Texto de Cirugía Pediátrica


 

 


 

             
 

Gastroenterología

Acalasia del esófago


Mauricio Duarte Vergara
Universidad Javeriana, Bogotá D.C.
Instituto Pediátrico Leningrado, San Petersburgo, Rusia
Profesor Asistente
Facultad de Salud, Escuela de Medicina, UIS
Jefe Servicio Cirugía Pediátrica
Hospital Universitario Ramón González Valencia
Bucaramanga

 

Objetivos

 

- Reconocer los signos y síntomas que sugieren el diagnóstico de acalasia en niños.

- Identificar las identidades que entran en el diagnóstico diferencial de la acalasia.

- Conocer los métodos diagnósticos que permiten confirmar la entidad

- Identificar a esta entidad como de manejo especializado por el cirujano pediátrico.

 

Esta patología rara en niños y de etiología desconocida, se caracteriza por ausencia de relajación del esfínter esofágico inferior.

Las biopsias del esófago no han demostrado un patrón histológico específico; en algunos pacientes se encuentran cambios compatibles con esofagitis y en otros cambios inflamatorios crónicos en las células ganglionares. Estos hallazgos sugieren, que en la etiología puede intervenir un agente infeccioso viral; por otra parte, la frecuencia más alta en adultos, hace sospechar que la etiología sea adquirida. Otros estudios han mostrado cambios similares a los de la enfermedad de Chagas. En algunos pacientes se presenta con un patrón familiar y en estos casos la etiología puede ser congénita. La enfermedad también ha sido descrita en pacientes con linfoma de Hodgkin cervical o con enfermedades del sistema nervioso central.

A diferencia de los adultos esta enfermedad es más frecuente en niños que en niñas en una relación de 1:0.86.

Los síntomas en niños son muy similares a los de la enfermedad por reflujo gastroesofágico (regurgitación, neumonías a repetición, sensación de ahogo, pérdida de peso y dificultad para la deglución). Es así como la mayoría de las veces los pacientes reciben tratamiento para reflujo gastroesofágico sin estudios previos y sólo cuando falla el tratamiento, se solicita una serie esófago-gastro-duodenal que demuestra los signos típicos de acalasia.

En niños mayores los síntomas son similares a los del adulto con vómito o regurgitación de alimentos no digeridos, halitosis y disfagia para sólidos.

Diagnóstico.

La serie esofago-gastro-duodenal es el método diagnóstico inicial. Los hallazgos típicos son dilatación y tortuosidad del esófago medio y proximal con niveles hidroaéreos y defectos de llenado que corresponden a alimentos retenidos; el esófago distal termina a nivel de la unión esófago-gástrica con una imagen en "punta de lápiz" o en "pico de loro" y hay poco paso del medio de contraste hacia el estómago. La fluoroscopia muestra incapacidad de las ondas peristálticas del esófago para vencer la obstrucción a nivel del cardias. Ante la presencia de un megaesófago las ondas peristálticas son débiles y poco efectivas.

Placa lateral del tórax. Se observa la presencia de una imagen aérea anormal por detrás de la tráquea, que corresponde al esófago dilatado en un paciente con acalasia.

En las diversas imágenes el esófago se observa dilatado, tortuoso y con la presencia de restos alimentarios en su interior. Obsérvese también la terminación en "punta de lápiz" a nivel de la unión esofago gástrica.

Ejemplos de la terminación en "punta de lápíz" o "pico de loro"

Ondas peristálticas terciarias en un megaesófago secundario a acalasia.

Si bien la manometría esofágica es difícil de realizar en los niños, es el examen que confirma el diagnóstico y que permite diferenciar esta entidad de los trastornos motores primarios del esófago. Los hallazgos típicos son el aumento de la presión basal de esfínter esofágico inferior y la ausencia de relajación del esfínter con las degluciones secas y húmedas. También se encuentran alteraciones no específicas del peristaltismo esofágico, en la porción distal.

La gamagrafía esofágica con alimentos líquidos o sólidos marcados mostrará un retardo severo en el tiempo de vaciamiento del esófago.

Gamagrafía esofágica en un paciente con acalasia.

La pH-metría esofágica no juega ningún papel en el diagnóstico de la acalasia.

