| Carlos
Pardo Trujillo, M.D.
Neurocirujano
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales
Objetivos
Introducción.
El
sistema nervioso central puede dividirse en tres componentes:
•
Compartimiento parenquimatoso: compuesto por las
células de soporte glial y neuronas. Es un componente
considerado incompresible.
• Compartimiento vascular: el único
componente comunicado con el medio externo por vía
venosa o arterial. Es compresible y por lo tanto susceptible
a los cambios de volumen.
• Compartimiento líquido: compuesto
a su vez por el líquido cefalorraquídeo (L.C.R.)
y el líquido extracelular. Ambos se reabsorben a
través del sistema vascular y están relacionados
entre sí a través de los espacios perivasculares
y la pared ependimaria que recubre al sistema ventricular.
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Definición del problema.
Se
define a la hidrocefalia como un trastorno hidrodinámico
que ocasiona un aumento del compartimiento líquido dentro
del sistema nervioso central. En algunas condiciones hay pérdida
de sustancia cerebral a consecuencia de eventos traumáticos,
lesiones vasculares y otros en las que se reemplaza el compartimiento
parenquimatoso por L.C.R. sin que ocurra un trastorno hidrodinámico;
por lo tanto estas alteraciones no son consideradas hidrocefalia.
Epidemiología.
Parece
no existir claridad sobre la incidencia exacta de la hidrocefalia
congénita. Se reporta una frecuencia de 3 por 1000 nacidos
vivos pero esta cifra depende mucho de las condiciones de salud
en los diferentes países. Se estima que hay una reducción
importante en la incidencia de esta entidad durante la ultima década.
Fisiología.
La
secreción normal de líquido cefalorraquídeo
ocurre en los capilares del plexo coroide mediante un proceso de
ultrafiltrado. La producción de L.C.R. se mantiene constante
bajo condiciones normales a una tasa de 21 mL/hora. Medicamentos
como la acetazolamida y la furosemida pueden disminuir la producción
de L.C.R. hasta en un 75%.
El 80% del L.C.R. se secreta en el endotelio de los capilares del
plexo coroide de los ventrículos laterales y sirve como medio
de transporte de sustancias como la vitamina B6, folatos y vitamina
C. De los ventrículos laterales pasa a través de los
forámenes de Monro al III ventrículo, de allí
circula por el acueducto de Silvio hasta el IV ventrículo
para salir hacia las cisternas basales y de la convexidad por los
agujeros de Luska y Magendie. La mayoría del L.C.R. se reabsorbe
por los senos venosos craneales a través de las granulaciones
aracnoideas mediante un mecanismo del todo no aclarado.
La presión intracraneana es el resultado de la secreción
activa del L.C.R. y su resistencia a la absorción en el sistema
venoso. La presión normal en los niños es de 12 +-
2 cm de agua. Valores un poco menores se reportan en neonatos.
Fisiopatología.
La
hidrocefalia puede ser resultado de las siguientes condiciones:
-
Anormalidades en la producción del L.C.R.
- Aumento en la resistencia al flujo del L.C.R.
- Aumento en el gradiente de la presión venosa intracraneal.
|
Cualquier alteración en los mecanismos anteriores puede producir
hidrocefalia; sin embargo, se debate cuál es la causa exacta
de la dilatación ventricular: redistribución de los
líquidos (L.C.R. e intersticial), cambio en las propiedades
visco-elásticas del cerebro, efecto de la onda de pulso en
la secreción del L.C.R., compresión del sistema vascular,
etc. Una
vez iniciado el proceso hidrocefálico, una serie de eventos
secundarios comienzan a actuar y comprometen aun más la circulación
del L.C.R. y su absorción: aumento del gradiente de la presión
en el seno sagital superior, oclusión secundaria del acueducto
de Silvio, etc.
Sobreproducción
de L.C.R. Prácticamente solo se observa en los
casos de tumores benignos o malignos del plexo coroide.
Parece que aparte de la hipersecreción de L.C.R.,
también hay otros mecanismos que juegan un papel
en el desarrollo de la hidrocefalia.
