Texto de Cirugía Pediátrica


 

 


 

             
 

Neurocirugía
Hidrocefalia


Carlos Pardo Trujillo, M.D.
Neurocirujano
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales

 

Objetivos

 

 


Introducción.

El sistema nervioso central puede dividirse en tres componentes:

Compartimiento parenquimatoso: compuesto por las células de soporte glial y neuronas. Es un componente considerado incompresible.

Compartimiento vascular: el único componente comunicado con el medio externo por vía venosa o arterial. Es compresible y por lo tanto susceptible a los cambios de volumen.

Compartimiento líquido: compuesto a su vez por el líquido cefalorraquídeo (L.C.R.) y el líquido extracelular. Ambos se reabsorben a través del sistema vascular y están relacionados entre sí a través de los espacios perivasculares y la pared ependimaria que recubre al sistema ventricular.


Definición del problema.

Se define a la hidrocefalia como un trastorno hidrodinámico que ocasiona un aumento del compartimiento líquido dentro del sistema nervioso central. En algunas condiciones hay pérdida de sustancia cerebral a consecuencia de eventos traumáticos, lesiones vasculares y otros en las que se reemplaza el compartimiento parenquimatoso por L.C.R. sin que ocurra un trastorno hidrodinámico; por lo tanto estas alteraciones no son consideradas hidrocefalia.

Epidemiología.

Parece no existir claridad sobre la incidencia exacta de la hidrocefalia congénita. Se reporta una frecuencia de 3 por 1000 nacidos vivos pero esta cifra depende mucho de las condiciones de salud en los diferentes países. Se estima que hay una reducción importante en la incidencia de esta entidad durante la ultima década.

Fisiología.

La secreción normal de líquido cefalorraquídeo ocurre en los capilares del plexo coroide mediante un proceso de ultrafiltrado. La producción de L.C.R. se mantiene constante bajo condiciones normales a una tasa de 21 mL/hora. Medicamentos como la acetazolamida y la furosemida pueden disminuir la producción de L.C.R. hasta en un 75%.

El 80% del L.C.R. se secreta en el endotelio de los capilares del plexo coroide de los ventrículos laterales y sirve como medio de transporte de sustancias como la vitamina B6, folatos y vitamina C. De los ventrículos laterales pasa a través de los forámenes de Monro al III ventrículo, de allí circula por el acueducto de Silvio hasta el IV ventrículo para salir hacia las cisternas basales y de la convexidad por los agujeros de Luska y Magendie. La mayoría del L.C.R. se reabsorbe por los senos venosos craneales a través de las granulaciones aracnoideas mediante un mecanismo del todo no aclarado.

La presión intracraneana es el resultado de la secreción activa del L.C.R. y su resistencia a la absorción en el sistema venoso. La presión normal en los niños es de 12 +- 2 cm de agua. Valores un poco menores se reportan en neonatos.

Fisiopatología.

La hidrocefalia puede ser resultado de las siguientes condiciones:

- Anormalidades en la producción del L.C.R.

- Aumento en la resistencia al flujo del L.C.R.

- Aumento en el gradiente de la presión venosa intracraneal.

Cualquier alteración en los mecanismos anteriores puede producir hidrocefalia; sin embargo, se debate cuál es la causa exacta de la dilatación ventricular: redistribución de los líquidos (L.C.R. e intersticial), cambio en las propiedades visco-elásticas del cerebro, efecto de la onda de pulso en la secreción del L.C.R., compresión del sistema vascular, etc. Una vez iniciado el proceso hidrocefálico, una serie de eventos secundarios comienzan a actuar y comprometen aun más la circulación del L.C.R. y su absorción: aumento del gradiente de la presión en el seno sagital superior, oclusión secundaria del acueducto de Silvio, etc.

Sobreproducción de L.C.R. Prácticamente solo se observa en los casos de tumores benignos o malignos del plexo coroide. Parece que aparte de la hipersecreción de L.C.R., también hay otros mecanismos que juegan un papel en el desarrollo de la hidrocefalia.

