Texto de Cirugía Pediátrica


 

 


 

             
 

Gastroenterología. - Quistes del colédoco -


Carlos Alberto Melo Hernández MD
Cirujano Pedíatra
Docente Cirugía Pediátrica
Universidad del Valle
Hospital Universitario del Valle
Clínica Rafael Uribe Uribe ISS
Cali

 

Objetivos

 

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El quiste del colédoco es una malformación de la vía biliar poco frecuente. Fue reportada inicialmente en 1852 por Douglas y no fue hasta este siglo en que se reconoció clínicamente y se le dió un tratamiento quirúrgico apropiado.

Su incidencia no ha sido claramente estimada, pero en países occidentales varía entre 1 caso por cada 13.000 a 15.000 nacidos vivos. Predomina en el sexo feminino con una relación 3 a 1. En Asia la incidencia es mayor, lo que sugiere una etiología hereditaria.
El quiste del colédoco esta comúnmente asociado a alteraciones de la unión biliopancreatica en la gran mayoría de los casos. Se puede presentar a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en la infancia. El 66% de los pacientes muestran signos de la enfermedad antes de los 10 años de vida.

Etiología.

Se han propuesto varias teorías para explicar las formas comunes de quiste del colédoco, entre ellas se ha sugerido una influencia genética por el predominio en mujeres y la frecuencia elevada en el Este Asiático.

Se reconocen dos factores causales como es la debilidad de las paredes del conducto biliar común y la obstrucción distal del mismo.
Otra teoría aceptada es la mala formación del conducto biliar común en su estado sólido proliferativo de crecimiento seguido de la canalización del mismo con la subsecuente dilatación anormal del conducto.

Se ha encontrado por estudios de colangiografia que la mayoría de los pacientes tienen alteraciones de la unión biliopancreatica, esto permite el reflujo de enzimas pancreáticas durante el desarrollo fetal resultando en daño de las paredes con dilatación del conducto; la obstrucción distal a nivel del duodeno es un factor aditivo en este proceso y tiende a producir dilatación sacular del conducto biliar común.
Basados en estudios radiológicos y experimentales son básicamente anomalías de la unión colédoco-pancreática asociados a estenosis congénita los factores causales básicos de QC seguidos de debilidad de las paredes causado por reflujo de líquidos pancreáticos.

Clínica.

La tríada de presentación clínica del QC, se presenta en un 20% de los casos. La ictericia, la masa abdominal palpable y el dolor abdominal son síntomas y signos raros de encontrar en su totalidad.
Las manifestaciones clínicas van acorde a la edad de presentación. En los neonatos y lactantes el cuadro clínico generalmente incluye ictericia, vómitos, heces acolicas y una masa abdominal palpable dependiendo del grado de obstrucción biliar.
Otra forma de presentación en lactantes es grandes masas abdominales sin ictericia. En niños mayores se puede presentar epigastralgia a menudo consecuencia de pancreatitis; la tríada clásica de QC puede estar presente.

Rara vez un niño puede presentar peritonitis biliar como consecuencia de perforación de un quiste de colédoco.
En adultos el dolor abdominal es la forma de presentación más común, asociado frecuentemente a colangitis o pancreatitis.

Diagnóstico.

Siempre es la historia clínica detallada la orientación inicial en todo paciente con ictericia y masa palpable, la que debe orientar el diagnostico ante la sospecha de QC.
La ecografía abdominal es el mejor método de diagnostico inicial, pues aporta información importante respecto al tipo de dilatación extrahepatica; si esta o no dilatada la vía biliar intrahepatica que es generalmente lo mas frecuente, sin embargo no permite visualizar el conducto colédoco completo, principalmente en la unión biliopancreatica, donde se pueden presentar alteraciones anatómicas e incluso obstrucciones mecánicas por cálculos que pudieren dilatar la vía biliar y hacer pensar en QC.
Ocasionalmente se puede solicitar un TAC abdominal o una gamagrafia hepática con Tc-99 para investigar el QC.

Demostrar anatómicamente la vía biliar es importante para detectar alteraciones de la unión biliopancreatica siendo la CPER (Colangio-pancreatografia-retrograda-endoscopica) un estudio útil en el detalle anatómico del sistema ductal pancreatobiliar, sin embargo es un estudio invasivo y pudiera desencadenar cuadros de pancreatitis en algunos pacientes, por lo cual se contraindica en pacientes con pancreatitis aguda.

