| Maria
Fernanda Acuña, M.D.
Cirujana Pediátrica
Universidad de Costa Rica
Bogotá, D.C.
Objetivos
Definición.
El
íleo meconial, la peritonitis meconial y el síndrome
de tapón de meconio son enfermedades del meconio que se manifiestan
en la época neonatal y que se pueden asociar a la fibrosis
quística. El íleo meconial es una obstrucción
intestinal intraluminal del íleon terminal que ocurre en
etapa prenatal o neonatal temprana, producto de un meconio anormalmente
espeso; en 10 a 15% de los pacientes puede ser la primera manifestación
clínica de fibrosis quística; se asocia a polihidramnios
materno y las manifestaciones neonatales son la de obstrucción
intestinal con distensión abdominal, vómito bilioso
y ausencia de deposiciones. El síndrome de tapón de
meconio rara vez se asocia con fibrosis quística. El íleo
meconial complicado se asocia con perforación intestinal,
vólvulo, atresias y pseudoquiste. Se considera que el íleo
Meconial es la causa mas común de perforación intestinal
intrauterina. En este capítulo se describen las manifestaciones
clínicas, la etiopatogenia, los diagnósticos diferenciales
y el manejo medico y quirúrgico del íleo meconial.
Historia.
La
primera descripción de los cambios patológicos en
el páncreas asociados a obstrucción intestinal neonatal
secundaria a un meconio espeso la realizó en Landsteiner
en 1905; en 1936, se describió la asociación entre
fibrosis quística, insuficiencia pancreática y enfermedad
pulmonar obstructiva crónica; en 1938 se describió
al íleo meconial como una manifestación de la fribrosis
quística. El manejo inicial de la entidad se realizó
con irrigaciones con solución salina a través de una
ileostomía. Gross, en 1953, describió el manejo con
resección intestinal y enterostomía. En 1957, Bishop
y Koop describieron la resección con anastomosis y una ostomía
distal para realizar irrigaciones postoperatorias. En 1969, Noblett
describió el enema hiperosmolar con diatrizoato de meglumina
para el manejo médico del íleo no complicado.
Epidemiología.
El
íleo meconial como manifestación clínica de
la fibrosis quística se presenta en aproximadamente 10 a
20% de los pacientes; en Colombia las estadísticas son semejantes
a las reportadas por la literatura mundial. La relación entre
sexos es igual y la entidad es muy rara en la raza negra.
Patogénesis.
La
fibrosis quística es un desorden autosómico recesivo
que ocurre principalmente en la raza blanca; entre un 5 a 6% de
la población es heterocigoto. El gen de la fibrosis quística
se encuentra localizado en el cromosoma 7; la anomalía ocasiona
un compromiso de las secreciones de todas las glándulas del
cuerpo, y las principales manifestaciones clínicas ocurren
a nivel pulmonar donde el moco espeso causa obstrucción al
flujo del aire y favorece la infección; el hígado,
las glándulas sudoríparas, las glándulas salivares,
la mucosa nasal y los órganos reproductores también
se ven afectados por el defecto. En el páncreas y en el intestino
el espesamiento de las secreciones ocasiona la obstrucción;
el meconio tiene aspecto de “alquitrán”, tiene
bajo contenido de agua y de carbohidratos y alto de proteínas;
la presencia de albúmina en el meconio ha sido utilizada
como un método diagnóstico de fibrosis quística.
El daño pancreático se presenta desde etapa prenatal
con destrucción de los conductos pancreáticos, atrofia
progresiva y disminución de las secreciones pancreáticas;
85 a 90% de los pacientes con fibrosis quística tienen insuficiencia
pancreática a edad temprana.
El
sodio y el cloro se encuentran elevados en el sudor de los pacientes
con fibrosis quística como consecuencia de la impermeabilidad
del epitelio al ion cloro. El estudio genético de parejas
con antecedentes de la enfermedad, la manipulación actual
de los genes y los conocimientos cada día mas avanzados del
genoma humano, trae una esperanza para el mejor pronóstico
y manejo de esta patología.
MUTACIÓN
GENETICA
AUSENCIA
DE FENILALANINA
(508)
ALTERACIÓN EN SECRECION GLANDULAR
MOCO ESPESO
LÍQUIDOS CONCENTRADOS
OBSTRUCCIÓN
PULMON GLANDULAS INTESTINO HEPATOBILIAR VAS-DEFERENTES
SUDORIPARAS
Patología.