Aumento en la resistencia al flujo del L.C.R. Es la causa más frecuente de hidrocefalia y según donde se encuentre el obstáculo a la circulación del L.C.R. (intraventricular o extraventricular) se denomina comunicante o no comunicante. Más adelante discutiremos las principales etiologías.

Aumento en el gradiente de presión venosa. Dependiendo del grado de compliance craneana (si las suturas craneanas están abiertas o cerradas), se presentara el cuadro clínico respectivo: pseudotumor cerebral en el adulto y aumento del volumen craneano en el niño.

El cuadro clínico de la hidrocefalia siempre varía según dos aspectos: el grado del gradiente de presión y la velocidad con que se desarrolle el disturbio hidrodinámico.

Etiología.

Causas prenatales.
Son las responsables de la denominada hidrocefalia congénita. Pueden ser de origen:
Malformativo

- Estenosis del conducto de Silvio.
- Malformación de Dandy-Walker.
- Malformación de Arnold-Chiari tipo II.
- Otras.

Infecciosas

- Toxoplasmosis.
- Citomegalovirus.

Vascular

- Lesiones de tipo isquémico.

Idiopático

- Hidrocefalia de causa genética o familiar (muy rara).

Causas postnatales.
Son las responsables de la mayoría de los casos. Las principales son:
Lesiones que producen compresión sobre las vías del líquido cefalorraquídeo. Son las responsables del 20% de todas las hidrocefalias en la infancia, Pueden ser de etiología tumoral o no. Entre ellas están:
- Tumores de fosa posterior (Meduloblastomas, ependimomas, astrocitoma cerebeloso, glioma exofítico dorsal del tallo).
- Tumores del área de la pineal y III ventrículo.
- Quistes aracnoideos y neuroepiteliales.
- Aneurisma de la vena de Galeno.
- Tumores espinales.
Hemorragias. La hemorragia puede causar hidrocefalia por dos mecanismos: obstrucción mecánica de la circulación del L.C.R. y fibrosis leptomeningea tardía.

- Prematurez
- Trauma
- Ruptura de malformación vascular

Meningitis. Las infecciones bacterianas por gram negativos son la causa infecciosa más frecuente (fibrosis leptomeníngea o estenosis acueductal). La tuberculosis meníngea se asocia con frecuencia a hidrocefalia por obstrucción de las cisternas basales. La cisticercosis cerebral es la primera causa de hidrocefalia obstructiva en países como México.
Hipervitaminosis A
Idiopáticas

Malformación de Dandy Walker. Obsérvese la agenesia del vermis cerebeloso y la presencia de un gran quiste que ocupa toda la fosa posterior, asociado a dilatación ventricular supratentorial.

 

RMN cerebral de un papiloma de plexo coroide con hidrocefalia asociada. En estos casos la dilatación ventricular se presenta por dos mecanismos: hipersecreción de LCR y obstrucción de los agujeros de Monro y III ventrículo.

TAC cerebral simple representativo de una hemorragia intraventricular masiva en el neonato e hidrocefalia.

Cuadro clínico.

En los niños menores de 2 años el signo clínico predominante es la macrocranea definida como un perímetro cefálico por encima de dos desviaciones estándar, tanto en hidrocefalia por causas prenatales o postnatales. Se asocian además los siguientes signos:

- Fontanela abombada.

- Diastasis de suturas craneanas.

- Cuero cabelludo brillante y adelgazado.

- Venas del cuero cabelludo prominentes.

- Signo del “sol naciente”, el cual consiste en la desviación de los globos oculares hacia abajo asociado a retracción de los párpados superiores. Indica disfunción de la región tectal.

- Parálisis del VI y a veces del III par.

En niños mayores de 2 años ya se han cerrado las suturas craneanas y la sintomatología predominante es la cefalea matutina, emesis, disfunción de los músculos oculomotores y alteraciones variables del estado de conciencia.

