Gastroenterología.
Atresia del esófago.

Iván Darío Molina Ramírez, M.D.
Cirujano Pediátrico
Universidad Nacional
Instituto Materno-Infantil
Bogotá, D.C.

Objetivos.

La atresia de esófago es tal vez una de las patologías quirúrgicas clásicas de la cirugía pediátrica y ha tenido un desarrollo muy importante en los últimos 20 años en relación con la sobrevida, gracias al desarrollo de las Unidades de Cuidado Intensivo Neonatal (U.C.I.), la nutrición parenteral y perfeccionamiento de las técnicas anestésicas y quirúrgicas. Hoy en día la mortalidad en atresia de esófago es un indicador de calidad de atención en la U.C.I. neonatal.

Historia.

La primera descripción de la atresia congénita del esófago la reportó William Durston en 1670 al describir una bolsa superior terminal ciega en unas siameses toracópagas, pero no fue sino hasta 1697 cuando Thomas Gibson describió en un texto de anatomía, la atresia de esófago típica con fístula traqueoesofágica distal. En 1931, Rosenthal recopila 255 casos de atresia de esófago y propone un modelo de explicación desde el punto de vista embrionario. Robert Swan en 1938, reportó la primera anastomosis esofágica y ligadura de la fístula traqueoesofágica pero el paciente falleció el día 12 postoperatorio al parecer por una reacción transfusional. En 1939, William Ladd en Boston y Logan Leven en Minnesota realizaron una gastrostomía inicial, luego cierre de la fístula traqueoesofágica y esofagostomía en los tres meses siguientes.

La primera anastomosis esofágica con ligadura de la fístula traqueoesofágica exitosa la realizó Cameron Haight en 1941; el paciente presentó dehiscencia de la anastomosis que no requirió manejo quirúrgico y luego desarrolló estenosis que se manejó con dilataciones.

Las variaciones anatómicas esta patología fueron descritas inicialmente por Vogt en 1929, luego Ladd y Gross simplificaron su clasificación.

La primera corrección de una atresia de esófago y ligadura de la fístula traqueoesofágica por medio de toracoscopia se realizó en el 2001.

Embriología.

El desarrollo embrionario del intestino anterior de donde se originan tanto el esófago como la tráquea, se inicia hacia la edad de 22 días. En esta etapa, el embrión mide aproximadamente 3 milímetros y tiene 10 somitas para un estadio 10 de Carnegie. El endodermo del intestino anterior forma un área ventral o pliegue pulmonar y un área dorsal o esofágica. En el área caudal, los pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse dan origen a la tráquea ventral y al intestino anterior dorsal; en la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares. El epitelio del septum traqueoesofágico se forma de caudal a craneal y se cierra en el primordio laríngeo, mientras se acompaña de una proliferación longitudinal de los pliegues laterales y fusión en la línea media.

La formación de la atresia del esófago con o sin fístula traqueoesofágica en sus diferentes formas de presentación se ha explicado por diversas teorías: oclusión del esófago, desviación del septum traqueoesofágico, mecánicas, vasculares, entre otras.

Epidemiología.

La incidencia de la atresia de esófago varía entre 2.500 y 3.500 nacidos vivos con una relación hombre a mujer de 1:1.26. Se encuentran anormalías cromosómica en el 6 % de los casos; las más frecuentes son la trisomía 13 y la 18.

Anormalidades asociadas.

Se encuentran malformaciones asociadas entre el 50 y el 70 % de los casos. Las alteraciones estructurales más frecuentes ocurren en el árbol traqueobronquial por su origen embriológico común; los anillos traqueales son más abiertos, las cilias tienen alteración en la motilidad, los plexos nerviosos traqueales pueden ser anormales y existe traqueobroncomalacia.

