| Mauricio
Duarte Vergara
Universidad Javeriana, Bogotá D.C.
Instituto Pediátrico Leningrado, San Petersburgo, Rusia
Profesor Asistente
Facultad de Salud, Escuela de Medicina, UIS
Jefe Servicio Cirugía Pediátrica
Hospital Universitario Ramón González Valencia
Bucaramanga
Objetivos
-
Reconocer los signos y síntomas que sugieren el diagnóstico
de acalasia en niños.
- Identificar las identidades que entran en el diagnóstico
diferencial de la acalasia.
- Conocer los métodos diagnósticos que permiten
confirmar la entidad
- Identificar a esta entidad como de manejo especializado
por el cirujano pediátrico. |
Esta patología rara en niños y de etiología
desconocida, se caracteriza por ausencia de relajación del
esfínter esofágico inferior.
Las
biopsias del esófago no han demostrado un patrón histológico
específico; en algunos pacientes se encuentran cambios compatibles
con esofagitis y en otros cambios inflamatorios crónicos
en las células ganglionares. Estos hallazgos sugieren, que
en la etiología puede intervenir un agente infeccioso viral;
por otra parte, la frecuencia más alta en adultos, hace sospechar
que la etiología sea adquirida. Otros estudios han mostrado
cambios similares a los de la enfermedad de Chagas. En algunos pacientes
se presenta con un patrón familiar y en estos casos la etiología
puede ser congénita. La enfermedad también ha sido
descrita en pacientes con linfoma de Hodgkin cervical o con enfermedades
del sistema nervioso central.
A
diferencia de los adultos esta enfermedad es más frecuente
en niños que en niñas en una relación de 1:0.86.
Los
síntomas en niños son muy similares a los de la enfermedad
por reflujo gastroesofágico (regurgitación, neumonías
a repetición, sensación de ahogo, pérdida de
peso y dificultad para la deglución). Es así como
la mayoría de las veces los pacientes reciben tratamiento
para reflujo gastroesofágico sin estudios previos y sólo
cuando falla el tratamiento, se solicita una serie esófago-gastro-duodenal
que demuestra los signos típicos de acalasia.
En
niños mayores los síntomas son similares a los del
adulto con vómito o regurgitación de alimentos no
digeridos, halitosis y disfagia para sólidos.
Diagnóstico.
La
serie esofago-gastro-duodenal es el método diagnóstico
inicial. Los hallazgos típicos son dilatación y tortuosidad
del esófago medio y proximal con niveles hidroaéreos
y defectos de llenado que corresponden a alimentos retenidos; el
esófago distal termina a nivel de la unión esófago-gástrica
con una imagen en "punta de lápiz" o en "pico
de loro" y hay poco paso del medio de contraste hacia el estómago.
La fluoroscopia muestra incapacidad de las ondas peristálticas
del esófago para vencer la obstrucción a nivel del
cardias. Ante la presencia de un megaesófago las ondas peristálticas
son débiles y poco efectivas.
|
Placa
lateral del tórax. Se observa la presencia de una imagen
aérea anormal por detrás de la tráquea,
que corresponde al esófago dilatado en un paciente
con acalasia. |
|
|
|
|
|
|
En
las diversas imágenes el esófago se observa
dilatado, tortuoso y con la presencia de restos alimentarios
en su interior. Obsérvese también la terminación
en "punta de lápiz" a nivel de la unión
esofago gástrica. |
|
|
|
|
Ejemplos
de la terminación en "punta de lápíz"
o "pico de loro" |
|
|
Ondas
peristálticas terciarias en un megaesófago secundario
a acalasia. |
|
Si
bien la manometría esofágica es difícil
de realizar en los niños, es el examen que confirma el diagnóstico
y que permite diferenciar esta entidad de los trastornos motores
primarios del esófago. Los hallazgos típicos son el
aumento de la presión basal de esfínter esofágico
inferior y la ausencia de relajación del esfínter
con las degluciones secas y húmedas. También se encuentran
alteraciones no específicas del peristaltismo esofágico,
en la porción distal.
La
gamagrafía esofágica con alimentos líquidos
o sólidos marcados mostrará un retardo severo en el
tiempo de vaciamiento del esófago.
|
Gamagrafía
esofágica en un paciente con acalasia. |
La
pH-metría esofágica no juega ningún
papel en el diagnóstico de la acalasia.
