Texto de Cirugía Pediátrica


 

 


             
 

Malformaciones cardiacas.
Coartación de la aorta.


La coartación de la aorta es la estrechez de un segmento de la aorta que generalmente afecta el sitio de inserción del conducto arterioso, pero que puede comprometer con menos frecuencia el cayado aórtico y la aorta descendente. Puede presentarse de manera aislada o asociada a otras malformaciones cardiacas como el conducto arterioso persistente, defectos del tabique interventricular y la válvula aórtica bicúspide.

Clásicamente se ha dividido en dos tipos: infantil o preductal, y del adulto ó postductal. En el caso infantil la coartación se ubica opuesta al conducto arterioso (yuxtaductal) o inmediatamente proximal a éste (preductal) mientras que en la del adulto se encuentra distal al ligamento arterioso. La coartación aórtica infantil puede asociarse a hipoplasia del istmo aórtico (segmento de la aorta comprendido entre la arteria subclavia izquierda y el conducto arterioso) e incluso del arco aórtico distal (segmento aórtico desde la arteria subclavia izquierda hasta la arteria carótida izquierda)

Existen tres teorías que explican la génesis de la coartación:

- Proliferación de tejido ductal en la pared aórtica opuesta a la desembocadura del conducto arterioso, lo que implica que el flujo ductal in útero de derecha a izquierda arrastra células ductales a la aorta, que se comportan en la época postnatal de la misma manera que el conducto arterioso, contrayéndose y coartando la aorta. Además se ha documentado estenosis de la rama pulmonar izquierda en ciertos casos en que el flujo ductal fetal es inverso (izquierda a derecha).

- El desarrollo de la aorta depende también del flujo sanguíneo que reciban sus diferentes segmentos. La aorta ascendente y el cayado reciben la mayor parte del gasto ventricular izquierdo y lo derivan a las arterias carótidas y subclavias. La aorta descendente recibe su flujo del conducto arterioso. El istmo aórtico es el segmento con menor flujo relativo y ello explicaría su hipoplasia y la mayor incidencia de coartación en ese sitio.

- Una última teoría propone que es una alteración embriológica en los arcos aórticos IV y VI que originan respectivamente el arco aórtico y el conducto arterioso.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad dependen de tres variables: el grado de obstrucción, la permeabilidad del conducto arterioso y la presencia o no de otras malformaciones cardiacas asociadas.

En el recién nacido la coartación aórtica se manifiesta clínicamente en la medida en que el conducto arterioso se cierra, y se produce disminución del flujo de la aorta descendente y obstrucción a la eyección del ventrículo izquierdo.

La edad promedio de presentación de los síntomas está comprendida entre la segunda y sexta semanas de vida; el paciente presenta signos de falla cardiaca como taquipnea, dificultad para alimentarse y sudoración.

Al examen físico el hallazgo más importante es la disminución o ausencia de pulsos femorales, aunque inicialmente pueden palparse por el flujo que llega a la aorta descendente procedente del conducto arterioso. Se ausculta un soplo paraesternal o interescapular y ritmo de galope. Existe un gradiente de presión sanguínea entre los miembros superiores e inferiores, e incluso puede observarse cianosis de los miembros inferiores. En la coartación severa el paciente puede presentar choque cardiogénico con hipotensión, oliguria y acidosis. En las coartaciones moderadas o leves la sintomatología aparece mas tardíamente. La hipertensión arterial, y la falla cardiaca izquierda progresiva son frecuentes, y puede aparecer claudicación de miembros inferiores.

En pacientes adolescentes y adultos se encuentra circulación colateral muy desarrollada, dependiente de las arterias subclavias, mamarias internas e intercostales. Dentro de las complicaciones asociadas a la coartación de aorta se cuentan la endocarditis infecciosa, el aneurisma aórtico la disección de aorta, la ruptura aórtica y los aneurismas del polígono de Willis.

La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia con hipertrofia ventricular izquierda y congestión pulmonar venosa. Debido a la dilatación de los vasos intercostales se puede identificar una erosión en los bordes inferiores costales (este signo sólo se identifica en pacientes adolescentes y adultos). El ecocardiograma bidimensional doppler color confirma el diagnóstico y evalúa el gradiente de presiones. El cateterismo sólo se indica en algunos casos de duda diagnóstica o para evaluar anomalías asociadas.

En el neonato con descompensación hemodinámica es necesario el manejo con restricción hídrica, inotrópicos y diuréticos. Se utiliza prostaglandina E1 con el fin de abrir el conducto arterioso para mejorar la circulación renal y esplácnica. Una vez estabilizado y corregida la acidosis metabólica, el paciente es llevado a cirugía. Si el choque no revierte, se requiere manejo quirúrgico urgente.

En cirugía se evalúa la extensión de la zona coartada, la cual se reseca (coartectomía) y se realiza anastomosis término-terminal. Si existe hipoplasia del arco distal, la resección se extiende hasta la cara inferior del arco aórtico distal. Algunas veces la zona coartada es amplia y se requiere un parche de agrandamiento que se realiza anastomosando la porción proximal de la arteria subclavia izquierda (colgajo de subclavia). La corrección inicial de la coartación de aorta puede realizarse por cateterismo y dilatación aórtica con balón, aunque este es un procedimiento menos utilizado como primera elección.

La complicación post operatoria más frecuente es la recidiva de la coartación para la cual, y de acuerdo a la severidad, se utiliza preferiblemente angioplastia con balón. Durante el post operatorio inmediato suele aparecer hipertensión arterial paradójica que puede persistir, especialmente en pacientes operados tardíamente. Dentro de las complicaciones menos frecuentes se cuentan el quilotórax, la isquemia mesentérica, y rara vez la parálisis de miembros inferiores.


Fernando Fierro Ávila
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