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| Martín
La Rotta Díaz, M.D.
Cirujano Pediátrico
Hospital San Rafael
Bogotá, D.C.
Rafael
García Gutiérrez, M.D.
Cirujano Pediátrico
Hospital San Rafael
Bogotá, D.C.
Objetivos.
Es
una entidad frecuente en las unidades de recién nacidos y
como su nombre lo dice compromete el intestino con un proceso inflamatorio
que tiene un amplio espectro de presentación, desde casos
leves hasta casos gravísimos de necrosis intestinal, perforación,
peritonitis y muerte. Aunque su manejo es primordialmente médico,
muchos de los casos pueden evolucionar hacia situaciones que requerirán
del concurso del cirujano pediatra.
Hoy se conoce bastante acerca de la fisiopatología, los grupos
de riesgo de desarrollar la enfermedad, así como de las medidas
para evitar que ella progrese a estados avanzados, y sin embargo
quedan aun aspectos por estudiar y conocer que puedan explicar porqué
algunos de los casos son diferentes a la forma clásica de
presentación. El conocimiento de la cascada celular de los
eventos puede ser muy importante para el desarrollo de medidas específicas
para tratar o inclusive prevenir la E.C.N.
Breve
historia.
Existen
reportes de descripción de casos de enterocolitis necrosante
desde hace mas de 150 años, pero es sólo a partir
de mediados de los años sesenta que esta entidad se vuelve
una patología conocida e importante, debido al desarrollo
de las unidades de cuidado intensivo neonatal. Los avances en el
cuidado de los recién nacidos condujeron al aumento de la
población en riesgo de desarrollarla; así mismo, el
aumento de la supervivencia de los bebés prematuros hizo
que la enfermedad floreciera.
En los años sesentas el tratamiento de la E.C.N. era la intervención
quirúrgica temprana de los casos complicados, pero en luego
se comprendió que con el diagnóstico temprano la mayoría
de los casos podían manejarse sin intervención quirúrgica.
Santulli en 1975 planteó la hipótesis de que en el
desarrollo de la enfermedad intervenían tres componentes
básicos: lesión a la mucosa intestinal, presencia
de bacterias y existencia de sustrato metabólico
(formulas lácteas).
En 1978 Bell describió un esquema de clasificación
basado en la gravedad, que era útil para establecer el tipo
de tratamiento y que permitía hacer estudios de comparación
de los resultados.
Incidencia.
La
incidencia real de esta enfermedad es difícil de establecer,
pues varía de una región a otra e inclusive a través
de los años en una misma institución. Esta variabilidad
está dada por la incidencia y la sobrevida de los niños
prematuros, que a su vez depende de que tan sofisticado es el cuidado
perinatal; y también depende de la procedencia del paciente,
intra o extrahospitalarios. El inicio de la utilización del
surfactante en la prevención y tratamiento de la enfermedad
por membrana hialina, el desarrollo de la ventilación mecánica
neonatal, la utilización casi rutinaria de nutrición
parenteral, los avances en monitoreo, todos ellos integrados en
el ambiente de una unidad de cuidados intensivos neonatales manejadas
por personal altamente especializado han permitido la sobrevida
de pacientes cada vez más pequeños y por lo tanto
de alto riesgo para el desarrollo de E.C.N. En un futuro, la E.C.N.
puede sobrepasar a la membrana hialina como causa de muerte en las
unidades de recién nacidos.
Epidemiología
y patogénesis.
Esta
es una enfermedad de los recién nacidos pretérmino
y de bajo peso, y es rara en los niños pequeños para
la edad gestacional. Existe una relación inversa entre el
tiempo en que se desarrolla desarrolla la enfermedad y la edad gestacional.
Aquellos bebés a término, producto de partos complicados,
desarrollarán mas rápido la enfermedad que los pretérmino.
