Cirugía plástica.
Labio y paladar hendido.

Colombia Quintero González, M.D.
Cirujana Plástica
Departamento Clínico Quirúrgico
Universidad de Caldas
Manizales

Edison Quintero González, M.D.
Cirujano Plástico
Hospital Infantil Universitario de la Cruz Roja
Manizales

Objetivos

Apuntes históricos.

Las malformaciones congénitas se conocen desde los albores de la humanidad, como lo muestran grabados y figuras, testigos mudos de pasadas civilizaciones, encontrados en diferentes partes del mundo.

El nacimiento de un niño malformado, incluso aquellos de labio y paladar hendido, siempre ha causado consternación familiar, pero la explicación que a este fenómeno se le ha dado ha variado en las diferentes épocas de acuerdo con los conceptos mágico-religiosos o filosóficos prevalentes. Así, en algunas culturas, un niño malformado era considerado como un ser impuro que no debía vivir y entonces, era destruido, mientras que en otras, por el contrario, era deificado y adorado. En algunas religiones se consideraba como fruto del pecado y, por lo tanto, castigo divino, mientras que en otras, presagio de futuros acontecimientos o producto de desavenencia entre los dioses o de guerras cósmicas.

Embriología de la cara.

Para comprender la aparición de estas deformidades congénitas, es necesario conocer la embriogénesis normal de la cara. El centro topográfico del desarrollo facial es el estomodeo o boca primitiva, alrededor del cual se forman prominencias y surcos que al crecer y diferenciarse, dan lugar a las estructuras que forman la cara.

En la quinta semana, por crecimiento diferencial, el tejido que rodea las placodas olfatorias se eleva rápidamente adoptando una morfología en herradura, para formar los procesos nasales mediales y laterales. Los procesos nasomediales participan en la formación de la porción medial del maxilar superior, del labio y del paladar primario (prolabio, premaxila, y parte medial del paladar anterior). Los procesos nasolaterales dan origen a la porción lateral de la nariz.

En la sexta semana ocurren progresos muy notables en el desarrollo. Los procesos maxilares se hacen prominentes y crecen hacia la línea media, donde los procesos nasomediales quedan en contacto y los procesos nasolaterales se mueven hasta encontrar los procesos maxilares en ambos lados y queda así conformado el labio hacia la octava semana.

En la séptima semana se originan dos salientes en el interior de la cavidad oral, a ambos lados del maxilar, denominados tabiques o valvas palatinas, que tienden a crecer y se fusionan en la línea media. Inicialmente, la lengua se encuentra entre ellos, pero conforme avanza el desarrollo, la lengua se dirige hacia abajo y los tabiques palatinos medialmente hacia arriba, donde se unen con la premaxila. Mientras tanto, el tabique nasal crece caudalmente y se une al paladar, con lo que se completa la separación entre ambas fosas nasales y de éstas con la cavidad oral. La génesis del labio superior y del paladar finaliza alrededor de la duodécima semana.

Etapas del desarrollo de la cara

Etiopatogenia.

Se han postulado dos teorías que tratan de explicar la formación de las hendiduras faciales. La primera, considerada como clásica, propone la existencia de un error en la fusión de los extremos libres de los procesos faciales y sugiere como mecanismos patogénicos un retardo o restricción de sus movimientos que evitan que estos procesos se pongan en contacto. Se sugiere que las células epiteliales deben desaparecer y, que si esto no ocurre, aunque los extremos de los procesos se unan, el mesodermo subyacente no se fusiona y aparece una hendidura. Este mecanismo ha sido aceptado como causa del paladar hendido.

La segunda teoría o de la penetración mesodérmica, sugiere que no existen los extremos libres de los procesos faciales, sino que el centro de la cara esta formado por una capa bilamelar de ectodermo, por el interior de la cual migra el mesodermo y, si esta migración no ocurre, la débil pared ectodérmica se rompe y origina una hendidura.

Epidemiología y genética.

La incidencia del labio y paladar hendido en la población general es aproximadamente de 0.8 a 1.6 casos por mil nacimientos y las variaciones en el rango se deben a diferentes condiciones raciales y geográficas. En nuestro medio la frecuencia es de 1 caso por cada 800 nacidos vivos. Se conocen datos de 1.5 por mil en Santiago de Chile, 1.3 por mil en la ciudad de México, y según estudios clásicos, en Dinamarca se reporta 1.47 por mil.

