| Carlos
Pardo Trujillo, M.D.
Neurocirujano
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales
Objetivos
Se
define al disrrafismo espinal oculto como una serie de defectos
en la fusión del tubo neural con deformidades meníngeas
y vertebrales, que se encuentran cubiertas por piel íntegra.
Las cuatro principales formas de disrrafismo espinal oculto que
requieren tratamiento por neurocirugía son el síndrome
de médula anclada, la diastematomelia, el sinus dérmico
y el meningocele espinal.
Síndrome
de médula anclada (S.M.A.).
Definición.
Se
define esta condición cuando el cono medular se encuentra
anormalmente bajo, "anclado” y fijo por un filum terminal
engrosado que genera invariablemente un déficit neurológico
variable. Se asocia a otros casos más severos de disrrafismo
espinal como el lipomielomeningocele, el meningocele, la diastematomelia,
los lipomas del fillum terminale, entre otros. Estas anomalías
de discutirán mas adelante, por lo tanto nos referiremos
al síndrome de médula anclada asociado a un filum
terminal engrosado.
Embriología
y patogénesis.
Hacia
la 8° semana de gestación, la médula espinal embrionaria
se extiende hasta la parte inferior del canal espinal. En esta fase
de embriogénesis comienza a aparecer el filum terminal que
representa la involución de la médula espinal del
2° segmento coccígeo. A partir de este momento, la médula
espinal y las vértebras crecen longitudinalmente y la columna
vertebral crece más rápido que la médula espinal.
Esta rata de progresión longitudinal produce un ascenso de
la médula espinal respecto al nivel vertebral. La proporción
de ascenso de la médula espinal llega al máximo entre
las 8 y 18 semanas. Al nacimiento, el cono medular se encuentra
aproximadamente al nivel de los cuerpos vertebrales T12 a L3. Hay
un importante ascenso de la médula espinal durante los primeros
2 meses de vida. Si el cono medular se fija a un filum terminal
inelástico entre las 8 y 25 semanas de gestación,
el ascenso normal de la medula espinal se inhibirá, con la
resultante posición baja del cono medular. La distorsión
anatómica de la médula espinal por la tracción
se acompaña de una reducción significativa en el flujo
sanguíneo medular asociado a disminución de la actividad
mitocondrial neuronal. Los procedimientos de liberación quirúrgica
temprana de la médula anclada revierten estas perturbaciones
metabólicas; por lo tanto el diagnóstico precoz evita
las lesiones neurológicas irreversibles.
Manifestaciones
clínicas.
Los
siguientes son los aspectos clínicos más relevantes:
-
Se presenta con igual frecuencia en hombres y mujeres.
- El 50% tienen una anomalía cutánea como
un hemangioma, un hoyuelo o un nevus velloso en la región
lumbar inferior.
- El inicio de los síntomas generalmente ocurre entre
los 5 y 15 años. Son de tipo neurológico,
ortopédico y urológico.
- Dentro de los síntomas predominantes se encuentran:
debilidad motora progresiva y atrofia muscular, dolor lumbosacro
que empeora con la flexión, pie cavo, escoliosis,
trastornos de la marcha, poliuria, vaciamiento vesical incompleto
y enuresis.
|
Estudios paraclínicos.
Las
radiografías simples muestran con frecuencia espina bífida
en L4, L5 o S1 pero su ausencia no descarta el diagnóstico.
La resonancia magnética de la columna lumbosacra es el examen
de elección.
Tratamiento.
La
liberación precoz de la la médula anclada mediante
sección quirúrgica del filum terminal es el tratamiento
de elección.
Diastematomelia.
Definición.
Se
caracteriza por la división longitudinal de la médula
espinal en uno o más niveles debida a la presencia de una
banda ósea, fibrosa o cartilaginosa.
Patología.
Las
alteraciones presentes en la diastematomelia afectan a varias estructuras
como la médula espinal, las meninges, el septo anormal, las
vértebras, el tejido celular subcutáneo y la piel
subyacente. Puede presentarse con o sin duplicación del saco
dural. El septo que divide al cordón medular generalmente
es óseo y se localiza en la línea media pero también
puede ser excéntrico. Predomina el compromiso de la columna
lumbar aunque también es frecuente en la columna torácica
y el número de segmentos vertebrales afectados varía
entre uno y diez.
Diastematomelia.Obsérvese
la banda fibrosa longitudinal que divide a la medula espinal dorsal.
Cuadro
clínico.
Al
igual que en otras formas de disrrafismo espinal, las manifestaciones
clínicas son variables y pueden agruparse en categorías.
| Cutáneas |
Neurológicas
|
Ortopédicas |
-
Parches cubiertos de vello
- Sinus dérmico
- Hoyuelos
- Lipomas
- Meningocele |
-
Dolor lumbar
- Ciática
- Atrofia muscular
- Debilidad
- Alteraciones en los esfínteres vesical y rectal |
-
Pie cavo-varo
- Dedos en garra
- Úlceras tróficas
- Escoliosis
- Asimetría de pies y de extremidades |
Es
más frecuente en mujeres y la edad de presentación
es variable (entre 4,3 a 6,5 años en promedio). Muchas veces
las alteraciones neurológicas aparecen luego de un trauma
leve o algún esfuerzo que implique un estiramiento radicular
brusco.