Por sistemas, las malformaciones cardiacas son las más frecuentes y se presentan entre el 19 y el 32 % de los casos; las más comunes son la comunicación interventricular, la tetralogía de Fallot y la comunicación interauricular. Es importante determinar el tipo de cardiopatía porque determinará el pronóstico de sobreviva. Le siguen las malformaciones del tracto genitourinario (11 al 18 %) y luego las gastrointestinales (12 al 18 %); las atresias intestinales y malformaciones anorectales son las más comunes.

La sigla VACTERL se refiere a la asociación de varias malformaciones así: Vertebrales, Anorectales, Cardiacas, Traqueoesofágicas, Renales y Radiales (eje radial de la mano), y de Extremidades (Limbs). No constituye un síndrome.

Atresia de esófago y asociación VACTERL. Se observa la bolsa proximal . Existen hemivértebras y malformaciones costales.	Atresia de esófago y asociación VACTERL. Hemivértebras y fusión de las costillas.	Atresia de esófago y asociación VACTERL. Agenesia del radio.	Atresia de esófago y asociación VACTERL. Agenesia del radio.

Clasificación anatómica.

Existen muchas formas de presentación de la atresia esofágica e igual número de clasificaciones; sin embargo, una buena manera de clasificarla es nombrarla según su presentación anatómica así:

Clasificación anatómica de la atresia de esófago.
Dos ejemplos de atresia esofágica Tipo I. Atresia del esófago sin fístula traqueoesofágica. Esta modalidad se presenta con una brecha amplia entre los cabos del esófago.

Estenosis congénita del esófago (Tipo VI de acuerdo con algunas clasificaciones). Diafragma muscular. También existe una forma de diafragma cartilaginoso.

Diagnóstico prenatal.

Con el advenimiento del ultrasonido obstétrico se puede sospechar la existencia de la atresia del esófago. El signo más común es el polihidramnios que se presenta como resultado de la imposibilidad del feto para deglutir líquido amniótico. Otro signo es la dilatación de la bolsa esofágica proximal en el 10 % de los casos, así como la ausencia de la cámara gástrica más común en casos de atresia sin fístula. Si se toman estos dos parámetros se tiene una sensibilidad diagnóstica de 42 % y un valor predictivo de 52 %. La importancia de contar con el diagnóstico prenatal radica en la determinación del riesgo materno-fetal y poder realizar la remisión precoz a un centro de alto riesgo obstétrico para que el parto sea atendido por un equipo interdisciplinario y se realice la atención temprana del neonato.

Diagnóstico.

Se recomienda en todo paciente recién nacido, luego de su adaptación neonatal inmediata, aspirar las secreciones orales suavemente con una sonda de Nelaton que se debe avanzar hasta el estómago; si la sonda no avanza se debe sospechar la presencia de atresia de esófago. Si este procedimiento no se realiza al momento del parto, el paciente permanecerá asintomático en las primeras horas y luego presentará sialorrea y dificultad respiratoria, tos y ahogamiento al momento de la alimentación. La imposibilidad de avanzar una sonda hasta el estómago confirmará el diagnóstico.

La radiografía simple P.A. y lateral del tórax mostrará la sonda enrollada en la bolsa esofágica proximal así como la presencia de aire en la cámara gástrica en caso de existir una fístula traqueoesofágica distal; la ausencia de aire en el estómago nos confirma una atresia sin fístula traqueoesofágica distal. Siempre debe evaluarse el parénquima pulmonar en busca de atelectasia (de predominio del lóbulo superior derecho) y de infiltrado neumónico.

Atresia del esófago. En esta imagen se observa el tubo traqueal y la sonda esofágica en el cabo proximal del esófago.

Si se inyectan 10 a 15 cc aire por la sonda antes de tomar la radiografía será posible observar la bolsa esofágica proximal y así determinar su altura; no se recomienda la inyección de ningún medio de contraste a través de la sonda esofágica por el alto riesgo de broncoaspiración.

Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica distal. Obsérvese la sonda en la bolsa proximal y la presencia de aire en la cámara gástrica.	Atresia de esófago con fístula traqueoesofágica distal. Por detrás de la tráquea existe una imagen anormal; se trata de la bolsa proximal llena de aire.

Atresia del esófago. Obsérvese la sonda en la bolsa proximal.

Atresia del esófago. Estudios contrastados que demuestran la bolsa proximal. No realice nunca este tipo de estudios en el nivel primario de atención pues existe el riesgo de broncoaspiración. El estudio siempre debe ser realizado por un cirujano pediátrico con medio baritado diluído. Jamás se debe utilizar medio yodado hidrosoluble. (Nota del editor FAL).

Una vez se confirma el diagnóstico de atresia de esófago se deben buscar más elementos en la radiografía del tórax que ayudarán a determinar el pronóstico y el manejo posterior así:

Como se mencionó anteriormente esta patología se puede asociar con otras malformaciones, de manera que todo paciente se debe valorar con los siguientes exámenes e imágenes diagnósticas:

Tratamiento preoperatorio.

Existen múltiplas clasificaciones de riesgo preoperatorio pero las más usadas son la clasificación de Spitz y la de Waterston, que nos ayudan a valorar las posibilidades de sobrevida y por tanto proporcionar mejor información a los padres acerca de la condición del niño. La clasificación de Waterston es de gran utilidad en nuestro medio puesto que tiene en cuenta el compromiso pulmonar del paciente.

† Spitz L, Kiely E, Brereton RJ, Drake D. Management of esophageal atresia. World J Surg. 1993 May-Jun;17(3):296-300.

El manejo inicial se debe enfocar hacia la valoración integral del recién nacido, determinar la presencia de malformaciones asociadas y valorar el compromiso infeccioso, en especial de origen pulmonar. La aspiración de saliva y la regurgitación del jugo gástrico hacia el árbol traqueobronquial a través de la fístula (neumonitis química) favorecen la aparición de complicaciones pulmonares. La regurgitación de jugo gástrico es el factor más importante y por este motivo el paciente debe permanecer en posición semisentado. La saliva se aspira de la bolsa por medio de una sonda de doble luz (Reploge) la cual se coloca a succión continua con baja presión; esta sonda no debe ser irrigada por el riesgo de aspiración.

El manejo general de líquidos y electrolitos son los propios del recién nacido crítico; se deben iniciar antibióticos según el esquema propio de cada hospital. Se recomienda el uso de bloqueadores H2 como ranitidina para la prevención de la neumonitis química.

Si el compromiso pulmonar del paciente es severo y se requiere el uso de ventilación mecánica, esta debe realizarse con parámetros de presiones bajas y frecuencias altas para minimizar el escape del volumen corriente a través de la fístula traqueoesofágica.

Manejo prequirúrgico.

Manejo quirúrgico.

El recién nacido se llevará a cirugía una vez se encuentre estable, se determine el tipo y severidad de las malformaciones asociadas y se establezca un plan de tratamiento quirúrgico.

Se recomienda realizar una broncoscopia rígida antes de la toracotomía con los siguientes objetivos:

Es recomendable colocar una sonda de nelaton N° 14 en la bolsa esofágica proximal para facilitar la disección de la misma durante el acto operatorio. El abordaje del tórax se realiza por toracotomía derecha a través el 3° ó 4° intercostral. Con la ayuda de una gasa humedecida con solución salina tibia se realiza la disección extrapleural hasta el mediastino posterior; se liga la vena ácigos y se identifica el nervio vago puesto que esta estructura permite identificar la fístula traqueoesofágica; se realiza sección de la fístula y sutura con sutura monofilamento no absorbible, 4 ó 5-0 y con puntos separados. A continuación se identifica la bolsa proximal, se diseca y se toma la decisión de realizar la anastomosis termino-terminal del esófago con puntos separados en un solo plano y se avanza la sonda de Nelaton para comprobar la permeabilidad de la luz esofágica. No recomendamos dejar sondas transanastomóticas por no tener eficacias demostradas y por el contrario, la acumulación de saliva alrededor de la sonda y de la anastomosis puede producir problemas en el postoperatorio. Otras escuelas usan de rutina la sonda transanastomótica (Nota del editor FAL). Se deja un dren mediastinal que permitirá detectar la fístula en forma temprana. En todos los pacientes debe dejarse una vía venosa central.