Aumento
en la resistencia al flujo del L.C.R. Es la causa más
frecuente de hidrocefalia y según donde se encuentre
el obstáculo a la circulación del L.C.R. (intraventricular
o extraventricular) se denomina comunicante o no comunicante.
Más adelante discutiremos las principales etiologías.
Aumento
en el gradiente de presión venosa. Dependiendo
del grado de compliance craneana (si las suturas craneanas
están abiertas o cerradas), se presentara el cuadro
clínico respectivo: pseudotumor cerebral en el adulto
y aumento del volumen craneano en el niño.
|
El
cuadro clínico de la hidrocefalia siempre varía según
dos aspectos: el grado del gradiente de presión y la velocidad
con que se desarrolle el disturbio hidrodinámico.
Etiología.
| Causas
prenatales.
Son las responsables de la denominada hidrocefalia congénita.
Pueden ser de origen: |
| Malformativo |
-
Estenosis del conducto de Silvio.
- Malformación de Dandy-Walker.
- Malformación de Arnold-Chiari tipo II.
- Otras.
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| Infecciosas |
-
Toxoplasmosis.
- Citomegalovirus.
|
| Vascular |
-
Lesiones de tipo isquémico.
|
| Idiopático |
-
Hidrocefalia de causa genética o familiar (muy rara).
|
| Causas
postnatales.
Son las responsables de la mayoría de los casos. Las
principales son: |
Lesiones
que producen compresión sobre las vías del líquido
cefalorraquídeo. Son las responsables del
20% de todas las hidrocefalias en la infancia, Pueden ser
de etiología tumoral o no. Entre ellas están: |
-
Tumores de fosa posterior (Meduloblastomas, ependimomas,
astrocitoma cerebeloso, glioma exofítico dorsal del
tallo).
- Tumores del área de la pineal y III ventrículo.
- Quistes aracnoideos y neuroepiteliales.
- Aneurisma de la vena de Galeno.
- Tumores espinales.
|
Hemorragias.
La hemorragia puede causar hidrocefalia por dos mecanismos:
obstrucción mecánica de la circulación
del L.C.R. y fibrosis leptomeningea tardía. |
-
Prematurez
- Trauma
- Ruptura de malformación vascular
|
| Meningitis.
Las
infecciones bacterianas por gram negativos son la causa infecciosa
más frecuente (fibrosis leptomeníngea o estenosis
acueductal). La tuberculosis meníngea se asocia con
frecuencia a hidrocefalia por obstrucción de las cisternas
basales. La cisticercosis cerebral es la primera causa de
hidrocefalia obstructiva en países como México. |
| Hipervitaminosis
A |
| Idiopáticas |
|
Malformación
de Dandy Walker. Obsérvese la agenesia del vermis cerebeloso
y la presencia de un gran quiste que ocupa toda la fosa posterior,
asociado a dilatación ventricular supratentorial.
RMN
cerebral de un papiloma de plexo coroide con hidrocefalia asociada.
En estos casos la dilatación ventricular se presenta por
dos mecanismos: hipersecreción de LCR y obstrucción
de los agujeros de Monro y III ventrículo.
TAC
cerebral simple representativo de una hemorragia intraventricular
masiva en el neonato e hidrocefalia.
Cuadro
clínico.
En
los niños menores de
2 años el signo clínico predominante es la macrocranea
definida como un perímetro cefálico por encima de
dos desviaciones estándar, tanto en hidrocefalia por causas
prenatales o postnatales. Se asocian además los siguientes
signos:
-
Fontanela abombada.
- Diastasis de suturas craneanas.
- Cuero cabelludo brillante y adelgazado.
- Venas del cuero cabelludo prominentes.
- Signo del “sol naciente”, el cual consiste
en la desviación de los globos oculares hacia abajo
asociado a retracción de los párpados superiores.
Indica disfunción de la región tectal.
- Parálisis del VI y a veces del III par.
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En
niños mayores de 2 años ya se han cerrado las suturas
craneanas y la sintomatología predominante es la cefalea
matutina, emesis, disfunción de los músculos oculomotores
y alteraciones variables del estado de conciencia.