La CPER hoy en dia se sigue utilizando, pero gana popularidad un estudio mas sofisticado, no invasivo y que aporta mucha información no solo del QC sino de posibles alteraciones anatómicas en la unión con el conducto pancreático como es la CPRM (Colangio-Pancreato Resonancia Magnética), siendo su costo y su disponibilidad el único inconveniente, pudiendo detectar cálculos, dilataciones anormales del conducto colédoco, pancreático y barro biliar espeso que eventualmente pueden taponar los conductos.

Flujograma diagnóstico en los quistes del colédoco. TAC: tomografía axial computarizada. C.P.R.E: colangiopancreatografía retrógrada. C.R.N.M: colangioresonancia nuclear magnética.


Clasificación de los quistes del colédoco.

Han sido descritas varias clasificaciones basadas todas en la clasificación inicial de Alonso-Lej y Todani. La presente clasificación incluye las alteraciones de la unión biliopancreática demostrados por colangiografia y hallazgos anatómicos.

Quiste del colédoco con alteraciones de la unión biliopancreatica.
Tipo A Dilatación quistica del conducto biliar extrahepatico.  
Tipo B Dilatación fusiforme del conducto biliar extrahepatico.  
Tipo C Forma frustra del quiste de colédoco.  
Quiste del colédoco sin alteraciones de la unión biliopancreatica.
Tipo D Divertículo quistico del conducto biliar común.  
Tipo E Coledococele (divertículo distal del conducto biliar común).  
Tipo F Dilatación intrahepatica de conductos biliares solamente (enfermedad de Caroli).  

Tratamiento.

El tratamiento de elección para el quiste del colédoco es la extirpación del mismo con hepático-yeyunostomia en Y de Roux.
El drenaje biliar externo inicial del quiste se emplea solo en casos de peritonitis biliar seguidos de perforación, colangitis severa y mal estado general, pudiéndose realizar por vía percutanea, laparoscopica o abierta, dejándose para un mejor momento la extirpación completa del quiste y la cirugía definitiva.

Cuando el paciente no es tratado, puede progresar a cirrosis biliar, displasia y finalmente a colangio-carcinoma, siendo la incidencia en la primera década de la vida de 0,7%, incrementándose cerca del 14% a los 20 años de edad. De ahí la importancia de resecar completamente la mucosa de la parte distal del colédoco y prevenir cambios de malignidad.

La utilidad de los nuevos métodos diagnósticos y el uso de la endoscopia diagnostica en demostrar anomalías de la unión biliopancreatica ha abierto un sin numero de posibilidades de manejo y diagnostico de alteraciones como son los cálculos en el conducto biliar común, estenosis de la papila de vater, estrechez de los conductos pancreáticos y conductos comunes septados.

La presencia de litiasis residual postreseccion del quiste del colédoco en conductos intrahepaticos o conducto común es causa de dolor abdominal recurrente, pancreatitis y aun ictericia de ahí la importancia de demostrarlos previamente y removerlos antes de la cirugía radical de reseccion del quiste del colédoco.

El quiste del colédoco neonatal asintomático merece una consideración especial; aunque hay cirujanos que prefieren la extirpación quirúrgica inmediata una vez hecho el diagnostico, también se puede optar por la observación y seguimiento y planear
la cirugía mas adelante mientras el neonato se encuentre asintomático. Si la obstrucción es severa se prefiere el drenaje biliar externo inicial y derivar la extirpación primaria del quiste del colédoco y su reconstrucción uno a dos meses después.

Las complicaciones presentadas postreseccion del quiste del colédoco incluyen colangitis, formación de cálculos en conductos biliares intrahepaticos, pancreatitis, formación de cálculos en el colédoco terminal intrapancreatico o en conductos pancreáticos, recidiva del quiste del colédoco y obstrucción intestinal.

La colangitis postquirúrgica y la formación de cálculos intrahepaticos puede ser secundaria a estrechez de la anastomosis con el conducto biliar común debida a severa inflamación previa por el estasis biliar y severidad de la mucosa denudada en el conducto biliar común.

Flujograma. Tratamiento del quiste del colédoco.

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