Gastroenterología - Síndrome de intestino corto -

Juan Javier Valero H., M.D.
Cirujano Pediátrico
Universidad Nacional de Colombia
Fundación Hospital de La Misericordia
Clínica Infantil Colsubsidio
Bogotá, D.C.

Objetivos

Definición.

El síndrome de intestino corto es un cuadro de malabsorción y desnutrición causado por una longitud insuficiente del intestino delgado. Para definirlo se han tratado de establecer varias longitudes residuales de yeyuno e ileon, como también varios porcentajes de pérdida del intestino delgado (mayores del 70%). Las diferencias en las longitudes usadas para la definicion son producto de la capacidad de crecimiento intestinal “fisiológico” que poseen los prematuros y recién nacidos (y que es muy escasa en los niños mayores de 6 meses). Independientemente de la longitud de intestino restante, un intestino corto es aquel que se comporta como tal, es decir, que no es capaz de absorber la cantidad y calidad de nutrientes que requiere el niño para vivir y crecer sano. Por esta razón, otra definición adoptada es la imposibilidad de suspender la nutrición parenteral en las 6 semanas siguientes a la pérdida de un porcentaje importante del yeyuno-íleon.

Su incidencia es de 4,8 casos por un millón de niños por año.

Etiología.

Fisiopatología.

Cuando se pierde una gran longitud de yeyuno-íleon, ocurre una alteración importante en la capacidad de absorción intestinal de las secreciones gastrointestinales y de los alimentos. Inmediatamente después de la pérdida de intestino delgado se inicia un proceso de adaptación mediado por factores locales y humorales que pueden permitir la sobrevida del niño; estos cambios son de caracter morfológicos y funcionales y consisten en el alargamiento de las vellosidades intestinales, la profundización de las criptas, el aumento en la velocidad de proliferación de los enterocitos y por tanto en su número, el aumento en el número de las células epiteliales por vellosidad, y un incremento en la capacidad de transporte de los nutrientes por centímetro cuadrado de intestino. El íleon tiene mayor capacidad de adaptación y puede asumir las funciones del yeyuno, sin embargo el fenómeno inverso no se presenta. Los principales factores promotores de la adaptación intestinal se enumeran en la Tabla 1.

Tanto los mecanismos de adaptación intestinal como sus promotores son motivo de intenso estudio en la actualidad, puesto que cualquier medida que aumente el porcentaje de calorías y nutrientes que puedan administrarse por vía enteral aumentará las probabilidades de sobrevida del niño y disminuirá los costos del manejo.

Las principales causas de morbimortalidad en el síndrome de intestino corto son la sepsis, la colestasis hepática y la diarrea. Por esta razón, es importante averiguar en cada paciente en particular, cuáles son los factores que los desencaden para atacarlos en forma agresiva. Las colestasis hepática es la principal causa de mortalidad y es producida por el uso de nutrición parenteral prolongada, la ausencia de estímulo enteral y la sepsis.

Las principales causas de sepsis son el aumento de la permeabilidad intestinal (que facilita la traslocación bacteriana), la sobreinfección bacteriana intestinal, la presencia de colestasis y la utilización de catéteres centrales (indispensables para administrar nutrición parenteral).

Las principales causas de diarrea son la pérdida de superficie de absorción intestinal, la ausencia de válvula ileocecal, la sobreinfección bacteriana (promovida por segmentos dilatados de intestino), la presencia de sales biliares a nivel del colon (cuando hay ausencia de íleon) y las cargas osmolares por vía enteral.

Otras complicaciones con menor incidencia en la mortalidad son: desnutrición crónica, desequilibrio hidroelectrolítico, acidosis láctica, colelitiasis, hiperoxaluria (con formación de cálculos renales) y anemia megaloblástica por malabsorción de vitamina B 12.

Tratamiento.

El enfoque interdisciplinario es fundamental en el tratamiento de la entidad. Si el manejo médico y/o quirúrgico fracasan se debe acudir al transplante intestinal.

Cuando en el acto quirúrgico se identifica que la longitud residual del intestino es corta, se deben colocar un catéter venoso central y una sonda gástrica. El catéter central permite realizar las correcciones hidroelectrolíticas postoperatorias y la administración de nutrición parenteral total. La sonda gástrica permite descomprimir el íleo inicial y administrar alimentación enteral en goteo continuo una vez se reestablece el peristaltismo. Los estomas deben cerrarse tan pronto el estado del paciente así lo permita. Si luego de 6 semanas de soporte parenteral, este no puede ser suspendido, se establece el diagnóstico de síndrome de intestino corto.

Manejo médico.

El estímulo enteral es el principal promotor de la adaptación intestinal, por esta razón, debe iniciarse tan pronto las condiciones del niño lo permitan. Este estímulo es mejor tolerado en goteos continuos y para evitar las complicaciones a largo plazo del uso de una sonda nasogástrica, se recomienda el uso de gastrostomía y avance de una sonda hasta el yeyuno. Se deben realizar aumentos progresivos isocalóricos siempre que no desencadenen pérdidas fecales superiores a 40 cc/kg/día. La alimentación enteral debe contener sustancias que promuevan la adaptación intestinal (ácidos grasos de cadena larga), que sean fácilmente absorbibles (ácidos grasos de cadena media, hidrolizados de proteínas) y debe tener una actividad osmótica mínima (por esto se prefiere que el contenido de grasas sea del 40% al 50%). En los niños mayores, cuando pueda iniciarse alimentación con sólidos, se prefieren aquellos con mayor contenido de grasas y proteínas y con menor contenido de carbohidratos. El aporte de calorías por vía enteral, disminuye las probabilidades de traslocación bacteriana y de colestasis.

