| Carlos
Pardo Trujillo, M.D.
Neurocirujano
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales
Objetivos
Definición.
Es
una lesion congénita en la cual a través de un defecto
del cráneo protruyen las meninges, el líquido cefalorraquídeo
y el contenido encefálico en cantidad variable. Se denomina
de acuerdo con las estructuras contenidas en el encefalocele.
Clasificación.
Los
encefaloceles se clasifican según su contenido y su localización:
| Contenido |
| Meningocele. |
| Meningo-encefalocele. |
| Localización |
Posterior
-
Supratorcular.
- Infratorcular.
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Anterior
-
Frontal.
- Sincipital.
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Basal
-
Transetmoidal.
- Trans-esfenoidal.
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El
pronóstico neurológico en la mayoría de los
encefaloceles anteriores es muy bueno; lo contrario ocurre en los
de localización posterior pues se asocian a hidrocefalia
y a menudo incluyen gran cantidad del contenido encefalico.
ejemplo de un extenso encefalocele
occipital en el cual se incluye el contenido de la fosa posterior
con el tallo cerebral. Luego de la correccion quirúrgica,
el paciente desarrollo hidrocefalia progresiva que requirió
tratamiento quirúrgico. El pronostico de este paciente es,
evidentemente, muy malo.
Incidencia.
Se
calcula la ocurrencia de los encefaloceles de uno entre 5.000 a
10.000 nacidos vivos. Su presentación es esporádica
aunque se han descrito casos familiares. En el hemisferio occidental
se observa mayor frecuencia de las lesiones posteriores mientras
que en Asia son mucho más frecuentes los anteriores. Hay
un notable predominio femenino en los encefaloceles posteriores.
Evaluación
diagnóstica.
A
excepción de los encefaloceles basales, el diagnóstico
clínico es evidente. La resonancia magnética cerebral
es el examen de elección, y si se requiere conocer la relación
con las estructuras vasculares se complementa con angiorresonancia.
En los encefaloceles basales es muy útil la tomografía
axial computada tridimensional para planificar la reconstrucción
de la base del cráneo.
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Siempre
debe descartarse un encefalocele anterior cuando en un recién
nacido se observe una "pequeña masa" localizada
en la línea media |
En
este paciente se observa una lesion pequeña de la linea media
la cual representa un lipoma el cual se extiende hasta la region
interhemisferica frontal y el cuerpo calloso.
Este es un paciente con un encefalocele anterior el cual se corrigió
quirúrgicamente con la deformidad del tercio medio facial.
No desarrollo hidrocefalia y su desarrollo neurológico es
normal.
Evaluación in-utero.
El
uso rutinario de la ecografia y la detección de los niveles
de alfa-fetoproteína en el líquido amniótico
han facilitado el diagnóstico antenatal. La alfa-fetoproteína
estará elevada siempre y cuando exista comunicación
del líquido cefalorraquídeo fetal con el líquido
amniótico materno a traves de un defecto de la piel que cubre
al encefalocele, lo cual no siempre se presenta.
Los
encefaloceles posteriores se asocian a otras malformaciones del
sistema nervioso como el síndrome de Dandy-Walker, el síndrome
de Meckel, mielomeningoceles, etc. La hidrocefalia asociada a los
encefaloceles posteriores se desarrolla después de haber
corregido el defecto del tubo neural, por lo tanto no aparece hasta
luego del nacimiento. En el caso que la cantidad de cerebro displásico
contenido en el encefalocele sea mayor que el contenido intracraneano,
la posibilidad de no proporcionar tratamiento alguno se debe contemplar
pues el pronóstico neurológico es pésimo.
Los
encefaloceles anteriores son una entidad distinta ya que casi siempre
se asocian a un excelente pronóstico neurológico,
no hay hidrocefalia relacionada pero puede haber una displasia facial
que pude ser leve o muy severa.
Tratamiento.
El tratamiento de estas entidades es quirúrgico y todo paciente
en quien se sospeche un encefalocele debe ser remitido al neurocirujano.
Lecturas
recomendadas
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