Imágenes
diagnósticas.
Las
radiografías simples de la columna lumbosacra pueden mostrar
las anomalías asociadas descritas como espina bifida, hemivertebra
y escoliosis. Para una mejor visualización de la patología
dentro del canal espinal se utilizó en el pasado el mielo-tomografía
pero ha caído en desuso por tratarse de un examen invasivo.
La resonancia magnética espinal simple es el examen
que permite ver la relación entre el tejido nervioso anormal
y el septo o barra que lo divide. Las reconstrucciones tridimensionales
con tomografía axial computada permiten una adecuada planeación
de la técnica quirúrgica que va a emplearse.
Tratamiento.
Se
considera de vital importancia la detección precoz durante
la infancia de esta forma de disrrafismo espinal puesto que si se
practica una corrección quirúrgica temprana se reduce
la posibilidad de desarrollar un déficit neurológico
progresivo a medida que el paciente crece. Al igual que la medula
anclada, las lesiones neurológicas una vez se instauran,
son, generalmente, de carácter irreversible a pesar de la
adecuada corrección quirúrgica.
Sinus
dérmico espinal.
Definición.
Es
una forma aparentemente inocente de disrrafismo espinal en la cual
hay comunicación del neuroeje con el medio externo. Generalmente
se observa una alteración cutánea en la línea
media (parche velloso, nevus) la cual oculta el estoma del tracto
epitelializado que se extiende hasta el canal espinal. Esta es la
vía de entrada para gérmenes que pueden ser causantes
de episodios de meningitis a repetición. Es frecuente la
asociación con quistes dermoides o epidermoides e incluso
se han descrito teratomas asociados.
Presentación
clínica.
La
incidencia calculada de esta entidad es aproximadamente 1 por cada
2.500 nacidos vivos. La localización más frecuente
es la lumbar (41%), seguida por la lumbosacra (35%), sacrococcígea
(13%), tóracica (10%) y cervical (1%).
El 75% de los pacientes presentan sintomatología neurológica
y en el 30 a 40% de los casos la primera manifestación es
una meningitis bacteriana y los gérmenes más comunes
son la Escherichia coli y el Estafilococo aureus.
Los quistes de inclusión tipo dermoide o epidermoide son
frecuentes y a veces se presentan con infección sobreagregada.
Los sinus dérmicos de localización sacro coccígea
son difíciles de diferenciar de los quistes pilonidales.
Diagnóstico.
Se
requiere una adecuada valoración clínica inicial.
La mayoría de veces se presentan dificultades para el diagnóstico
clínico del tracto fistuloso cutáneo pues no es posible
introducir una sonda o guía a través el ostium cutáneo.
Las radiografías simples casi siempre muestran anomalías
vertebrales tipo espina bifida. La resonancia magnética
es el examen de elección para visualizar la extensión
de la lesión dentro del canal espinal, para determinar si
hay o no quistes asociados y planear el tratamiento quirúrgico.
La mielografía y la mielo-tomografía han entrado en
desuso por ser exámenes invasivos.
Aspecto
clínico de un paciente con un sinus dérmico. Obsérvese
el nevus acompañante y la no aparente comunicación
del tracto fistuloso con el exterior.
Tratamiento.
El
tratamiento es quirúrgico en todos los casos. Ante la sospecha
de disrrafismo espinal oculto el paciente debe remitirse de inmediato
con el neurocirujano. No es objetivo del texto discutir las diferentes
técnicas quirúrgicas que se emplean.
Meningocele
espinal.
Es
una forma rara de disrrafismo espinal, diferente al mielomeningocele,
el cual consiste en una herniación de las meninges a través
de un defecto en el arco neural, la cual se nota clínicamente
como una lesión blanda, renitente con transiluminacion positiva.
La lesión esta cubierta por piel de espesor parcial en la
que puede verse hoyuelos, manchas o hemangiomas.
Durante la infancia no se asocia a alteraciones neurológicas
pero con el crecimiento del paciente puede aparecer una médula
anclada y al desarrollo de déficit neurológico variable
y progresivo. El diagnóstico es clínico y la resonancia
magnética sirve para descartar anomalías asociadas
y planear la corrección quirúrgica.
El meningocele sacro anterior es otro género poco frecuente
de disrrafismo en donde las meninges protruyen hacia la pelvis a
través de un defecto anterior del sacro. Los síntomas
son estreñimiento crónico, infecciones urinarias a
repetición y dismenorrea.
Lecturas
recomendadas
| 