La incidencia es menor en la raza negra y mayor en los asiáticos. Entre nosotros se presentan más casos en área rural.

Por razones desconocidas el sexo masculino se encuentra más afectado en el labio hendido con una relación de 2:1. La relación es muy similar en ambos sexos cuando se presenta el labio con paladar hendido. Cuando se presenta paladar hendido aislado la relación es de 1:6. Estas variantes muestran predominio del labio hendido unilateral sobre el bilateral, y del lado izquierdo.

Existe un aumento significativo del labio y paladar hendido en familiares de pacientes con esta patología, con un patrón que puede denominarse como “hereditario multifactorial”. Una mujer afectada de labio y paladar hendido tiene mayor posibilidad que un hombre de tener un hijo afectado por la entidad. El riesgo para hermanos nacidos de padres sanos se eleva desde 4.4% hasta 9 % luego de haber nacido dos niños afectados. De ahí la importancia de la consejería genética.

Dentro de la etiología multifactorial se encuentran algunos medicamentos, entre los cuales los más relacionados han sido los anticonvulsivantes, benzodiacepinas, salicilatos, opiáceos y corticoides, ingeridos en el primer trimestre de gestación. También están los factores infecciosos como enfermedades virales y bacterianas. Un factor agregado es la hipertermia, la cual tiene influencia teratogénica, cuando ocurre en momento del cierre de los pliegues neurales. Los aumentos en la temperatura no relacionados con infecciones, como puede ser el caso de los baños sauna y turco, pueden causar deformidades. La irradiación también ha demostrado su efecto teratogénico, puesto que afecta las células germinativas del feto.

Aspectos psicosociales.

Tal vez uno de los problemas más graves que presentan los pacientes con labio y paladar hendido lo constituyen las secuelas psicosociales. Aparentemente, las malformaciones de la cara no representan una incapacidad funcional como sería el caso de una enfermedad neurológica disfuncional, sin embargo, pueden llegar a ser tan incapacitantes como estas últimas. Vivimos en una cultura en la que el atractivo físico tiene un gran valor.

En el caso de un niño que nace con una deformidad facial, desde el mismo momento del nacimiento, él y su familia se ven enfrentados a una serie de situaciones que generan tensión y que constituyen sólo el inicio de un largo camino para el paciente y su medio familiar.

La cara es la parte del cuerpo a partir de la cual damos y recibimos la mayor cantidad de señales de información al establecer contacto con una persona. La primera impresión que nos formamos de alguien se establece a partir de su cara. Los gestos y las expresiones faciales, de los ojos, de la boca y cada una de las partes de la cara desempeñan un importante papel en la comunicación entre los seres humanos.

En un estudio realizado por Dion et al. en 1972, se analizaron las características de la personalidad que son atribuidas de acuerdo con la apariencia física. En este estudio se comprobó que las personas físicamente atractivas, a diferencia de las no atractivas, fueron percibidas como más aceptadas por la sociedad. A partir de éstos hallazgos fue posible concluir que existe un estereotipo en relación con las personas físicamente atractivas, es decir, que en general quienes son atractivos son también percibidos como poseedores de otros atributos sociales y mentales deseables para el ser humano.

Es bien sabido que los niños que presentan algún tipo de anomalía física son objeto de burla y rechazo por parte de sus compañeros. El estereotipo asociado a las personas atractivas mencionado anteriormente es transmitido desde muy temprana edad, y es así cómo se observa desde los primeros años escolares. Es posible que una madre sienta rechazo, aunque sea momentáneo, por su hijo malformado, y de igual manera que este sea rechazado por sus profesores. Se ha encontrado que los profesores tienden a preferir a sus alumnos atractivos, a la vez que tienen mayores expectativas de rendimiento académico.

Desde los primeros estadíos del desarrollo el niño diferencia su cuerpo de lo externo a éste. A medida que comienza a comparar su cuerpo con el de sus padres, hermanos y más tarde sus compañeros, se va dando cuenta de las diferencias. El niño con una malformación percibirá esta diferencia y gradualmente se incrementará a medida que su desarrollo cognitivo evoluciona. Sin embargo, su respuesta ante el conocimiento de esta diferencia dependerá no sólo de las observaciones objetivas de la deformidad sino de la interacción que tenga con las personas que lo rodean.

