Malformaciones ano-rectales.

 

 

Fernando Fierro Avila, MD
Cirujano Pediatra
Profesor Asistente
Universidad Nacional
Fundación Hospital La Misericordia

mailto:fernandofierro@cable.net.co

 

Las malformaciones anorrectales (MAR) conocidas anteriormente como ano imperforado, son un grupo frecuente de anomalías congénitas, de fácil reconocimiento clínico, y de manejo quirúrgico complejo, para las cuales se cuenta en la actualidad con técnicas quirúrgicas que ofrecen a los pacientes un mejor pronóstico. Este cambio se ha debido en gran parte a la introducción, en la década de los 80, del abordaje sagital posterior, propuesto por Alberto Peña. Este abordaje no sólo mejoró la ejecución de las cirugías, sino que también produjo algunos cambios en la comprensión de la anatomía de la región, y de las mismas malformaciones.

ETIOLOGÍA

Se desconoce.

CLASIFICACIÓN Y PRESENTACIÓN CLÍNICA

La clasificación ha sido desarrollada gradualmente y está basada en implicaciones terapéuticas y pronósticas, es decir que cada defecto considerado en la clasificación tiene un tratamiento específico y un pronóstico definido (Tabla 1). Las estadísticas están basadas en parte en una serie de 67 casos del Hospital La Misericordia, tratados entre 1988 y 1994

Fístula perineal: se presentan en ambos sexos, y eran llamados anteriormente defectos bajos. Están representados por los casos en los que el recto se abre en un pequeño orificio, usualmente estenótico y siempre localizado anterior al centro del esfínter. El término " ano anterior" es inadecuado debido a que éste orificio no es un ano sino una apertura anormal que no está rodeada por el esfínter. Estos defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin colostomía previa. El mecanismo esfinteriano es bueno y el sacro no presenta anomalías.

Esta malformación puede pasar desapercibida por los padres y los médicos, y el paciente presenta estreñimiento crónico que no mejora con las medidas habituales. Por esta razón es absolutamente necesario ver el ano en los niños constipados crónicamente. Hemos tenido que ver niños mayores con éste tipo de malformación siendo manejados médicamente por estreñimiento crónico.

Ano imperforado con fístula rectouretral: es el defecto más frecuente en varones (aprox 50%). La fístula puede abrirse en la uretra bulbar, o en la uretra prostática. Los que tienen fístula bulbar tienen buen sacro y buenos esfínteres, mientras los que tienen fístula prostática tienen una alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfínteres.

Ano imperforado con fístula al cuello vesical: representan el 10% de los casos en varones , tienen un mal sacro y esfínteres. Requieren para su corrección vía abdominal y perineal.

Ano imperforado sin fístula: el recto está localizado aproximadamente a 2 cms de la piel perineal, lo que equivale a la altura que tiene el recto en los niños con fístula a la uretra bulbar. Estos pacientes tienen buenos músculos y sacro. Frecuentemente está asociado con el Síndrome de Down.

Atresia rectal o estenosis rectal: es un defecto poco frecuente ( 1%), que se caracteriza por la presencia de un canal anal normal con sacro y esfínteres normales. El ano se ve aparentemente normal externamente y se descubre al intentar comprobar la permeabilidad en un recién nacido que no presenta meconio. Existe un área de atresia localizada entre el canal anal y el recto.

Fístula rectovestibular: es el defecto más frecuente entre las niñas. En estas pacientes el recto se abre en el vestíbulo de los genitales, que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal. La mayoría tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos bien desarrollados. Debe hacerse una evaluación clínica detallada para no diagnosticar éstos casos como fístula vaginal, la cual tiene una incidencia anecdótica.

Cloaca persistente: se define como un defecto en cual el recto, la vagina y la uretra se fusionan en un canal común llamado cloaca, que se abre en un único orificio perineal. Clínicamente debe sospecharse además por la presencia de genitales externos hipoplásicos. Cerca del 90% de las pacientes tienen un defecto urológico importante. Mas del 50%, tienen diferentes grados de septación de los genitales internos, con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que comprime el trígono e interfiere con el vaciamiento de los ureteres.

Se consideran dos grupos de cloacas por aspectos pronósticos, las que tienen un canal común menor de 3 cms, y las que tienen uno mayor. Las pacientes del primer grupo tienen un mejor pronóstico, y su corrección quirúrgica es menos compleja.