La endoscopia digestiva alta muestra el megaesófago (en caso de existir), y permite diferenciar la acalasia de las estenosis secundarias a reflujo gastroesofágico o ingesta de caústicos, puesto que en estas dos últimas entidades, la estenosis es secundaria a fibrosis y en muchos casos no franqueable por el endoscopio; en contraste la estrechez de la acalasia permite el paso fácil del instrumento. Puede existir esofagitis secundaria a los alimentos retenidos. Otro hallazgo típico en la endoscopia es la presencia de abundante líquido y alimentos retenidos en el esófago.

Tratamiento.

Si bien se han descrito múltiples modalidades de tratamiento, en niños la mejor alternativa es la quirúrgica.

- Manejo médico.

Toxina botulínica. La aplicación endoscópica de toxina botulínica en el esfínter esofágico inferior no ha demostrado éxito en la edad pediátrica. El porcentaje de recidiva en niños es tan alto como 50% a los seis meses. La toxina botulínica es una neurotoxina que bloquea los terminales colinérgicos pre-sinápticos en el músculo estriado y por lo tanto produce una denervación química al inhibir la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular. Puesto que la inervación del músculo liso gastrointestinal es diferente no es claro el mecanismo por el cual reduce la presión del esfínter esofágico inferior; pero probablemente disminuye la inervación colinérgica.

Nitratos de larga duración (dinitrato de isosorbide) y bloqueadores de los canales de calcio (nifedipina). Este tipo de tratamiento no ha mostrado resultados exitosos a largo plazo.

Los tratamientos descritos, en especial la toxina botulínica, podrían tener algún papel en el tratamiento de niños con muy alto riesgo quirúrgico y anestésico.

Dilataciones neumáticas del esófago con balón. Este tipo de tratamiento se ha utilizado en población adulta con resultados variables y en niños no existen series representativas que permita sacar conclusiones definitivas, pero la tasas de fracaso son altas. En las series de población adulta hasta un 12% presentan perforación del esófago durante el procedimiento y si bien el 30% de los pacientes permanecían asintomáticos a los 4 años, el 30% de éstos presentaba reflujo gastroesofágico y un 20% persistía con disfagia.

- Tratamiento quirúrgico.

El tratamiento de elección para muchos autores es la miotomía extramucosa del esfínter esofágico inferior, propuesta por Heller hace ya más de 80 años. Puede realizarse por vía torácica, abdominal (la vía más recomendada), con técnicas abiertas o de cirugía de invasión mínima. La vía abdominal es preferida puesto que permite adicionar una técnica antirreflujo. La vía torácica sólo está indicada si los estudios manométricos y radiológicos muestran un segmento largo comprometido.

La cirugía consiste en seccionar las capas musculares longitudinales y circulares del esófago hasta la submucosa, similar a como se realiza en la piloromiotomía clásica de Fredet-Ramstedt. Existe aún algún grado de controversia sobre la necesidad de agregar una técnica antirreflujo; quienes apoyan esta conducta, aducen que una vez realizada al esfinterotomía el paciente desarrolla reflujo gastroesofágico (en niños esta cifra oscila entre el 16 y 36% de los pacientes y en adultos entre 30 y 50%). Otros autores sólo recomiendan agregar una técnica antirreflujo sólo cuando la miotomía se extiende hasta el estómago o cuando se presenta perforación de la mucosa. La fundoplicatura de Nissen tiene una alta tasa de obstrucción razón por la cual se recomienda utilizar la técnica de Thal o de Boix-Ochoa.

- Complicaciones postoperatorias.

Disfagia. Puede ocurrir en el postoperatorio inmediato; se desconoce la causa pues no se presenta en todos los pacientes. Puede ser debida al trastorno motor esofágico secundario a la dilatación crónica.

Estenosis. La recidiva del cuadro puede requerir reintervención. En caso de persistir o recaer los síntomas en el postoperatorio inmediato o tardío debe realizarse un esofagograma y una endoscopia. En algunos casos la liberación de la cirugía antirreflujo mejorará el cuadro y esto no ocurre puede recurrirse a la dilatación neumática o a la anastomosis esófago-gástrica.

Lecturas recomendadas.

 
 
Fernando Fierro Ávila
Editor asociado
Fernando Álvarez López
Webmaster y editor
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Editor asociado

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