La
endoscopia digestiva alta muestra el megaesófago
(en caso de existir), y permite diferenciar la acalasia de las estenosis
secundarias a reflujo gastroesofágico o ingesta de caústicos,
puesto que en estas dos últimas entidades, la estenosis es
secundaria a fibrosis y en muchos casos no franqueable por el endoscopio;
en contraste la estrechez de la acalasia permite el paso fácil
del instrumento. Puede existir esofagitis secundaria a los alimentos
retenidos. Otro hallazgo típico en la endoscopia es la presencia
de abundante líquido y alimentos retenidos en el esófago.
Tratamiento.
Si
bien se han descrito múltiples modalidades de tratamiento,
en niños la mejor alternativa es la quirúrgica.
-
Manejo médico.
Toxina
botulínica. La aplicación endoscópica
de toxina botulínica en el esfínter esofágico
inferior no ha demostrado éxito en la edad pediátrica.
El porcentaje de recidiva en niños es tan alto
como 50% a los seis meses. La toxina botulínica
es una neurotoxina que bloquea los terminales colinérgicos
pre-sinápticos en el músculo estriado y
por lo tanto produce una denervación química
al inhibir la liberación de acetilcolina en la
unión neuromuscular. Puesto que la inervación
del músculo liso gastrointestinal es diferente
no es claro el mecanismo por el cual reduce la presión
del esfínter esofágico inferior; pero probablemente
disminuye la inervación colinérgica.
Nitratos de larga duración
(dinitrato de isosorbide) y bloqueadores de los canales
de calcio (nifedipina).
Este tipo de tratamiento no ha mostrado resultados exitosos
a largo plazo.
|
Los
tratamientos descritos, en especial la toxina botulínica,
podrían tener algún papel en el tratamiento de niños
con muy alto riesgo quirúrgico y anestésico.
Dilataciones
neumáticas del esófago con balón.
Este tipo de tratamiento se ha utilizado en población
adulta con resultados variables y en niños no existen
series representativas que permita sacar conclusiones definitivas,
pero la tasas de fracaso son altas. En las series de población
adulta hasta un 12% presentan perforación del esófago
durante el procedimiento y si bien el 30% de los pacientes
permanecían asintomáticos a los 4 años,
el 30% de éstos presentaba reflujo gastroesofágico
y un 20% persistía con disfagia.
|
-
Tratamiento quirúrgico.
El
tratamiento de elección para muchos autores es la
miotomía extramucosa del esfínter esofágico
inferior, propuesta por Heller hace ya más de 80
años. Puede realizarse por vía torácica,
abdominal (la vía más recomendada), con técnicas
abiertas o de cirugía de invasión mínima.
La vía abdominal es preferida puesto que permite
adicionar una técnica antirreflujo. La vía
torácica sólo está indicada si los
estudios manométricos y radiológicos muestran
un segmento largo comprometido.
La
cirugía consiste en seccionar las capas musculares
longitudinales y circulares del esófago hasta la
submucosa, similar a como se realiza en la piloromiotomía
clásica de Fredet-Ramstedt. Existe aún algún
grado de controversia sobre la necesidad de agregar una
técnica antirreflujo; quienes apoyan esta conducta,
aducen que una vez realizada al esfinterotomía el
paciente desarrolla reflujo gastroesofágico (en niños
esta cifra oscila entre el 16 y 36% de los pacientes y en
adultos entre 30 y 50%). Otros autores sólo recomiendan
agregar una técnica antirreflujo sólo cuando
la miotomía se extiende hasta el estómago
o cuando se presenta perforación de la mucosa. La
fundoplicatura de Nissen tiene una alta tasa de obstrucción
razón por la cual se recomienda utilizar la técnica
de Thal o de Boix-Ochoa.
-
Complicaciones postoperatorias.
Disfagia.
Puede ocurrir en el postoperatorio inmediato; se desconoce
la causa pues no se presenta en todos los pacientes. Puede
ser debida al trastorno motor esofágico secundario
a la dilatación crónica.
Estenosis.
La recidiva del cuadro puede requerir reintervención.
En caso de persistir o recaer los síntomas en el
postoperatorio inmediato o tardío debe realizarse
un esofagograma y una endoscopia. En algunos casos la
liberación de la cirugía antirreflujo mejorará
el cuadro y esto no ocurre puede recurrirse a la dilatación
neumática o a la anastomosis esófago-gástrica.
|
Lecturas
recomendadas.
| 
