La
coartación de la aorta es la estrechez de un segmento de
la aorta que generalmente afecta el sitio de inserción
del conducto arterioso, pero que puede comprometer con menos frecuencia
el cayado aórtico y la aorta descendente. Puede presentarse
de manera aislada o asociada a otras malformaciones cardiacas
como el conducto arterioso persistente, defectos del tabique interventricular
y la válvula aórtica bicúspide.
Clásicamente se ha dividido en dos tipos: infantil
o preductal, y del adulto ó postductal. En el caso
infantil la coartación se ubica opuesta al conducto arterioso
(yuxtaductal) o inmediatamente proximal a éste (preductal)
mientras que en la del adulto se encuentra distal al ligamento
arterioso. La coartación aórtica infantil puede
asociarse a hipoplasia del istmo aórtico (segmento de la
aorta comprendido entre la arteria subclavia izquierda y el conducto
arterioso) e incluso del arco aórtico distal (segmento
aórtico desde la arteria subclavia izquierda hasta la arteria
carótida izquierda)
Existen
tres teorías que explican la génesis de la coartación:
-
Proliferación de tejido ductal en la pared aórtica
opuesta a la desembocadura del conducto arterioso, lo
que implica que el flujo ductal in útero de derecha
a izquierda arrastra células ductales a la aorta,
que se comportan en la época postnatal de la misma
manera que el conducto arterioso, contrayéndose
y coartando la aorta. Además se ha documentado
estenosis de la rama pulmonar izquierda en ciertos casos
en que el flujo ductal fetal es inverso (izquierda a derecha).
- El desarrollo de la aorta depende también del
flujo sanguíneo que reciban sus diferentes segmentos.
La aorta ascendente y el cayado reciben la mayor parte
del gasto ventricular izquierdo y lo derivan a las arterias
carótidas y subclavias. La aorta descendente recibe
su flujo del conducto arterioso. El istmo aórtico
es el segmento con menor flujo relativo y ello explicaría
su hipoplasia y la mayor incidencia de coartación
en ese sitio.
- Una última teoría propone que es una alteración
embriológica en los arcos aórticos IV y
VI que originan respectivamente el arco aórtico
y el conducto arterioso.
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Las
manifestaciones clínicas de la enfermedad dependen de tres
variables: el grado de obstrucción, la permeabilidad del
conducto arterioso y la presencia o no de otras malformaciones
cardiacas asociadas.
En el recién nacido la coartación aórtica
se manifiesta clínicamente en la medida en que el conducto
arterioso se cierra, y se produce disminución del flujo
de la aorta descendente y obstrucción a la eyección
del ventrículo izquierdo.
La edad promedio de presentación de los síntomas
está comprendida entre la segunda y sexta semanas de vida;
el paciente presenta signos de falla cardiaca como taquipnea,
dificultad para alimentarse y sudoración.
Al examen físico el hallazgo más importante es la
disminución o ausencia de pulsos femorales, aunque inicialmente
pueden palparse por el flujo que llega a la aorta descendente
procedente del conducto arterioso. Se ausculta un soplo paraesternal
o interescapular y ritmo de galope. Existe un gradiente de presión
sanguínea entre los miembros superiores e inferiores, e
incluso puede observarse cianosis de los miembros inferiores.
En la coartación severa el paciente puede presentar choque
cardiogénico con hipotensión, oliguria y acidosis.
En las coartaciones moderadas o leves la sintomatología
aparece mas tardíamente. La hipertensión arterial,
y la falla cardiaca izquierda progresiva son frecuentes, y puede
aparecer claudicación de miembros inferiores.
En pacientes adolescentes y adultos se encuentra circulación
colateral muy desarrollada, dependiente de las arterias subclavias,
mamarias internas e intercostales. Dentro de las complicaciones
asociadas a la coartación de aorta se cuentan la endocarditis
infecciosa, el aneurisma aórtico la disección de
aorta, la ruptura aórtica y los aneurismas del polígono
de Willis.
La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia
con hipertrofia ventricular izquierda y congestión pulmonar
venosa. Debido a la dilatación de los vasos intercostales
se puede identificar una erosión en los bordes inferiores
costales (este signo sólo se identifica en pacientes adolescentes
y adultos). El ecocardiograma bidimensional doppler color confirma
el diagnóstico y evalúa el gradiente de presiones.
El cateterismo sólo se indica en algunos casos de duda
diagnóstica o para evaluar anomalías asociadas.
En
el neonato con descompensación hemodinámica es necesario
el manejo con restricción hídrica, inotrópicos
y diuréticos. Se utiliza prostaglandina E1 con el fin de
abrir el conducto arterioso para mejorar la circulación
renal y esplácnica. Una vez estabilizado y corregida la
acidosis metabólica, el paciente es llevado a cirugía.
Si el choque no revierte, se requiere manejo quirúrgico
urgente.
En
cirugía se evalúa la extensión de la zona
coartada, la cual se reseca (coartectomía) y se realiza
anastomosis término-terminal. Si existe hipoplasia del
arco distal, la resección se extiende hasta la cara inferior
del arco aórtico distal. Algunas veces la zona coartada
es amplia y se requiere un parche de agrandamiento que se realiza
anastomosando la porción proximal de la arteria subclavia
izquierda (colgajo de subclavia). La corrección inicial
de la coartación de aorta puede realizarse por cateterismo
y dilatación aórtica con balón, aunque este
es un procedimiento menos utilizado como primera elección.
La complicación post operatoria más frecuente es
la recidiva de la coartación para la cual, y de acuerdo
a la severidad, se utiliza preferiblemente angioplastia con balón.
Durante el post operatorio inmediato suele aparecer hipertensión
arterial paradójica que puede persistir, especialmente
en pacientes operados tardíamente. Dentro de las complicaciones
menos frecuentes se cuentan el quilotórax, la isquemia
mesentérica, y rara vez la parálisis de miembros
inferiores.