Existen cuadros clínicos de hipertensión endocraneana crónica cuyas manifestaciones predominantes en niños menores de dos años son la macrocranea y el retardo en el desarrollo, especialmente del lenguaje verbal. Los niños mayores pueden presentar un cuadro clínico de cefalea crónica asociada a vómito, pobre rendimiento escolar y cambios en el comportamiento. Otros pueden tener una muy discreta espasticidad en miembros inferiores o cuadros neuroendocrinos con hipopituitarismo o pubertad precoz.

Imagenología.

Las imágenes son muy importantes para la identificar la etiología, el grado de hidrocefalia y la planeacion del tratamiento. Las más utilizadas son:

- Ecografía transfontanelar. Es un examen útil, no invasivo que permite hacer un diagnostico rápido de dilatación ventricular en los niños con fontanela anterior permeable. Desgraciadamente la ecografía no permite aclarar la etiología de la hidrocefalia.

- Tomografía axial computada. Permite definir con mayor detalle las anormalidades estructurales ventriculares y hace posible establecer la causa de la hidrocefalia en la mayoría de los casos.

- Resonancia magnética cerebral. Es el examen que permite ver con mayor detalle la morfología ventricular, por lo tanto permite aclarar la etiología cuando la tomografía no es definitiva.

Tratamiento.

A través de la historia se han desarrollado diferentes estrategias para el tratamiento de la hidrocefalia, desde el tratamiento médico hasta la implantación de dispositivos ventrículo atriales o ventrículo peritoneales sin válvulas o con válvulas de presion fija, variable, autorregulable, etc.

Ha sido uno de los capítulos de mayor controversia en neurocirugía. El desarrollo de los sistemas de derivación ventricular o shunting han permitido proporcionar tratamiento a la mayoría de los pacientes con hidrocefalia pero en forma paralela a este avance se ha abierto otro tema en neurocirugía, la prevención y el tratamiento de las complicaciones generadas por la colocación de estos dispositivos. Las complicaciones más frecuentes son: colonización bacteriana de los catéteres, infección, obstrucción del sistema, desconexión de los catéteres, sobre drenaje y disfunción de los componentes de las válvulas. Debido a la aparición de estas entidades, se han desarrollado tecnologías diferentes a la implantación permanente de catéteres dentro del sistema nervioso central como la endoscopia ventricular, empleada en el tratamiento de algunas patologías, específicamente la estenosis del acueducto de Silvio mediante bien sea la fenestracion de la lamina terminalis al techo de la cisterna supraselar o la dilatación con balón del acueducto de Silvio. No es objetivo de este texto describir en detalle los diferentes tipos de shunt empleados ni su técnica quirúrgica de inserción como tampoco de las diferentes técnicas neuroendoscopicas que se emplean en el tratamiento de la hidrocefalia.

Es muy útil tener en cuenta las siguientes recomendaciones generales antes de implantar un sistema de derivación ventricular:

- Todos los sistemas de derivación deben considerarse como imperfectos por lo tanto sólo se colocarán en los casos estrictamente necesarios.

- La elección de la marca del sistema a implantar se basará únicamente en criterios científicos y no comerciales.

- Una buena técnica quirúrgica es la mejor garantía para evitar complicaciones.

Como mencionamos antes, estas complicaciones han motivado el desarrollo de nuevas formas de tratamiento para la hidrocefalia y las técnicas de neuroendoscopia ya tienen indicaciones precisas como en la estenosis acueductal y en la hidrocefalia que se presenta como resultado de una obstruccion por tumor (benigno o maligno), localizado en el III ventrículo o el acueducto de Silvio.

Representación esquematica de una ventriculoscopia terapeutica en donde se realiza una fenestracion de la lamina terminalis del III ventrículo. Procedimiento indicado en los casos de estenosis del acueducto de Silvio. El objetivo es lograr una comunicación que permita el paso directo del LCR desde el III ventrículo a la cisterna interpeduncular.

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