| Fernando
Fierro Ávila, M.D.
Profesor Asistente
Universidad Nacional de Colombia
Fundación Hospital de la Misericordia
Bogotá, D.C.
Objetivos
|
-
Reconocer la epidemiología, características
clínicas y presentación de la entidad
- Conocer los hallazgos principales al examen físico
- Saber cuáles son los principales paraclínicos
de apoyo diagnóstico
- Reconocer y tratar los desórdenes metabólicos
- Conocer los principios del tratamiento quirúrgico
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La
estenosis hipertrófica del píloro (E.H.P.), se caracteriza
por la hipertrofia del músculo pilórico y es una de
las causas de vómito persistente en el recién nacido
y en lactantes menores de tres meses de edad.
Incidencia.
La incidencia varía entre 2 y 4 casos por 1.000 nacidos vivos.
La entidad predomina en varones primogénitos con una relación
hombre:mujer de 3:1. Existe un predominio de varones en una proporción
de 3:1 y en primogénitos. No se ha caracterizado un patrón
hereditario, pero los niños cuyos padres presentaron E.H.P.,
tienen un riesgo del 16% de presentar la enfermedad.
Etiología.
La
etiología es aún desconocida. Se piensa que puede
existir una alteración del factor de crecimiento similar
a la insulina, y del factor de crecimiento derivado de plaquetas,
los cuales actuarían en forma sinérgica para producir
la hipertrofia del músculo liso. Se han encontrado niveles
elevados de prostaglandina E2 (PGE2) en la mucosa gástrica
de niños con E.H.P., pero se ha demostrado que es consecuencia
de la obstrucción pilórica y de la hiperacidez gástrica
resultante, y que por tanto no está implicada en la patogénesis.
Fisiopatología.
El
vómito persistente que presentan estos recién nacidos
y lactantes pequeños, produce deshidratación caracterizada
por alcalosis metabólica (por pérdida de ácido
clorhídrico) hipoclorémica e hipokalémica.
También existe hiponatremia.
Manifestaciones
clínicas.
El
síntoma cardinal es el vómito el cual inicia hacia
la segunda semana de vida; empeora en forma progresiva, es en proyectil,
no bilioso, pero puede ser sanguinolento por la presencia de gastritis
o úlcera. Los niños comen con apetito a pesar del
vómito. A medida que se desarrolla el desequilibrio hidroelectrolítico
y aparece la alcalosis metabólica puede aparecer letargia.
En niño pierde peso y adquiere una fascies característica
y el cabello se hace prominente.
En las fases más avanzadas de la enfermedad aparece en el
abdomen una onda en el área gástrica que se dirige
de izquierda a derecha y de arriba abajo, que se ha denominado "onda
de lucha peristáltica", y que puede hacerse evidente
luego de administrar al paciente una toma de suero glucosado.
Puede aparecer estreñimiento, como resultado del poco alimento
que alcanza el intestino delgado. La ictericia indirecta que se
observa en el 5 a 10% de los niños es consecuencia de una
alteración en la circulación enterohepática
de las sales biliares o de una alteración en la glucoroniltransferasa.
La exploración física puede mostrar la presencia de
la onda peristáltica, y en manos expertas con frecuencia
se palpa una masa epigástrica, ligeramente a la derecha de
la línea media correspondiente al píloro hipertrófico,
que se ha denominado oliva pilórica.
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Video.
Ondas peristálticas gástricas. Haga clic en
la imagen para observar el video |
Imagen.
Onda peristáltica gástrica. |
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Oliva
pilórica. Obsérvese la hipertrofia del músculo
pilórico. Esta es la denominada oliva pilórica
que se puede palpar durante el examen físico. |
El vómito, la onda peristáltica, la oliva pilórica
y el estreñimiento, son los signos cardinales para el diagnóstico
de la E.H.P.
Estudios
diagnósticos.
El diagnóstico puede ser solamente clínico cuando
se encuentra la oliva pilórica en la exploración.
Si esta no se palpa, la ecografía demostrará su presencia.