En
el íleon proximal, al microscopio se observa dilatación,
sus paredes están engrosadas y en la luz se encuentra gran
cantidad de meconio espeso; las células glandulares están
aumentadas en número y llenas de moco con dilatación
de las criptas y presentan eosinófilos. El intestino distal
a la obstrucción es estrecho que contiene meconio de color
grisáceo que forma esferas a modo de cuentas de rosario y
existe un “microcolon” por desuso, con escaso meconio
en su interior.
El
íleo meconial en su forma no complicada presenta una sintomatología
muy similar a la del megacolon aganglionar por lo cual está
indicada la toma de biopsias para determinar la presencia o no de
células ganglionares. En la forma complicada con perforación
secundaria a vólvulo o isquemia, la cual puede ocurrir hasta
en el 50% de los pacientes, pueden presentarse atresia intestinal,
necrosis, peritonitis meconial, o formación de un pseudoquiste.
Manifestaciones clínicas.
Aproximadamente
un 10 a 30% de los pacientes con íleo meconial tienen antecedentes
familiares de fibrosis quística. Los niños afectados
con frecuencia son pequeños para la edad gestacional pero
rara vez son prematuros y es escasa la asociación con malformaciones
congénitas; se asocia con polihidramnios materno en 10-20%
de los casos en especial en las formas complicadas.
La
severidad de la obstrucción intestinal puede ser leve o total,
y las manifestaciones se presentan en las primeras 24 horas de vida
con vómito bilioso, distensión abdominal severa y
ausencia de meconio. En la forma complicada con perforación
in útero secundaria a vólvulo o a isquemia, se producen
atresias o pseudoquistes; la perforación causa peritonitis
meconial la cual ocasiona ascitis, adherencias y calcificaciones
intra-abdominales. El cuadro clínico de la forma complicada
se caracteriza por gran distensión abdominal que ocasiona
insuficiencia respiratoria; la pared abdominal presenta edema, pueden
existir cambios de coloración y el niño puede estar
en shock hipovolémico y séptico. En la palpación
abdominal se puede encontrar una masa que corresponde a un pseudoquiste.
Cuando existe peritonitis meconial, el test de cloruro en sudor
es positivo hasta en 30% de los casos; cuando existe atresia la
positividad de la prueba es del 20%.
Los
hallazgos radiológicos en los pacientes con íleo meconial
se caracterizan por distensión de grado variable de las asas
del intestino delgado sin niveles hidroaéreos, y en la zona
donde se acumula el meconio se observa un aspecto de vidrio esmerilado
o en pompas de jabón. El enema de bario muestra un microcolon.
En caso de perforación y peritonitis meconial puede verse
neumoperitoneo o calcificaciones intraperitoneales. El colon por
enema mostrará un “microcolon”; este hallazgo
no es específico de íleo meconial. El colon por enema
en la enfermedad de Hirschsprung puede mostrar la zona de transición
y en la atresia del colon mostrará la imposibilidad para
el paso proximal del medio de contraste. En pacientes con obstrucción
intestinal se encuentran contraindicados los estudios contrastados
por vía oral.
El
diagnóstico diferencial de la entidad debe hacerse con la
enfermedad de Hirschsprung con compromiso de todo el colon, el hipotiroidismo,
el síndrome del colon izquierdo hipoplásico, las atresias
intestinales y el síndrome de tapón de meconio.
En
todo paciente con íleo meconial debe realizarse un estudio
para descartar fibrosis quística; el test del sudor es la
prueba más simple; luego de estimular la piel con pilocarpina
se recolecta el sudor en un papel filtro; concentraciones de sodio
y cloro superiores a 60 mEq/L son diagnósticas; para mayor
confiabilidad, se recomienda repetir el procedimiento luego de 4
a 6 semanas. El aspirado duodenal con el fin de comprobar la disminución
de las enzimas pancreáticas y la medición de la albúmina
en el meconio no son métodos confiables para el diagnóstico
de fibrosis quística.
Tratamiento.
Tratamiento
médico.
No
se deben olvidar los principios que rigen el manejo inicial del
recién nacido con obstrucción intestinal como el paso
de sonda gástrica, la hidratación adecuada, el uso
de antibióticos profilácticos y la prevención
de la hipotermia. El manejo médico del íleo meconial
sólo está indicado en aquellos pacientes con la forma
no complicada. La Gastrografina que contiene diatrizoato de meglumina,
polisorbato 80 y yodo al 37%, tiene una osmolaridad de 1900 mOsm/L;
su aplicación por enema, debido a su hiperosmolaridad, arrastra
líquido hacia la luz intestinal y produce una diarrea osmótica
que puede resolver la obstrucción; el paciente debe hidratarse
antes y durante el procedimiento para evitar la hipovolemia. El
control fluoroscópico permite controlar la entrada del medio
hasta el íleon y detecta la perforación. Si luego
de tres enemas no se ha resuelto la obstrucción el paciente
debe ser llevado a cirugía. Luego de aliviar la obstrucción,
el uso de N-acetilcisteína o de solución salina puede
ayudar a la limpieza completa del intestino. El niño debe
observarse por un período de 48 horas pues se han descrito
perforaciones tardías.