Algunos neonatólogos le dan especial importancia a la alimentación
como factor desencadenante de la E.C.N., en especial en los recién
nacidos a término quienes desarrollan en menor tiempo la
enfermedad; sin embargo hay reportes que concluyen lo contrario.
Se ha propuesto que la introducción de formulas hiperosmolares
en el tubo digestivo puede lesionar la mucosa intestinal y favorecer
el desarrollo de E.C.N. Esto de ha comprobado experimentalmente
al poner en contacto a la mucosa intestinal con sustancias hipertónicas,
pero debido a que estas fórmulas se administran al estómago
y allí sufre un proceso de dilución, se duda que el
alimento tenga capacidad de lesionar al intestino.
Algunos fármacos han sido implicados como factores de riesgo
para el desarrollo de la enfermedad. Los derivados de las xantinas
(teofilina, aminofilina) por la producción de radicales tóxicos
como parte de su metabolismo a ácido úrico; la vitamina
E en grandes dosis, utilizada para prevenir la retinopatía,
al interferir con la actividad bactericida de los leucocitos; la
indometacina, empleada para ayudar al cierre del ductus persistente,
por causar vasoconstricción del lecho esplácnico.
A pesar de la investigación clínica y experimental,
la patogénesis de la E.C.N. no es clara. Hasta hace muy poco
la mayoría de los investigadores sostenían la teoría
de que la E.C.N. se producía como consecuencia de la lesión
de la mucosa intestinal secundaria a estados de hipoperfusión
o hipoxia, con vasoconstricción del lecho esplácnico
y redistribución selectiva del flujo sanguíneo hacia
órganos claves como el cerebro, el corazón y los riñones;
la hipoxia intestinal favorece la invasión bacteriana de
la pared intestinal. Ahora se sabe que los factores perinatales,
más que contribuir a la patogénesis, son situaciones
que realmente delimitan a una población muy enferma generalmente
de recién nacidos prematuros con riesgo de desarrollar E.C.N.
Los dos factores que están presentes en la mayoría
de los casos son la premadurez y la alimentación enteral.
Aunque es de origen multifactorial, la enfermedad se puede iniciar
por una noxa simple, que si es lo suficientemente fuerte, lesiona
la economía y las defensas del huésped, si este es
vulnerable debido a los factores de riesgo. La lesión que
inicia entonces la enterocolitis es la ruptura de la barrera mucosa
intestinal.
La siguiente es la hipótesis unificadora en la patogénesis
de la E.C.N.: se trata de un bebé prematuro que ingresa a
la unidad de cuidados intensivos neonatal para tratamiento de su
dificultad respiratoria, y entonces se expone a la flora nosocomial.
Se administran antibióticos de amplio espectro que eliminan
la flora anaerobia encargada de mantener el control de las demás
bacterias a nivel intestinal. Estos bebés generalmente son
alimentados con formulas lácteas artificiales que carecen
de las inmunoglobulinas protectoras. La disminución del peristaltismo
favorece la colonización bacteriana de la luz intestinal;
la liberación de mediadores inflamatorios celulares lesiona
a la mucosa intestinal y permite la traslocación bacteriana.
Presentación
clínica.
El
cuadro clínico se manifiesta en un recién nacido,
generalmente pretérmino y con antecedentes de sufrimiento
fetal que puede presentar manifestaciones sutiles hasta estados
de suma gravedad. La enfermedad inicia con cambios en el estado
general, decaimiento, pobre aceptación de la vía oral;
aparece distensión abdominal y vómito bilioso en la
gran mayoría de las veces. Si no se actúa con prontitud,
la enfermedad evolucionará rápidamente con deterioro
del estado general, signos de sepsis, aumento en la distensión
abdominal y aparición de cambios inflamatorios en la pared
abdominal (eritema, edema) con dolor a la palpación. La gran
distensión del abdomen compromete la función respiratoria.
Finalmente ocurre necrosis y perforación intestinal, peritonitis
generalizada, falla multisistémica y muerte.