Atresia del esófago. El hilo negro muestra la bolsa proximal dilatada y la cinta azul muestra el esófago distal que aún no se ha separado de la fístula hacia la tráquea.

Manejo postoperatorio.

Si el estado general del paciente así lo permite, no se requiere ventilación mecánica de rutina; está indicada en aquellos casos con compromiso pulmonar severo y cuando la anastomosis queda con algún grado de tensión. Debe evitarse la hiperextensión del cuello y el paso de sondas al estómago; de igual manera debe tenerse gran cuidado durante las maniobras de aspiración de la vía aérea puesto que el catéter puede introducirse al esófago y ocasionar daño de la anastomosis.

Hacia el día 7° postoperatorio se realiza un esofagograma con bario para descartar la presencia de fístula de la anastomosis y para evaluar el diámetro de la anastomosis. Por otra parte, se documentará la presencia de reflujo gastroesofágico. Si la anastomosis es permeable y no existe filtración se puede iniciar la vía oral.

Complicaciones postoperatorias.

Pueden ser tempranas o tardías. La dehiscencia temprana de la anastomosis es una urgencia quirúrgica. La filtración de la anastomosis que se detecta al momento de realizar el esofagograma puede manejarse en forma conservadora con nutrición parenteral. La estenosis de la anastomosis puede ser una complicación de la fístula tardía y requiere manejo con dilataciones.

Atresia del esófago. Fístula tardía (7° día postoperatorio). Manejo conservador exitoso.

Atresia del esófago. Estenosis postoperatoria.

Atresia del esófago. Paciente con estenosis postoperatoria. Durante las dilataciones posteriores se presentó una perforación del esófago. Manejo conservador exitoso. Obsérvese la presencia de medio de contraste en el espacio pleural.
Atresia del esófago. Estenosis postoperatoria. Broncoaspiración.

La recanalización de la fístula traqueoesofágica se debe sospechar en aquellos pacientes que presentan ahogo con la alimentación y episodios repetidos de infección pulmonar.

El reflujo gastroesofágico se presenta en más del 50% de los pacientes con atresia de esófago corregida; por lo tanto todos los pacientes deben recibir tratamiento médico antirreflujo. Una tercera parte requerirá tratamiento quirúrgico para el reflujo.

Atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica.

En estos casos existe una brecha amplia entre los extremos esofágicos. Se han descrito gran número de técnicas quirúrgicas para resolver este problema, desde aquellas que intentan la anastomosis con alargamientos de los segmentos durante el acto operatorio, otras que exteriorizan el esófago proximal hacia el tórax y en los casos fallidos se recurre al reemplazo esofágico con estómago, colon o intestino delgado. Algunas técnicas nuevas de cirugía de invasión mínima parecen ser prometedoras.

Fístula traqueoesofágica sin atresia de esófago.

Los pacientes con este problema consultan después del período neonatal por cuadros de ahogo con la alimentación y neumopatía crónica. Los estudios radiológicos contrastados sólo en algunas ocasiones hacen el diagnóstico; por este motivo, el mejor recurso diagnóstico es la broncoscopia.

Ejemplos de fístula traqueoesofágica.
Fístula traqueoesofágica sin atresia del esófago. Se muestra el momento de la ligadura de la fístula.

Lecturas recomendadas.

Fernando Fierro Ávila Editor asociado

Fernando Álvarez López Webmaster y editor

Rafael García Gutiérrez Editor asociado

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