Tabla 1. Clasificación de las Malformaciones Anorrectales (Peña)

Tipo de MAR

Conducta quirúrgica

Hombres

Fístula perineal

Fístula rectouretral

Bulbar

Prostática

Fístula rectovesical (cuello)

Ano imperforado sin fístula

Atresia rectal

Mujeres

Fístula perineal

Fístula vestibular

Cloaca persistente

canal común < 3 cms.

canal común > 3 cms.

Ano imperforado sin fístula

Atresia rectal

Anorectoplastia sin Colostomía

Colostomía

Colostomía

Colostomía

Colostomía

Colostomía

Colostomía

Anorectoplastia sin Colostomía

Colostomía

Colostomía

Colostomía

Colostomía

Colostomía

Colostomía

Colostomía

Colostomía

 

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS

El diagnóstico de las MAR es principalmente clínico. Ver flujograma diagnóstico.

El diagnóstico puede hacerse con mucha precisión sólo con una cuidadosa observación del periné del recién nacido, y con información adicional sobre la presencia de meconio en la orina.

Para aclarar cual tipo de fístula a las vías urinarias tiene un paciente, se realiza posteriormente a través de la boca distal de la colostomía un colostograma distal. También se realiza éste estudio en los niños que no tienen fístulas para observar hasta que nivel llega el recto.

En las pacientes con cloaca se realiza una genitografía, con el fin de establecer las características del canal común, de la vagina, el útero, y el recto.

La radiografía con el niño invertido (invertograma), sólo estaría indicado en los niños que no tienen fístulas y se toma con el niño en decúbito ventral, después de las primeras 12 Hs. de vida, para que el aire esté en la parte más distal del recto.

Deben tomarse radiografías de la pelvis para evaluar el grado de hipoplasia del sacro.

Algoritmo diagnóstico para MAR en niñas

Algoritmo diagnóstico para MAR en niños

TRATAMIENTO

El tratamiento quirúrgico inicial del recién nacido con MAR es el que se especifica en la Tabla 1.

La colostomía es urgente por razones obvias en los pacientes sin fístulas, y en los que tienen fístulas a las vías urinarias. En los demás la colostomía puede realizarse en el periodo neonatal en forma programada. El tipo de colostomía que debe realizarse es el de doble boca localizada en el colon sigmoide proximal para dejar suficiente colon distal que debe ser descendido posteriormente al periné.

A los pacientes que requieren colostomía inicialmente, se les realiza la corrección definitiva hacia los seis meses de edad, mediante una anorectoplastia sagital posterior (ARPSP).

La ARPSP consiste a grandes rasgos en incidir sagitalmente el periné y los músculos, hasta localizar el recto y su fístula anormal, la cual se cierra; luego el recto se coloca rodeado de los músculos y finalmente se hace la anoplastia fijando el recto a la piel perineal. Durante la cirugía se utiliza un electroestimulador para localizar en una forma precisa los músculos, cuidando que queden simétricos, y se determina en forma precisa la localización del neoano.

Hacia las dos semanas de la cirugía se inicia un proceso de dilataciones del canal rectoanal, el cual tiende a estenosarse; y una vez obtenido el calibre apropiado para la edad se puede hacer el cierre de la colostomía.

PRONOSTICO

El aspecto más importante en el pronóstico de éstos pacientes es el de la continencia fecal.

Se ha encontrado una correlación directa entre el resultado funcional de éstos pacientes y el desarrollo del sacro, es decir que a mayor hipoplasia del sacro menor calidad de continencia.

Los pacientes que en la clasificación aparecen con buen sacro y esfínteres tienen un buen pronóstico, siendo totalmente continentes los que tienen defectos tipo fístula perineal, y los de peor pronóstico los pacientes con fístula al cuello vesical.

En los pacientes que tienen un sacro muy hipoplásico o ausente puede presentarse también incontinencia urinaria.

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Peña A. Anorectal Malformations. Sem Pediatr. Surg. 4(1).1995.

Molina ID. Malformaciones ano-rectales. Revisión de casos. Tesis de Grado. Postgrado de Cirugía Pediátrica. Universidad Nacional de Colombia.1994.

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Fernando Álvarez López
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