Diagnóstico.
Se
debe sospechar esta entidad en todos los pacientes pretérmino
con sufrimiento fetal que presenten letargia, inestabilidad térmica,
bradicardia, aumento en el residuo gástrico, distensión
abdominal y/o prueba de guayaco positiva. En estos casos está
indicado realizar una radiografía simple del abdomen; los
hallazgos radiológicos dependerán del estadio de la
enfermedad; en las etapas tempranas se encontrará íleo
adinámico, edema de la pared intestinal y niveles hidroaéreos.
En el estadio II aparecerá neumatosis intestinal (gas en
la pared del intestino) la cual confirma el diagnóstico.
En etapas más avanzadas de la enfermedad aparecen signos
de obstrucción abdominal, asa fija, gas en el sistema porta
o neumoperitoneo.
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Enterocolitis
estadío I. Distensión abdominal. |
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Enterocolitis
necrosante estadío II. Neumatosis intestinal. |
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Enterocolitis
necrosante estadío II. Neumatosis intestinal. |
| Enterocolitis
necrosante. Criterios de Bell modificados |
Estadio
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Signos
sistémicos |
Signos
intestinales |
Signos
radiológicos |
Tratamiento |
IA
Sospechosa |
Inestabilidad térmica, apnea, bradicardia, letargia |
Residuo
aumentado prealimentación, distensión abdominal
leve, emesis, prueba de guayaco positiva |
Normal
o dilatación de asas, íleo leve |
Nada
vía oral y antibióticos por 3 días, pendientes
cultivos |
IB
Sospechosa |
Inestabilidad
térmica, apnea, bradicardia, letargia |
Hematoquezia |
Idem
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Lo
mismo que el anterior |
IIA
Comprobada
Enfermedad leve |
Inestabilidad
térmica, apnea, bradicardia, letargia |
Lo
mismo que arriba más ausencia de peristaltismo, ±
dolor abdominal |
Dilatación
intestinal, íleo, neumatosis intestinal |
Nada vía oral, antibióticos por 7-10 días
si el examen es normal en 24-48 hs |
IIB
Comprobada
Enfermedad moderada |
Lo mismo que las anteriores más acidosis metabólica
leve, trombocitopenia leve |
Lo mismo que arriba más ausencia de peristaltismo, dolor
abdominal definitivo, ± celulitis abdominal o masa en
el cuadrante inferior derecho |
Lo
mismo que IIA más gas en la vena porta ± ascitis |
Nada
vía oral, antibióticos por 14 días
NaHCO3 |
IIIA
Avanzada
Enfermedad severa
Intestino intacto |
Lo
mismo que IIB más hipotensión, bradicardia, apnea
severa, acidosis respiratoria y metabólica combinadas
coagulación intravascular diseminada, neutropenia |
Lo
mismo que arriba más signos de peritonitis generalizada,
defensa y distensión abdominal |
Lo
mismo que IIB más ascitis definitiva |
Lo
mismo que el anterior, más 200 líquidos 200 mL/kg,
agentes inotrópicos, ventilación, paracentesis
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IIIB
Avanzada
Enfermedad severa
Intestino perforado |
Lo
mismo que IIIA |
Lo
mismo que IIIA |
Lo mismo que IIB, más neumoperitoneo |
Lo
mismo que arriba, más cirugía |
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Enterocolitis
necrosante. Estadío IIIA. Enfermedad avanzada severa
con intestino intacto. |
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Enterocolitis
necrosante. Estadío IIIB. Enfermedad avanzada con perforación
intestinal. |
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Tratamiento.
-
Manejo médico.
Mencionamos
en la introducción que si el diagnóstico es
precoz, el tratamiento es médico con resultados satisfactorios.
