pesimista de algunos
médicos frente a estos casos.
Perspectiva
histórica e incidencia.
Los
problemas médicos y sociales que acompañan al paciente
con mielomeningocele no son nuevos. Hipócrates y los médicos
árabes describieron la lesión. Aristóteles
recomendó el infanticidio como solución al problema.
Ruysch y Morgagni describieron la relación entre parálisis
de las piernas y la ligadura del saco meníngeo. Trowbridge,
150 años después, siguió recomendando la ligadura
aunque los pacientes morían de "fiebre". Morton
trataba estos pacientes con soluciones esclerosantes de yodo que
finalmente eran mas peligrosas que la misma enfermedad. Sólo
a principios del siglo XX se comenzó a practicar la cirugía
correctiva del defecto con técnicas asépticas que
disminuyeron la mortalidad quirúrgica y mejoraron la sobrevida.
La incidencia en Norteamérica es de 2 a 2.5 por mil nacidos
vivos, en Gran Bretaña es de 9 por mil y en Japón
es de apenas 0.2 por mil. El riesgo genético de tener un
recién nacido con mielomeningocele en Norteamérica
es de aproximadamente 1 en 400 (en familias sin antecedentes de
disrrafismo espinal). Una vez se presenta, el riesgo de recurrencia
aumenta en 1/20 nacidos vivos. Hay un riesgo 5% mayor si hay un
hijo afectado y 10% mayor si son dos los hijos que lo padecen.
Patogénesis.
Se
desconoce con exactitud cuál es la anomalía embriológica
responsable de la formación del mielomeningocele. Dos teorías
básicas son las aceptadas:
1. Falla en el cierre del tubo neural.
2. Ruptura del tubo neural después de su cierre adecuado.
La evidencia mas fuerte señala hacia la primera, pues se
ha demostrado que se presenta un defecto en el cierre de la placoda
antes de que el embrión alcance un tamaño de 3 a 5
mm, dejando el tejido neural en el estado embrionario o de placa.
Otros autores han sugerido que el defecto se produce después
del completarse el proceso de neurulacion.
Los factores ambientales y nutricionales parecen jugar un papel
en la patogénesis del mielomeningocele. Se ha demostrado
una mayor incidencia de presentación en madres con deficiencia
de ácido fólico y en embarazos a edad temprana o muy
tardía. Un adecuado suministro de folatos en la dieta reduce
hasta en un 72% la presencia de defectos del tubo neural. Basado
en esto, el Departamento de Salud y de Servicios Humanos en Norteamérica
recomendó que todas las mujeres en edad reproductiva deberían
consumir en la dieta diaria 0.4 mg de ácido folico.
Diagnóstico
prenatal.
La
amniocentesis y el ultrasonido se deben hacer en toda paciente embarazada
con riesgo de tener un hijo con defectos del tubo neural. Desde
1972 se conoce que la elevación de las concentraciones de
alfa-fetoproteina en el líquido amniótico se correlaciona
con defectos del tubo neural, anencefalia o hidrocefalia.
Normalmente la alfafetoproteina se sintetiza en las células
hepáticas del embrión, el saco embrionario y el tracto
gastrointestinal. Entre la 5° y 9° semanas entra en el líquido
amniótico por los capilares del feto y cuando hay defectos
del tubo neural pasa directamente desde el líquido cefalorraquídeo.
Descripción del problema.
Frecuentemente
hay anomalías vertebrales asociadas como ausencia de procesos
espinosos y láminas, reducción del diámetro
antero posterior del cuerpo vertebral y aumento del espacio interpeduncular.
Virtualmente todos los pacientes con mielomeningocele tienen anomalías
en el contenido de la fosa posterior, comúnmente conocido
como el síndrome de Arnold-Chiari.
| Síndrome
de Arnold-Chiari |
-
Fosa posterior pequeña.
- Baja implantación de los senos transversos.
- Fenestracion de la hoz del cerebro.
- Incisura tentorial hipoplasica.
- Clivus cóncavo
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Tambien es frecuente observar otras anomalias asociadas del sistema
nervioso central.
| Anomalías
asociadas |
-
Lipomas dentro del canal espinal.
- Agenesia del cuerpo calloso.
- Escoliosis.
- Siringomielia.
- Malformaciones genitourinarias.
- Epilepsia por defectos de la migración neuronal
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Al
examen clínico se observa como la superficie expuesta de
la placa neural se advierte como una lesión oval, rojiza,
en la línea media. En el centro de esta placa se observa
un surco el cual es el remanente del surco medular anterior. La
placa neural esta rodeada de líquido cefalorraquídeo
contenido en un delgado saco de aracnoides. Con frecuencia se produce
ruptura de éste saco en el momento del nacimiento o como
consecuencia de manipulación inadecuada.
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Se
debe evitar a toda costa la ruptura de la aracnoides puesto
que luego de 6 horas de ocurrida se considera como una herida
contaminada. |
Recien
nacido con un gran mielomeningocele roto dorsolumbar. Generalnente
lesiones de este tamaño se asocian a déficit neurológico
motor y de esfínteres. Observese el aspecto de la placoda
y la atonia del esfínter rectal.
Preparación para la cirugía.
Todo
paciente con mielomeningocele debe operarse lo antes posible. En
algunos casos hay anomalías congénitas asociadas graves
que impiden una cirugía precoz y es necesario esperar. Si
la aracnoides se rompe, es aconsejable cubrir el defecto con gasas
estériles impregnadas en solucion salina para evitar la desecación
de la placoda y luego colocar alguna envoltura plástica que
las cubra. Se recomienda iniciar antibióticos tipo oxacilina
y amikacina mientras se remite al neurocirujano. La asociación
con incontinencia de esfínteres hace necesario que se tomen
medidas para evitar al máximo la contaminación fecal
y urinaria.
Se debe ilustrar ampliamente a los familiares del paciente acerca
de la patología que padece el niño, su pronostico
neurológico, las posibles malformaciones asociadas de tipo
ortopédico, renal o cardiaco que requerirán tratamiento
a largo plazo.
Lecturas
recomendadas
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