El desarrollo de su autoimagen se mejora cuando los padres y las personas de su entorno perciben al niño en forma positiva. Si quienes rodean al niño lo perciben como poseedor de atributos físicos agradables, este podrá agradarse a sí mismo y así ganar autoestima. Si este proceso resulta afectado tendrá como consecuencia el desarrollo de defensas psicológicas que pueden llegar a ser patológicas.

Cuando nace un niño con labio y paladar hendido los padres se enfrentan ante una situación que se caracteriza por contradicciones emocionales. Por esto, cabe esperar que mientras el proceso de duelo sigue su curso, ambos padres experimenten sentimientos ambivalentes hacia el niño y sientan rechazo y contradicciones emocionales.

Clasificación.

Aunque se han propuesto varios sistemas de clasificación, la elaborada por Kernahan y Starck es aceptada internacionalmente y ha sido aprobada por lo Confederación Internacional de Cirugía Plástica. Esta clasificación se basa en datos embriológicos más que en alteraciones morfológicas: el orificio incisivo se considera el punto clave, y todas las estructuras cercanas a la línea media anteriores a este punto (premaxila, labio, tabique anterior y punta nasal) que se integran en la sexta semana de gestación se conoce como paladar primario. A las siete semanas de la gestación se integran las estructuras del paladar secundario que van desde el orificio incisivo a la úvula.

Clasificación de Kernahan de las hendiduras.

Para facilitar la comprensión y el registro medico, Kernahan en 1971, introduce la clasificación simplificada con el logotipo de la “Y”.

Clasificación modificada según Elsahy (1972)

En la clínica del labio y paladar hendido del Hospital Infantil usamos la clasificación en cuatro grupos, que desarrolló Veau en 1930.

Clasificación de las hendiduras según Veau (1930)

Clínica de labio y paladar hendido.

La rehabilitación de un paciente con labio y paladar hendido necesita obligatoriamente un programa de trabajo integral, exhaustivo e interdisciplinario, en una organización precisa con el equipo adecuado y el concurso de diferentes disciplinas que se encargarán del estudio y del tratamiento del paciente.

El funcionamiento de esta clínica es complejo por la diversidad de disciplinas que intervienen, con actividades específicas encaminadas a solucionar los diferentes problemas que se presentan.

Para poder llevar a cabo estas actividades en una forma adecuada deben estar sujetas a normas precisas, regidas por disciplinas bien establecidas y con una coordinación estructurada. Las disciplinas participantes son:

Madre e hijos con Labio y Paladar Hendido

Cirugía plástica y tratamiento quirúrgico.

Como introducción al tratamiento quirúrgico, mencionaremos a grandes rasgos la cronología y las tendencias actuales. El manejo de esta patología requiere varios procedimientos quirúrgicos desde la edad de recién nacido hasta la edad adulta. La primera intervención quirúrgica debe siempre reparar el complejo nasolabial y se realiza aproximadamente a los tres meses de edad, aplicando la regla de los diez:

Labio y paladar hendido completo grado III Preoperatorio 3 meses y postoperatorio a los 6 años de edad.

Los objetivos de la primera intervención son:

Hendidura labial incompleta izquierda Pre y post operatorio 4 años de edad.

La técnica más utilizada para la reparación del labio unilateral es la de rotación y avance de Milard y para labio bilateral actualmente se utiliza la técnica de García-Velasco.

Hendidura labiopalatina completa Grado IV (Veau) Preoperatorio 1 mes de edad y postoperatorio 4 años de edad.

La segunda intervención es la corrección del paladar. Debe corregirse lo antes posible por medio de una miorrafia central adecuada de los músculos palatinos que asegure una adecuada función. Esta corrección se realiza entre los seis meses y el año de edad, lo que garantiza la disminución de complicaciones auditivas cuando la corrección del paladar se realiza a más temprana edad. Los objetivos de la palatorrafia son:

Estos objetivos deben lograrse sin lesionar las estructuras y los tejidos vecinos, y por tanto la cirugía debe ser delicada con suturas sin tensión y colocación de las estructuras afectadas en posición fisiológica. Las técnicas quirúrgicas que más se utilizan en la actualidad son: técnica de Veau-Wardill-Kilner (push back) y la técnica de doble Z-plastia de Furlow.

Resumen. Cronología de los estudios y del tratamiento.

Lecturas recomendadas.

Fernando Fierro Ávila Editor asociado

Fernando Álvarez López Webmaster y editor

Rafael García Gutiérrez Editor asociado

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