Existen cuadros clínicos de hipertensión endocraneana
crónica cuyas manifestaciones predominantes en niños
menores de dos años son la macrocranea y el retardo en el
desarrollo, especialmente del lenguaje verbal. Los niños
mayores pueden presentar un cuadro clínico de cefalea crónica
asociada a vómito, pobre rendimiento escolar y cambios en
el comportamiento. Otros pueden tener una muy discreta espasticidad
en miembros inferiores o cuadros neuroendocrinos con hipopituitarismo
o pubertad precoz.
Imagenología.
Las
imágenes son muy importantes para la identificar la etiología,
el grado de hidrocefalia y la planeacion del tratamiento. Las más
utilizadas son:
-
Ecografía transfontanelar. Es un examen
útil, no invasivo que permite hacer un diagnostico
rápido de dilatación ventricular en los niños
con fontanela anterior permeable. Desgraciadamente la ecografía
no permite aclarar la etiología de la hidrocefalia.
- Tomografía axial computada. Permite definir
con mayor detalle las anormalidades estructurales ventriculares
y hace posible establecer la causa de la hidrocefalia en
la mayoría de los casos.
- Resonancia magnética cerebral. Es el examen
que permite ver con mayor detalle la morfología ventricular,
por lo tanto permite aclarar la etiología cuando
la tomografía no es definitiva.
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Tratamiento.
A
través de la historia se han desarrollado diferentes estrategias
para el tratamiento de la hidrocefalia, desde el tratamiento médico
hasta la implantación de dispositivos ventrículo atriales
o ventrículo peritoneales sin válvulas o con válvulas
de presion fija, variable, autorregulable, etc.
Ha sido uno de los capítulos de mayor controversia en neurocirugía.
El desarrollo de los sistemas de derivación ventricular o
shunting han permitido proporcionar tratamiento a la mayoría
de los pacientes con hidrocefalia pero en forma paralela a este
avance se ha abierto otro tema en neurocirugía, la prevención
y el tratamiento de las complicaciones generadas por la colocación
de estos dispositivos. Las complicaciones más frecuentes
son: colonización bacteriana de los catéteres, infección,
obstrucción del sistema, desconexión de los catéteres,
sobre drenaje y disfunción de los componentes de las válvulas.
Debido a la aparición de estas entidades, se han desarrollado
tecnologías diferentes a la implantación permanente
de catéteres dentro del sistema nervioso central como la
endoscopia ventricular, empleada en el tratamiento de algunas patologías,
específicamente la estenosis del acueducto de Silvio mediante
bien sea la fenestracion de la lamina terminalis al techo de la
cisterna supraselar o la dilatación con balón del
acueducto de Silvio. No es objetivo de este texto describir en detalle
los diferentes tipos de shunt empleados ni su técnica quirúrgica
de inserción como tampoco de las diferentes técnicas
neuroendoscopicas que se emplean en el tratamiento de la hidrocefalia.
Es
muy útil tener en cuenta las siguientes recomendaciones generales
antes de implantar un sistema de derivación ventricular:
-
Todos los sistemas de derivación deben considerarse
como imperfectos por lo tanto sólo se colocarán
en los casos estrictamente necesarios.
- La elección de la marca del sistema a implantar
se basará únicamente en criterios científicos
y no comerciales.
- Una buena técnica quirúrgica es la mejor
garantía para evitar complicaciones.
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Como
mencionamos antes, estas complicaciones han motivado el desarrollo
de nuevas formas de tratamiento para la hidrocefalia y las técnicas
de neuroendoscopia ya tienen indicaciones precisas como en la estenosis
acueductal y en la hidrocefalia que se presenta como resultado de
una obstruccion por tumor (benigno o maligno), localizado en el
III ventrículo o el acueducto de Silvio.
Representación esquematica de una ventriculoscopia terapeutica
en donde se realiza una fenestracion de la lamina terminalis del
III ventrículo. Procedimiento indicado en los casos de estenosis
del acueducto de Silvio. El objetivo es lograr una comunicación
que permita el paso directo del LCR desde el III ventrículo
a la cisterna interpeduncular.
Lecturas
recomendadas
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