| Carlos
Alberto Melo Hernández MD
Cirujano Pedíatra
Docente Cirugía Pediátrica
Universidad del Valle
Hospital Universitario del Valle
Clínica Rafael Uribe Uribe ISS
Cali
Objetivos
El quiste del colédoco es una malformación de la vía
biliar poco frecuente. Fue reportada inicialmente en 1852 por Douglas
y no fue hasta este siglo en que se reconoció clínicamente
y se le dió un tratamiento quirúrgico apropiado.
Su incidencia no ha sido claramente estimada, pero en países
occidentales varía entre 1 caso por cada 13.000 a 15.000
nacidos vivos. Predomina en el sexo feminino con una relación
3 a 1. En Asia la incidencia es mayor, lo que sugiere una etiología
hereditaria. El
quiste del colédoco esta comúnmente asociado a alteraciones
de la unión biliopancreatica en la gran mayoría de
los casos. Se puede presentar a cualquier edad, pero se diagnostica
con mayor frecuencia en la infancia. El 66% de los pacientes muestran
signos de la enfermedad antes de los 10 años de vida.
Etiología.
Se
han propuesto varias teorías para explicar las formas comunes
de quiste del colédoco, entre ellas se ha sugerido una influencia
genética por el predominio en mujeres y la frecuencia elevada
en el Este Asiático.
Se
reconocen dos factores causales como es la debilidad de las paredes
del conducto biliar común y la obstrucción distal
del mismo.
Otra teoría aceptada es la mala formación del conducto
biliar común en su estado sólido proliferativo de
crecimiento seguido de la canalización del mismo con la subsecuente
dilatación anormal del conducto.
Se
ha encontrado por estudios de colangiografia que la mayoría
de los pacientes tienen alteraciones de la unión biliopancreatica,
esto permite el reflujo de enzimas pancreáticas durante el
desarrollo fetal resultando en daño de las paredes con dilatación
del conducto; la obstrucción distal a nivel del duodeno es
un factor aditivo en este proceso y tiende a producir dilatación
sacular del conducto biliar común.
Basados en estudios radiológicos y experimentales son básicamente
anomalías de la unión colédoco-pancreática
asociados a estenosis congénita los factores causales básicos
de QC seguidos de debilidad de las paredes causado por reflujo de
líquidos pancreáticos.
Clínica.
La
tríada de presentación clínica del QC, se presenta
en un 20% de los casos. La ictericia, la masa abdominal palpable
y el dolor abdominal son síntomas y signos raros de encontrar
en su totalidad.
Las manifestaciones clínicas van acorde a la edad de presentación.
En los neonatos y lactantes el cuadro clínico generalmente
incluye ictericia, vómitos, heces acolicas y una masa abdominal
palpable dependiendo del grado de obstrucción biliar.
Otra forma de presentación en lactantes es grandes masas
abdominales sin ictericia. En niños mayores se puede presentar
epigastralgia a menudo consecuencia de pancreatitis; la tríada
clásica de QC puede estar presente.
Rara
vez un niño puede presentar peritonitis biliar como consecuencia
de perforación de un quiste de colédoco.
En adultos el dolor abdominal es la forma de presentación
más común, asociado frecuentemente a colangitis o
pancreatitis.
Diagnóstico.
Siempre
es la historia clínica detallada la orientación inicial
en todo paciente con ictericia y masa palpable, la que debe orientar
el diagnostico ante la sospecha de QC.
La ecografía abdominal es el mejor método de diagnostico
inicial, pues aporta información importante respecto al tipo
de dilatación extrahepatica; si esta o no dilatada la vía
biliar intrahepatica que es generalmente lo mas frecuente, sin embargo
no permite visualizar el conducto colédoco completo, principalmente
en la unión biliopancreatica, donde se pueden presentar alteraciones
anatómicas e incluso obstrucciones mecánicas por cálculos
que pudieren dilatar la vía biliar y hacer pensar en QC.
Ocasionalmente se puede solicitar un TAC abdominal o una gamagrafia
hepática con Tc-99 para investigar el QC.
Demostrar
anatómicamente la vía biliar es importante para detectar
alteraciones de la unión biliopancreatica siendo la CPER
(Colangio-pancreatografia-retrograda-endoscopica) un estudio útil
en el detalle anatómico del sistema ductal pancreatobiliar,
sin embargo es un estudio invasivo y pudiera desencadenar cuadros
de pancreatitis en algunos pacientes, por lo cual se contraindica
en pacientes con pancreatitis aguda.