Los parámetros ecográficos que confirman el diagnóstico
se muestran en la Tabla 1.
| Tabla
1. Evaluación estadística de valores numéricos
seleccionados de varias dimensiones del píloro en el
Children's Hospital of Pittsburgh. |
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Sensibilidad |
Especificidad |
Valor
predictivo positivo |
Valor
predictivo negativo |
Grosor
de la pared
>= 4 mm
>= 5 mm
|
0.91
0.67 |
0.95
0.67 |
0.97
1.00
|
0.84
0.58
|
Diámetro
>= 14 mm
>= 15 mm |
0.85
0.65
|
0.94
1.00
|
0.97
1.00
|
0.68
0.57
|
Evaluación
general
Grosor de la pared >= 5 mm; ó diámetro >=
15 mm; ó longitud del canal >= 17 mm; ó grosor
de la pared 4 mm combinada con un diámetro de 14 mm |
0.85
|
1.00 |
1.00 |
0.75 |
Un grosor de la pared >=
5 mm o un diámetro >= 15 mm como un sólo valor
tienen un valor predictivo positivo de 100%. Si se usan el diámetro
y el grosor conjuntamente, un diámetro de 14 mm combinado
con un grosor de la pared de 4 mm, tienen un valor predictivo positivo
de 100 %.
Valores únicos que
son inequívocamente normales: grosor <= 1 mm, diámetro
<= 9 mm o una longitud <= 10 mm.
Valores únicos indeterminados: diámetro 10-14 mm,
grosor de la pared 2 a 4 mm o longitud del canal 11 a 16 mm. Usando
el diámetro y el grosor conjuntamente, un diámetro
de 10 a 13 mm junto con un grosor de 2 a 3 mm son indeterminados.
Bowen
A. The vomiting infant: recent advances and unsettled issues in
imaging. Radiol Clin North Am. 1988 Mar;26(2):377-92. Erratum
in: Radiol Clin North Am 1988 May;26(3):following ix.
La
evaluación clínica por un examinador experimentado
con la subsiguiente palpación de la oliva pilórica
obviará la ecografía.
Si la ecografía no es diagnóstica, una serie contrastada
de las vías digestivas altas puede comprobar el diagnóstico
o evidenciar otras causas del vómito.
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Estenosis
hipertrófica del píloro. Vïas digestivas
altas. |
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Estenosis
hipertrófica del píloro. Signo del paraguas. |
La
radiografía simple del abdomen previa al examen con contraste,
puede mostrar signos indirectos de estenosis hipertrófica
del píloro.
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Radiografía
simple del abdomen. En la imagen de la izquierda se observa
un estómago en reloj de arena, indicio de las ondas
de lucha gástrica. La imagen de la derecha muestra
dilatación gástrica en un paciente con estenosis
hipertrófica del píloro. |
Tratamiento.
El tratamiento es quirúrgico, pero la deshidratación
y el desequilibrio hidroelectrolítico deben ser corregidos
antes del procedimiento. Puesto que la deshidratación está
acompañada de alcalosis, no se recomienda el uso de Lactato
de Ringer. Aportes adicionales de potasio, sodio y cloro corregirán
la hipokalemia, la hiponatremia y la hipocloremia. La desnutrición
aguda depleta las reservas de glucógeno y por lo tanto los
líquidos deben proporcionar un aporte adecuado de glucosa.
Para cumplir estas metas, se puede usar Dextrosa al 10% con 75 mEq/L
de sodio y 30 mEq/L de potasio; las necesidades basales se calculan
a razón de 100 cc/kg/día y se calculan las necesidades
adicionales de líquidos de acuerdo con el grado de deshidratación.
Los déficit mencionados se corrigen en 24 a 48 horas y desde
el punto de vista clínico esto se manifiesta porque el niño
se torna nuevamente activo y el llanto es fuerte.
Se recomienda usar un bloqueador antiH2, puesto que tienen hiperacidez
gástrica y algunos presentar úlceras gástricas.
Desde 1912, se realiza con éxito la piloromiotomía
de Fredet-Ramstedt, la cual consiste
en abrir el músculo pilórico hipertrofiado, sin perforar
la mucosa.
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| Piloromiotomía
de Ramstedt. |
Pronóstico.
El
pronóstico es excelente. La vía oral se reinicia en
las primeras doce horas postoperatorias y la mayoría de los
pacientes pueden ser dados de alta en el segundo día postoperatorio.
Los pacientes recuperan dramáticamente el peso. Sólo
un 10% presenta reflujo gastroesofágico persistente el cual
puede ser manejado médicamente.
Lecturas
recomendadas.
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