El neonato debe estar hospitalizado en una unidad de cuidado
intensivo. El tratamiento consiste en reposo intestinal
entre 7 a 14 días (el tiempo varía de acuerdo
con los protocolos de cada unidad y el estado en que se
encuentre la enfermedad), colocación de una sonda
orogástrica, apoyo nutricional parenteral, administración
de antibióticos de amplio espectro (cada unidad neonatal
decidirá cuáles emplear de acuerdo con los
estudios de la flora de la institución) y apoyo inotrópico
si es necesario. Con estas medidas más de un 95%
de los pacientes mejoraran.
Sin
embargo, hay un grupo de pacientes que no responden al manejo
médico o en los cuales el diagnóstico fue
tardío y que pueden requerir intervención
quirúrgica.
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| Indicaciones
para el tratamiento quirúrgico en ECN.
¿ Cuándo debe consultarse al cirujano pediátrico
? |
a.
Evidencia de perforación intestinal (neumoperitoneo).
b. Datos de abdomen agudo: abdomen muy sensible a la palpación,
cambios inflamatorios en la pared abdominal.
c. Signos de obstrucción intestinal: distensión
abdominal, vómito fecaloide, radiografía de
abdomen con asa fija.
d. Masa palpable en el abdomen.
e. Deterioro clínico a pesar del tratamiento médico.
f. Gas en el sistema porta: es una indicación relativa
y debe de estar acompañado de alguno de los anteriores.
Este hallazgo es de mal pronóstico y habla de la
extensión del proceso de necrosis.
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Enterocolitis
necrosante. Neumoperitoneo. Existe también neumatosis
intestinal. |
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Enterocolitis
necrosante. Signos inflamatorios en la pared abdominal y punción
abdominal positiva para perforación (líquido
en vino de oporto). |
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Enterocolitis
necrosante. Plastrón y efecto de masa en la fosa ilíaca
derecha. |
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-
Manejo quirúrgico.
El
cirujano tendrá en cuenta todas las consideraciones
anteriores para tomar la decisión de llevar al paciente
a cirugía. Antes del procedimiento se debe intentar
la máxima estabilización hemodinámica.
Si el estado es crítico el paciente tendrá
que ser intervenido en la unidad neonatal.
Los
principios generales para el manejo quirúrgico
de la enterocolitis son:
-
La cirugía debe ser un procedimiento rápido
y de control de daños.
-
Se realizará resección de la zona afectada
si está bien localizada y si las condiciones
del paciente lo permiten se puede realizar una anastomosis
primaria. Sin embargo, en la mayoría de los casos
lo más recomendable será realizar un procedimiento
derivativo (ileostomía o colostomía).
-
Deben evitarse la resecciones intestinales masivas.
Si el compromiso es extenso y difuso, se derivará
el intestino y se realizará una segunda mirada
en 24 a 48 horas.
-
En los pacientes muy críticos o prematuros extremos
la mejor conducta será colocar drenes de
Penrose bajo anestesia local en ambas fosas ilíacas
con el propósito de descomprimir la cavidad y
drenar la perforación intestinal. En un número
importante de casos este drenaje será curativo
y evitará la necesidad de una laparotomía.
El paciente puede desarrollar una fístula o una
estenosis intestinal, que podrán ser corregidas
en una etapa posterior. En general, el drenaje peritoneal
es una medida de reanimación del paciente inestable
o de muy bajo peso con neumoperitoneo.
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Enterocolitis
necrosante. Ostomías múltiples, evisceración
contenida y manejo con abdomen abierto. |
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Enterocolitis
necrosante. Estenosis del colon secundaria al proceso primario.
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Sobrevida.
En
las últimas dos décadas la sobrevida de los pacientes
con enterocolitis necrosante ha mejorado en forma significativa,
lo cual está relacionado con el diagnóstico precoz
y el tratamiento médico de soporte agresivo. Algunos factores
que tienen que ver con la mortalidad son el peso al nacer, las enfermedad
coexistentes, si el paciente es remitido y la detección tardía.
Lecturas
recomendadas.
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