Tratamiento
quirúrgico.
Es
manejo quirúrgico está indicado en los pacientes con
íleo meconial complicado o en aquellos niños que no
responden al manejo médico. El objetivo de la cirugía
es evacuar el meconio causante de la obstrucción ya sea por
una enterotomía con irrigaciones, o resección con
o sin uso de un estoma.
La
mayoría de los pacientes con íleo meconial no complicado
podrán ser manejados sin enterostomía.
La mayoría de los pacientes con íleo meconial sin
perforación o atresias son manejados sin estomas , a diferencia
de aquellos en los que se presentan vólvulus , perforación
, atresia y gangrena en quienes es preferible realizar resección
intestinal con anastomosis primaria o con la utilización
de ostomías para la realización de irrigaciones .
Estas ostomias se deben cerrar después de 2 a 4 semanas.
En el posquirúrgico del paciente con ileo meconial debe mantenerse
los antibióticos y la sonda nasogástrica la cual permanecera
a drenaje hasta que este sea claro y escaso. Esta indicada la colocación
de un cateter para paso de nutricion parenteral la cual se mantendrá
durante el tiempo en que el intestino permanece con motilidad alterada
por su patología. Al iniciar la nutricion enteral debe empezarse
la administración de enzimas pancreáticas las que
ayudaran a la digestión de alimentos y evitará la
aparicion de complicaciones posteriores.
(No creo que valga la pena volver a repetir toda la historia. Describir
en un párrafo las opciones más utilizadas. Este capítulo
tiene muchos segmentos del capítulo del Dr Andrassy en el
libro de Ashcraft. Fernando ayudeme con este párrafo y me
envías el tema nuevamente. Ayúdeme con un párrafo
de síndrome de tapón de meconio).
El
manejo quirúrgico está indicado en pacientes con íleo
meconial complicado o en casos de íleo meconial simple que
no resolvieron con enemas de Gastrografin. El objetivo de la cirugía
es evacuar el meconio espeso utilizando
irrigaciones con soluciones en algunos casos utilizando ostomias
y requiriendo reseccion intestinal.
En 1953 el Dr Gross, reportó el manejo exitoso de un paciente
con íleo meconial al realizarse resección intestinal
del segmento dilatado y la realización de una ostomía
tipo Mikulicz. En 1957, Bishop y Koop, describen una resección
intestinal con anastomosis término lateral y una ostomía
para irrigación posoperatoria en paciente con íleo
meconial. En 1961, Santulli describió una resección
intestinal con anastomosis en Y de Roux y una enterostomía
proximal en “chimenea”. En 1962 Swenson recomendó
la resección intestinal, irrigación y anastomosis
término-terminal. Posteriormente se han descrito técnicas
con la utilización de un tubo en T colocado en el íleon
y exteriorizándolo a la pared abdominal a través del
cual se realizan irrigaciones para la evacuación del meconio.
La mayoría de los pacientes con ileo meconial sin perforación
o atresias son manejados sin estomas , a diferencia de aquellos
en los que se presentan volvulus , perforación , atresia
y gangrena en quienes es preferible realizar reseccion intestinal
con anastomosis primaria o con la utilización de ostomias
para la realización de irrigaciones . Estas ostomias se deben
cerrar después de 2 a 4 semanas.En el posquirúrgico
del paciente con ileo Meconial debe mantenerse los antibióticos
y la sonda nasogastrica la cual permanecera a drenaje hasta que
este sea claro y escaso. Esta indicada la colocación de un
cateter para paso de Nutricion parenteral la cual se mantendra durante
el tiempo en que el intestino permanece con motilidad alterada por
su patología. Al iniciar la nutricion enteral debe empezarse
la administración de enzimas pancreáticas las que
ayudaran a la digestión de alimentos y evitara la aparicion
de complicaciones posteriores.
El íleo meconial equivalente es un cuadro de obstrucción
intestinal que aparece después de la etapa neonaltal en un
paciene con fibrosis quística en donde el contenido intestinal
se impacta y produce el cuadro clinico de obstrucción, cuyo
manejo se realiza con la utilización de enema de Gastrografin
siendo tanto diagnostico como terapéutico.
Lecturas
recomendadas.
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