Texto de Cirugía Pediátrica


 

 


 

             
 

Neurocirugía
Mielomeningocele


Carlos Pardo Trujillo, M.D.
Neurocirujano
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales

 

Objetivos

 

-

 

Es la forma más común de disrrafismo espinal en el cual un segmento de la medula espinal se observa como una placa aplanada de tejido neural expuesta al medio ambiente. En la mayoría de los casos se localiza en la línea media de la región dorsal o lumbar. La causa de esta anomalía es una falla en el proceso de neurulación del tubo neural, lo que trae como consecuencia la separación anormal de la piel, músculos, ligamentos, láminas y cartílagos. El 90% de los casos se asocia al síndrome de Arnold-Chiari con hidrocefalia en grado variable.

El tratamiento de los pacientes con mielomeningocele debe hacerse en forma agresiva e integral ya que coexisten anomalías ortopédicas y urológicas. Aunque con frecuencia se acompaña de un déficit neurológico motor y sensitivo importante en los miembros inferiores y de los esfínteres, en muchas ocasiones el pronóstico neurológico intelectual es bueno y la perspectiva familiar con respecto a su enfermo es con frecuencia muy diferente a la actitud un poco pesimista de algunos médicos frente a estos casos.

Perspectiva histórica e incidencia.

Los problemas médicos y sociales que acompañan al paciente con mielomeningocele no son nuevos. Hipócrates y los médicos árabes describieron la lesión. Aristóteles recomendó el infanticidio como solución al problema. Ruysch y Morgagni describieron la relación entre parálisis de las piernas y la ligadura del saco meníngeo. Trowbridge, 150 años después, siguió recomendando la ligadura aunque los pacientes morían de "fiebre". Morton trataba estos pacientes con soluciones esclerosantes de yodo que finalmente eran mas peligrosas que la misma enfermedad. Sólo a principios del siglo XX se comenzó a practicar la cirugía correctiva del defecto con técnicas asépticas que disminuyeron la mortalidad quirúrgica y mejoraron la sobrevida.

La incidencia en Norteamérica es de 2 a 2.5 por mil nacidos vivos, en Gran Bretaña es de 9 por mil y en Japón es de apenas 0.2 por mil. El riesgo genético de tener un recién nacido con mielomeningocele en Norteamérica es de aproximadamente 1 en 400 (en familias sin antecedentes de disrrafismo espinal). Una vez se presenta, el riesgo de recurrencia aumenta en 1/20 nacidos vivos. Hay un riesgo 5% mayor si hay un hijo afectado y 10% mayor si son dos los hijos que lo padecen.

Patogénesis.

Se desconoce con exactitud cuál es la anomalía embriológica responsable de la formación del mielomeningocele. Dos teorías básicas son las aceptadas:

1. Falla en el cierre del tubo neural.

2. Ruptura del tubo neural después de su cierre adecuado.

La evidencia mas fuerte señala hacia la primera, pues se ha demostrado que se presenta un defecto en el cierre de la placoda antes de que el embrión alcance un tamaño de 3 a 5 mm, dejando el tejido neural en el estado embrionario o de placa. Otros autores han sugerido que el defecto se produce después del completarse el proceso de neurulacion.

Los factores ambientales y nutricionales parecen jugar un papel en la patogénesis del mielomeningocele. Se ha demostrado una mayor incidencia de presentación en madres con deficiencia de ácido fólico y en embarazos a edad temprana o muy tardía. Un adecuado suministro de folatos en la dieta reduce hasta en un 72% la presencia de defectos del tubo neural. Basado en esto, el Departamento de Salud y de Servicios Humanos en Norteamérica recomendó que todas las mujeres en edad reproductiva deberían consumir en la dieta diaria 0.4 mg de ácido folico.

Diagnóstico prenatal.

La amniocentesis y el ultrasonido se deben hacer en toda paciente embarazada con riesgo de tener un hijo con defectos del tubo neural. Desde 1972 se conoce que la elevación de las concentraciones de alfa-fetoproteina en el líquido amniótico se correlaciona con defectos del tubo neural, anencefalia o hidrocefalia.
Normalmente la alfafetoproteina se sintetiza en las células hepáticas del embrión, el saco embrionario y el tracto gastrointestinal. Entre la 5° y 9° semanas entra en el líquido amniótico por los capilares del feto y cuando hay defectos del tubo neural pasa directamente desde el líquido cefalorraquídeo.

Descripción del problema.

Frecuentemente hay anomalías vertebrales asociadas como ausencia de procesos espinosos y láminas, reducción del diámetro antero posterior del cuerpo vertebral y aumento del espacio interpeduncular. Virtualmente todos los pacientes con mielomeningocele tienen anomalías en el contenido de la fosa posterior, comúnmente conocido como el síndrome de Arnold-Chiari.

Síndrome de Arnold-Chiari

- Fosa posterior pequeña.

- Baja implantación de los senos transversos.

- Fenestracion de la hoz del cerebro.

- Incisura tentorial hipoplasica.

- Clivus cóncavo


Tambien es frecuente observar otras anomalias asociadas del sistema nervioso central.

Anomalías asociadas

- Lipomas dentro del canal espinal.

- Agenesia del cuerpo calloso.

- Escoliosis.

- Siringomielia.

- Malformaciones genitourinarias.

- Epilepsia por defectos de la migración neuronal


Al examen clínico se observa como la superficie expuesta de la placa neural se advierte como una lesión oval, rojiza, en la línea media. En el centro de esta placa se observa un surco el cual es el remanente del surco medular anterior. La placa neural esta rodeada de líquido cefalorraquídeo contenido en un delgado saco de aracnoides. Con frecuencia se produce ruptura de éste saco en el momento del nacimiento o como consecuencia de manipulación inadecuada.

Se debe evitar a toda costa la ruptura de la aracnoides puesto que luego de 6 horas de ocurrida se considera como una herida contaminada.

Recien nacido con un gran mielomeningocele roto dorsolumbar. Generalnente lesiones de este tamaño se asocian a déficit neurológico motor y de esfínteres. Observese el aspecto de la placoda y la atonia del esfínter rectal.

Preparación para la cirugía.

Todo paciente con mielomeningocele debe operarse lo antes posible. En algunos casos hay anomalías congénitas asociadas graves que impiden una cirugía precoz y es necesario esperar. Si la aracnoides se rompe, es aconsejable cubrir el defecto con gasas estériles impregnadas en solucion salina para evitar la desecación de la placoda y luego colocar alguna envoltura plástica que las cubra. Se recomienda iniciar antibióticos tipo oxacilina y amikacina mientras se remite al neurocirujano. La asociación con incontinencia de esfínteres hace necesario que se tomen medidas para evitar al máximo la contaminación fecal y urinaria.

Se debe ilustrar ampliamente a los familiares del paciente acerca de la patología que padece el niño, su pronostico neurológico, las posibles malformaciones asociadas de tipo ortopédico, renal o cardiaco que requerirán tratamiento a largo plazo.

Lecturas recomendadas

 
 
Fernando Fierro Ávila
Editor asociado
Fernando Álvarez López
Webmaster y editor
Rafael García Gutiérrez
Editor asociado

fal