La nutrición parenteral es indispensable para lograr sobrevida a largo plazo. Antes de la implementación de la nutrición parenteral, la mortalidad de los niños con intestino corto que no lograban una adaptación intestinal rápida era del 100 %. Los catéteres implantables disminuyen las complicaciones sépticas. A medida que aumenta el porcentaje de calorías administrado por vía enteral, la nutrición parenteral debe ser cíclica con el propósito de prevenir la colestasis. Varios estudios sugieren que la administración de ácido ursodesoxicólico (U.D.C.A.) o de colecistoquinina, pueden disminuir el porcentaje de aparición de colestasis.

Las secreciones gastrointestinales deben bloquearse mediante la administración de ranitidinina (3-4 mg/kg/día) y de análogos de la somatostatina (octreótido a razón de 1-10 mcg/kg/día), aunque éstos últimos pueden disminuir el proceso de adaptación intestinal al bloquear las secreciones pancreáticas.

Se debe disminuir el tiempo de tránsito intestinal y aumentar la posibilidad de absorción de nutrientes y para este fin se usan derivados opiáceos como la loperamida (1-2 mg cada 8 horas).

La diarrea secundaria a sobreinfección bacteriana debe tratarse con antibióticos orales y la causada por presencia de sales biliares en el colon con colestiramina (100-250 mg/kg/día, dividido en 3 dosis), aunque ésta puede causar esteatorrea al disminuir la absorción de grasas. El desequilibrio hidroelectrolítico secundario a la diarrea debe ser manejado en forma agresiva.

La anemia megaloblástica debe tratarse con administración mensual de vitamina B12 por vía intramuscular, nasal o sublingual.

Hay estudios experimentales que demuestran el uso de hormona del crecimiento y otros factores para promover la adaptación intestinal.

Tratamiento quirúrgico.

Dada la gravedad de esta patología, es imprescindible que el cirujano pediatra que opera por primera vez al paciente, trate de conservar la mayor longitud intestinal posible, ya sea por el uso de ostomías múltiples (en casos de enterocolitis), de cirugías de segunda mirada (reservando la resección intestinal en la primera cirugía sólo para segmentos intestinales perforados), remodelando en vez de resecar los segmentos dilatados (en los casos de atresias intestinales múltiples) y conservando la válvula ileocecal.

Una vez lo permitan las condiciones del paciente, se deben cerrar todas las ostomías intestinales. El manejo quirúrgico siguiente consiste en la creación de una gastrostomía (preferiblemente por técnica abierta para poder dejar una sonda de gastroyeyunostomía) y la colocación del catéter implantable.

Si se identifican segmentos intestinales dilatados aislados, deben remodelarse para evitar la estasis intestinal, la sobreinfección y la translocación bacteriana. Deben liberarse todos los segmentos con obstrucción intestinal parcial por la misma razón.

Con el manejo médico-quirúrgico descrito se obtiene adaptación intestinal en el 75% de los pacientes. Sólo el grupo restante requiere de medidas quirúrgicas adicionales. La creación de válvulas artificiales cuando no se presenta una dilatación espontánea intestinal cumple una doble función, disminuir el tiempo de tránsito intestinal y favorecer la dilatación intestinal moderada al aumentar la superficie de absorción. Se han desarrollado técnicas quirúrgicas que duplican la longitud de los segmentos intestinales dilatados, sin modificar la superficie de absorción; las más usadas son la técnica de Bianchi y sus modificaciones (Imagen 1), y de la Ken Kimura.

Imagen 1A. Yeyuno residual corto (15cm) y dilatado.
Imagen 1B. Procedimiento de Bianchi. Se aprecia cómo el calibre se redujo a la mitad y se duplicó la longitud intestinal.

La alternativa final, cuando falla la adaptación intestinal, cuando hay colestasis intratable, o en pacientes que han perdido sus accesos venosos centrales y no es posible administrar nutrición parenteral, consiste en el transplante intestinal ó hígado e intestino simultáneos cuando hay colestasis hepática asociada a la nutrición parenteral). En los grupos más experimentados, la sobrevida de este procedimiento a 3 años es del 55%. La mayoría de los niños que sobreviven toleran la alimentación enteral exclusiva.

Pronóstico.

El aspecto cognoscitivo es normal en la mayoría de los niños, con un 10 a 15% de retraso psicomotor moderado a severo y un 10% de parálisis cerebral. La sobrevida varía entre el 70 al 90% en las diferentes series.

El proceso de adaptación intestinal es independiente de la presencia de válvula ileocecal. El tiempo promedio de destete de la nutrición parenteral con 40 cm de intestino restante es de 40 meses. La incidencia promedio de adaptación y destete definitivo de nutrición parenteral es del 63%. La mayoría de los pacientes con longitudes intestinales entre 20 y 40 centímetros requieren de manera permanente suplementos parenterales. Es cuestionable la sobrevida en niños con menos de 20 centímetros de yeyuno-ileon residual.

Lecturas recomendadas.

Fernando Fierro Ávila Editor asociado

Fernando Álvarez López Webmaster y editor

Rafael García Gutiérrez Editor asociado

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