La
CPER hoy en dia se sigue utilizando, pero gana popularidad un estudio
mas sofisticado, no invasivo y que aporta mucha información
no solo del QC sino de posibles alteraciones anatómicas en
la unión con el conducto pancreático como es la CPRM
(Colangio-Pancreato Resonancia Magnética), siendo su costo
y su disponibilidad el único inconveniente, pudiendo detectar
cálculos, dilataciones anormales del conducto colédoco,
pancreático y barro biliar espeso que eventualmente pueden
taponar los conductos.
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Flujograma
diagnóstico en los quistes del colédoco. TAC:
tomografía axial computarizada. C.P.R.E: colangiopancreatografía
retrógrada. C.R.N.M: colangioresonancia nuclear magnética. |
Clasificación
de los quistes del colédoco.
Han
sido descritas varias clasificaciones basadas todas en la clasificación
inicial de Alonso-Lej y Todani. La presente clasificación
incluye las alteraciones de la unión biliopancreática
demostrados por colangiografia y hallazgos anatómicos.
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Quiste
del colédoco con alteraciones de la unión biliopancreatica. |
| Tipo
A |
Dilatación
quistica del conducto biliar extrahepatico. |
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| Tipo
B |
Dilatación
fusiforme del conducto biliar extrahepatico. |
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| Tipo
C |
Forma
frustra del quiste de colédoco. |
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Quiste
del colédoco sin alteraciones de la unión biliopancreatica. |
| Tipo
D |
Divertículo
quistico del conducto biliar común. |
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| Tipo
E |
Coledococele
(divertículo distal del conducto biliar común). |
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| Tipo
F |
Dilatación
intrahepatica de conductos biliares solamente (enfermedad de
Caroli). |
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Tratamiento.
El
tratamiento de elección para el quiste del colédoco
es la extirpación del mismo con hepático-yeyunostomia
en Y de Roux.
El drenaje biliar externo inicial del quiste se emplea solo en casos
de peritonitis biliar seguidos de perforación, colangitis
severa y mal estado general, pudiéndose realizar por vía
percutanea, laparoscopica o abierta, dejándose para un mejor
momento la extirpación completa del quiste y la cirugía
definitiva.
Cuando
el paciente no es tratado, puede progresar a cirrosis biliar, displasia
y finalmente a colangio-carcinoma, siendo la incidencia en la primera
década de la vida de 0,7%, incrementándose cerca del
14% a los 20 años de edad. De ahí la importancia de
resecar completamente la mucosa de la parte distal del colédoco
y prevenir cambios de malignidad.
La
utilidad de los nuevos métodos diagnósticos y el uso
de la endoscopia diagnostica en demostrar anomalías de la
unión biliopancreatica ha abierto un sin numero de posibilidades
de manejo y diagnostico de alteraciones como son los cálculos
en el conducto biliar común, estenosis de la papila de vater,
estrechez de los conductos pancreáticos y conductos comunes
septados.
La
presencia de litiasis residual postreseccion del quiste del colédoco
en conductos intrahepaticos o conducto común es causa de
dolor abdominal recurrente, pancreatitis y aun ictericia de ahí
la importancia de demostrarlos previamente y removerlos antes de
la cirugía radical de reseccion del quiste del colédoco.
El
quiste del colédoco neonatal asintomático merece una
consideración especial; aunque hay cirujanos que prefieren
la extirpación quirúrgica inmediata una vez hecho
el diagnostico, también se puede optar por la observación
y seguimiento y planear
la cirugía mas adelante mientras el neonato se encuentre
asintomático. Si la obstrucción es severa se prefiere
el drenaje biliar externo inicial y derivar la extirpación
primaria del quiste del colédoco y su reconstrucción
uno a dos meses después.
Las complicaciones presentadas postreseccion del quiste del colédoco
incluyen colangitis, formación de cálculos en conductos
biliares intrahepaticos, pancreatitis, formación de cálculos
en el colédoco terminal intrapancreatico o en conductos pancreáticos,
recidiva del quiste del colédoco y obstrucción intestinal.
La
colangitis postquirúrgica y la formación de cálculos
intrahepaticos puede ser secundaria a estrechez de la anastomosis
con el conducto biliar común debida a severa inflamación
previa por el estasis biliar y severidad de la mucosa denudada en
el conducto biliar común.
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Flujograma.
Tratamiento del quiste del colédoco. |
Lecturas
recomendadas
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